Болезнь Уиппла: симптомы и лечение (питание, препараты)

Содержание
  1. Болезнь Уиппла: симптомы и лечение – Хорошее самочувствие
  2. Симптомы болезни Уиппла
  3. Диагностика болезни Уиппла
  4. Особенности лечения
  5. Прогноз
  6. Болезнь Уипппла
  7. Этиология болезни
  8. Стадии развития и симптомы болезни Уиппла
  9. Лечение заболевания
  10. Болезнь Уиппла: причины, симптомы, методы лечения и прогноз
  11. Что происходит в организме?
  12. Симптомы
  13. Кишечные проявления
  14. Внекишечные проявления
  15. Диагностика
  16. Лечение
  17. Диета
  18. Болезнь Уиппла: причины, симптомы, диагностика и лечение
  19. Распространенность
  20. Этиология болезни Уиппла
  21. Пути заражения
  22. Патогенез
  23. Формы заболевания
  24. Симптоматические проявления
  25. Диагностические мероприятия
  26. Осложнения и последствия
  27. Принципы лечения
  28. Список антибиотиков
  29. Критерии эффективности лечения
  30. Специальная диета
  31. Каковы прогнозы
  32. Профилактические мероприятия
  33. Болезнь Уиппла: симптомы и лечение, клинические рекомендации
  34. Общие сведения
  35. Причины развития
  36. Симптоматика
  37. Внекишечная стадия
  38. Кишечная стадия
  39. Системные поражения
  40. Основные методы обследования
  41. Терапевтические меры
  42. Профилактика заболевания

Болезнь Уиппла: симптомы и лечение – Хорошее самочувствие

Болезнь Уиппла: симптомы и лечение (питание, препараты)

Болезнь Уиппла – тяжелое системное заболевание, имеющее инфекционную природу и особо ярко выраженные симптомы поражения тонкого кишечника и нарушения всасывания в пищеварительном тракте питательных веществ. Свое название недуг получил в честь врача, который впервые его описал, – Джорджа Уиппла.

Причины Симптомы болезни Уиппла Диагностика болезни Уиппла Особенности лечения Прогноз

Болезнь Уиппла относится к малоизученным заболеваниям. В конце 90-ых годов 20 столетия после многочисленных исследований был выделен возбудитель недуга – бактерия Tropheryma whippеlii, однако точные механизмы развития вызываемой ею патологии ученым так и не стали до конца понятными.

Обратите внимание

Существует гипотеза, по которой возбудитель селится в макрофагах, которые сначала скапливаются в толще слизистой оболочки тонкой кишки, потом проникают в брыжеечные лимфоузлы, откуда лимфатическими путями распространяются в другие органы.

Факты, которые известны о болезни Уиппла и ее возбудителе:

  • Tropheryma whippеlii не всегда провоцирует болезнь. У некоторых людей отмечается бессимптомное носительство этого микроорганизма.
  • Заражение человека Tropheryma whippеlii от человека не происходит.
  • Заболевание имеет семейный характер, что может быть связано с наследственной восприимчивостью организма к возбудителю.
  • Болезнью Уиппла чаще страдают мужчины 40-50 лет.
  • Наиболее подвержены заболеванию люди, работающие на земле.
  • Иммунная система не борется с Tropheryma whippеlii из-за развивающихся нарушений в иммунной реактивности организма.

Симптомы болезни Уиппла

Проявления болезни Уиппла меняются с прогрессирование патологического процесса:

  • На первой стадии присутствуют лишь внекишечные общие проявления – повышенная температура, переходящие воспаление суставов, слабость, увеличение лимфатических узлов на разных участках тела.
  • Вторую стадию называют развернутой, именно на ней появляются признаки поражения тонкого кишечника и нарушений всасывания питательных веществ.
  • На третьей стадии заболевание уже не ограничивается только кишечным трактом, в патологический процесс втягиваются многие органы, поэтому появляются симптомы, связанные и с их дисфункцией. Поражается кожный покров, сердце, нервная система, глаза, надпочечники.

Обратите внимание

Такая полиморфная клиническая картина недуга создает серьезные проблемы при постановке диагноза и выборе лечебной тактики. Врачи могут длительное время безуспешно лечить проявления болезни Уиппла у своих пациентов, не догадываясь о недуге и не влияя на его причины.

Кишечные проявления болезни Уипплаэто диарея 10 и более раз в сутки, вздутие живота, сильная боль вокруг пупка.

Кроме того, из-за патологических изменений в стенке тонкого кишечника у больных развивается мальабсорбция (синдром недостаточного всасывания тех или иных веществ из пищи, поступающей и перерабатывающейся в пищеварительном тракте), которая сопровождается симптомами полигиповитаминоза и белковой недостаточности:

На второй стадии недуга больные быстро теряют массу тела и силы, некоторые доходят практически до кахектического состояния (крайней степени истощения). Присоединяются и эндокринные расстройства, которые проявляются недостаточностью надпочечников, прекращением менструаций у женщин, импотенцией у мужчин.

Для третьей стадии характерно специфическое поражение головного мозга, которое проявляется прогрессирующей деменцией (слабоумием), и полинейропатии. Сердце также ощущает на себе патологические влияния – развивается перикардит (воспаление сердечной сумки) и/или эндокардит (воспаление внутренней стенки сердца).

Диагностика болезни Уиппла

Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является морфологический анализ биопсийного материала, взятого из слизистой оболочки в верхних отделах тонкого кишечника.

Другие исследования не могут предоставить врачам точного подтверждения наличия у больного рассматриваемого недуга. Они лишь позволяют оценить, насколько далеко зашло заболевание, какие органы поражены, какие есть расстройства со стороны пищеварения.

К таким вспомогательным методам диагностики относят:

  • Общий анализ крови – для оценки показателей красной крови и выявления анемии.
  • Биохимия крови – для определения содержания белковых фракций.
  • Тесты крови на электролиты, железо, кальций, витамины.
  • Эндоскопическое исследование кишечника – метод, позволяющий визуализировать слизистую оболочку пищеварительной трубки.
  • Анализ кала копрологический (обнаруживается стеаторея) и методом ПЦР для выявления возбудителя заболевания.
  • МРТ и КТ – для проверки состояния внутренних органов, плевральной и перикардиальной полостей и лимфатических узлов.
  • УЗИ сердца – показательно при эндокардите, перикардите и патологиях клапанного аппарата.
  • Консультации узких специалистов – в зависимости от обнаруженных у больного симптомов.

Особенности лечения

Основной метод лечения рассматриваемого недуга – антибиотикотерапия. Пока ее не начали применять, больные умирали от истощения и нарушения функционирования внутренних органов.

Существуют различные схемы антибактериальной терапии, но чаще всего применяют две:

  • Антибиотик тетрациклинового ряда назначают на 4-6 месяцев ежедневно, а потом с перерывом 4 дня еще на 9-18 месяцев.
  • Цефтриаксон или меропенем в высоких дозах вводят больным внутривенно на протяжении 2 недель, после этого переходят на прием бисептола или ко-тримоксазола еще на 12-18 месяцев.

Показателями, позволяющими прекратить лечение, является ремиссия, отрицательный результат ПЦР и отсутствие возбудителя в биоптатах.

При церебральной форме болезни Уиппла антибиотикотерапию корректируют с учетом способности препаратов проникать через клеточный барьер между кровью и мозговой тканью. В тяжелых случаях при генерализованном процессе антибиотики назначают параллельно с глюкокортикостероидами.

https://www..com/watch?v=GWVqaurgqOk

Еще одной важной составляющей лечения пациентов с болезнью Уиппла является симптоматическая терапия. В первую очередь проводится коррекция расстройств, связанных с мальабсорбцией и диарейным синдромом. Таким пациентам назначают:

  • Специальную диету, которая обеспечивает организм крайне необходимыми аминокислотами, но при этом не нагружает пищеварительный тракт жирами. Рацион разрабатывают индивидуально для каждого пациента – с учетом дефицита массы и результатов анализов.
  • Парентеральное введение аминокислот и белковых препаратов.
  • Сбалансированные ферментные средства – для улучшения процессов переваривания пищи. Лекарства этой группы выбирают, опираясь на результаты копрограммы и биохимических тестов.
  • Спазмолитики и противодиарейные лекарства. Они смягчают дискомфорт, болезненность и уменьшают количество походов в туалет.
  • Энтеросорбенты для более качественного выведения токсических продуктов из кишечника.

Не меньшее значение имеет коррекция дефицита витаминов и железа. Больным назначают противоанемические лекарства, а также препараты, содержащие витамины В12, В6, В1, С и фолиевую кислоту.

Прогноз

Прогноз при болезни Уиппла зависит от того, на какой стадии развития было выявлено заболевание и какую медицинскую помощь получает человек. Если серьезных нарушений еще нет, на фоне адекватного лечения больной достаточно быстро восстанавливается.

В последующем ему необходимо периодически проходить обследования и курсы поддерживающей терапии. Если же недуг диагностирован поздно, организм успел сильно истощиться и инфекционно-воспалительный процесс распространился из кишечника на другие органы, прогноз будет не очень благоприятным.

Еще хуже обстоит дело с ситуациями, при которых больной вообще не получает никакого лечения. Такая бездеятельность – это прямой путь к смерти.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

1,318  4 

(58 голос., 4,62

Источник: https://goodyhealth.ru/bolezn-uippla-simptomy-i-lechenie.html

Болезнь Уипппла

Болезнь Уиппла: симптомы и лечение (питание, препараты)

Болезнь Уиппла, это патологическое состояние кишечника, вызванное снижением или полным отсутствием необходимого объема жировой ткани.

Заболевание имеет инфекционную природу и характеризуется разрушением тонкого кишечника со скоплением на слизистой оболочке пенистых макрофагов – клеток, захватывающих и разрушающих бактерии, в данном случае необходимых для жизнедеятельности организма. Кроме того, в процессе участвуют грамположительные бациллоподобные тельца.

На слизистой оболочке тонкого кишечника при болезни Уиппла наблюдается скопление липидов, увеличение лимфатических сосудов и формирование синдрома мальабсорбции, при котором теряются питательные вещества из-за нарушения их всасываемости.

Наиболее часто заболеванию подвержены мужчины в возрасте от 30 до 50 лет. Заболевание довольно редкое, но все же, каждый год в мире регистрируется примерно 30 случаев заболевания.

Этиология болезни

Первым описал заболевание патологоанатом Д. Уиппл в самом начале прошлого столетия.

В 1907 году при вскрытии труппа он выявил разросшиеся мезентеральные лимфатические узлы с воспалением серозных оболочек, явившиеся результатом инфицирования обнаруженными бактериями, схожими с бледной спирохетой. Долгое время инфекционное происхождение болезни оспаривалось.

И только в 1992 году была выделена грамположительная бактерия Tropheryma whippelii, названная дольно характерно для заболевания – пищевой барьер. Предполагается, что не все штаммы бактерии способны провоцировать болезнь Уиппла.

Патогенные штаммы этой бактерии выявляют при активной форме заболевания в слизистой тонкого кишечника.

Основополагающей причиной возникновения болезни Уиппла называют сбои иммунной системы различной этиологии.

Во время активной фазы болезни бактерии скапливаются в микрофагах, что блокирует возможность их разрушения.

В результате нарушений в иммунной системе снижается или полностью отсутствует формирование антител к инфекционному возбудителю.

Причина развития подобных пороков в действии организма на источник инфицирования до сих пор не выявлена.

Ряд наблюдений дает возможность предположить генетическую склонность организма.

Отмечается отсутствие эпидемичности даже при значительной зараженности возбудителем болезни почвы и сточных вод.

Несмотря на то, что заболевание носит инфекционных характер, случаев передачи инфекции от человека к человеку не зарегистрировано.

Инфицирование организма возбудителем Tropheryma whippelii приводит к различным патологиям в системах и органах человека.

В первую очередь поражается тонкий кишечник. Последующее распространение бактерии через кровеносную и лимфатическую системы, приводит к аномалиям в других структурах.

Наиболее часто при болезни Уиппла наблюдаются поражения дыхательной и сердечно-сосудистой систем, сбои в функциях опорно-двигательного аппарата, нарушения центральной нервной системы.

Наибольшие потери несет тонкий кишечник и локальная лимфосистема. В межклеточном пространстве слизистой оболочки тонкого кишечника скапливается жир, она насыщена микрофагами. Лимфатические сосуды подвергаются расширению.

Изменения в структуре кишечника приводят в потере питательных веществ, являющейся результатом снижения функции их всасывания и невозможностью их транспортировки в другие органы.

Стадии развития и симптомы болезни Уиппла

Клиницисты выделяют три стадии развития болезни Уиппла.

Первая стадия болезни развивается в течение 3 – 8 лет и характерна внекишечными проявлениями болезни. Обычно в первой стадии у пациентов наблюдается мышечная боль, влажный кашель, лихорадочные состояния неопределенного происхождения.

На второй стадии уже преобладают желудочно-кишечные проявления. Основным симптомом в этой стадии считается хроническая диарея, имеющая обильные выделения и тревожащая больного около 10 раз за день. Появляются устойчивые боли, и снижается аппетит. Во второй стадии болезни часто определяются увеличение лимфатических узлов, атрофия мышц и значительное снижение веса.

Серьезными последствиями болезни Уиппла являются нарушение метаболизма, снижение содержания в организме витаминов, кальция, формирование синдрома мальабсорбции – нарушения всасывания питательных веществ.

В третьей стадии процесса появляются внекишечные проявления системных болезней. Нарушается деятельность надпочечников, выражающаяся снижением артериального давления, анорексией, тошнотой и рвотой. Изменяется кожная пигментация.

При поражении сердечно-сосудистой системы возникают миокардиты, перикардиты и эндокардиты. Симптомы поражения центральной нервной системы при болезни Уиппла выражаются в черепно-мозговых нарушениях, снижении зрения и слуха.

Лечение заболевания

Длительное время предполагалось, что болезнь Уиппла неизлечима и летальный исход неизбежен. В настоящее время разработана методика антибактериальной интенсивной терапии, позволяющая пациентам надеяться на более благоприятный прогноз.

В лечении болезни используются всевозможные антибиотики, при этом лекарства тетрациклинового ряда считаются наиболее действенными.

Гистологические исследования позволяют индивидуально назначать препарат, его дозировку и сроки лечения.

Острые формы болезни Уиппла предполагают добавочные симптоматические методы лечения.

Пациенту назначается специальная диета, ограничивающая употребление жиров, и богатая животными белками.

Диарею и болевые ощущения купируют спазмалитиками, снижающими перистальтику.

Повторное исследование биоптата используют для определения действенности лечения. Критерием эффективности считается отсутствие или снижение макрофагов в биоптате. Это необходимо выявить потому, что симптомы болезни могут выражаться длительное время из-за множественного поражения организма.

Источник: http://promedicinu.ru/diseases/boliezn-uipppla

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, методы лечения и прогноз

Болезнь Уиппла: симптомы и лечение (питание, препараты)

В настоящее время подтверждена микробная этиология болезни Уиппла, а именно грибковая. Манифестация и дальнейшее прогрессирование заболевания обусловлены действием и размножением грамположительных актиномицетов (по латыни Tropheryna whippelii).

Этот микробный организм находится на предметах окружающей среды, поэтому избежать инфицирования практически невозможно.

С другой стороны, далеко не каждый человек, в организм которого проник этот актиномицет, заболевает болезнью Уиппла. Необходимы глубокие изменения иммунной системы, которые являются основой для повреждающего действия микробного фактора.

Среди факторов, указывающих на более высокий риск развития болезни Уиппла, выделяют:

  • случаи аутоиммунных заболеваний среди прямых родственников;
  • генные аберрации и хромосомные аномалии;
  • врожденный или приобретенный иммунодефицит;
  • мужской пол.

Возможно, существуют определенные генетические маркеры, указывающие на высокий риск развития болезни Уиппла, но пока эта информация не имеет подтверждения.

Имеются ли у вас заболевания кишечника? — Пройти онлайн тест!

Что происходит в организме?

Возбудитель Tropheryma whippelii размножается в слизистой оболочке кишечника, лимфатической системе и других органах. Образуются специфические гранулы – «пенистые макрофаги». В межклеточном пространстве накапливаются жировые отложения. Изменения тканей приобретают необратимый характер, значительно ухудшается процесс транспорта веществ в клетку и обратно.

Главным механизмом кишечных проявлений болезни Уиппла является синдром мальабсорбции — нарушение всасывания веществ в кишечнике и последующие глубокие нарушения обмена веществ. Морфологической основой поражения других органов тканей является нарушение клеточного иммунитета, а также глубокие метаболические изменения.

По классификации выделяют 3 клинических стадии болезни Уиппла:

  • неспецифические внекишечные признаки;
  • кишечная симптоматика и метаболические нарушения;
  • разнообразные системные нарушения.

Опрос: Как вы относитесь к молочным продуктам в своем рационе?

  • Ем почти каждый день, не наблюдаю никаких признаков расстройства пищеварения
  • Употребляю не каждый день (2-3 раза в неделю)
  • Употребляю, в основном, молоко
  • Употребляю все молочные продукты кроме молока
  • Употребляю редко или почти никогда по причине выраженной переносимости лактозы
  • Не употребляю молочные продукты – не нравятся

Просмотреть результаты

Симптомы

Нередко больные не ассоциируют начальные проявления заболевания с последующей специфической симптоматикой болезни Уиппла. За 3-8 лет до развития синдрома мальабсорбции отмечаются:

  • длительное немотивированное повышение температуры до субфебрильных цифр, редко – до высоких;
  • продолжительный кашель с отделением мокроты без примесей гноя или крови;
  • диффузные боли в мышцах конечностей и туловища;
  • умеренной интенсивности боли в суставах (мелких и средних) без других признаков поражения (нет изменения подвижности и внешней конфигурации, а также отечности).

Вышеназванные признаки появляются и исчезают без какой-либо закономерности. Возможно полное исчезновение клинической симптоматики, то есть пациент полностью забывает о факте болезни.

Кишечные проявления

Именно эти признаки болезни Уиппла становятся поводом для обращения к врачу. Клиническая симптоматика неспецифична, поэтому самостоятельная диагностика проблематична. Пациент отмечает:

  • длительную обильную диарею (около 10 актов дефекации), без примесей крови и слизи, но с видимыми вкраплениями непереваренных жиров;
  • практически постоянное вздутие живота;
  • болевые ощущения умеренной интенсивности и разлитого характера, обусловленные нарушением процессов переваривания и повышенным газообразованием;
  • дискомфорт в животе уменьшается после акта дефекации и отхождения газов;
  • уменьшение аппетита, непереносимость определенных продуктов (молочных, например).

Следствием глубокого нарушения всасывания всех питательных веществ является прогрессирующее снижение массы тела, уменьшение мышечной и жировой ткани, отечность из-за снижения онкотического давления.

При обследовании может выявляться генерализованное увеличение лимфатических узлов, особенно тех, которые располагаются внутри брюшной полости (мезентериальные).

Внекишечные проявления

Системные изменения наблюдаются на третьей клинической стадии болезни, при длительном существовании кишечной симптоматики. Они обусловлены изменения клеточного звена иммунной системы.

У пациентов отмечаются:

  • признаки недостаточности надпочечников (склонность к низкому артериальному давлению, усиленная пигментация открытых участков кожи, колебания сахара крови);
  • нарушения слуха и зрения, разнообразная локальная неврологическая симптоматика (нистагм);
  • воспалительные изменения серозных оболочек внутренних органов (перикард, суставы, аорта).

У пациентов с кишечными проявлениями болезни Уиппла системные поражения развиваются через несколько лет от момента начала клинической симптоматики.

Диагностика

В комплексной диагностике заболевания применяются общеклинические и специфические методики. Наиболее информативны следующие:

  • общеклинический анализ крови (нарастающая анемия, обусловленная нарушением всасывания витаминов группы В, выраженный лейкоцитоз);
  • копрограмма (большой объем испражнений, стеаторея, непереваренные пищевые волокна);
  • биохимические тесты (снижение содержания белковых составляющих, нарушения электролитного обмена);
  • УЗИ и рентгенологическое исследование органов внутри брюшной полости;
  • биопсия слизистой оболочки кишечника;
  • гормональный профиль.

В результате не только подтверждается диагноз, но и оценивается степень метаболических нарушений в организме определенного пациентов.

Диагноз болезни Уиппла устанавливается по результатам гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки кишечника, а именно при выявлении:

  • инфильтрации RAS-позитивными макрофагами (так называемые «пенистые макрофаги»);
  • специфических бациллоподобных телец Уиппла в межклеточном пространстве и внутри самих макрофагов;
  • жировых вкраплений с лимфатических узлах и слизистой оболочке кишечника.

Необходимый комплекс исследований для пациента назначает врач-гастроэнтеролог.

Лечение

В большинстве случаев применяется комплексная консервативная тактика, включающая диетическое питание и прием медикаментов. Хирургическое вмешательство показано только в крайнем случае.

Диета

Диетическое питание предполагает уменьшение количества жиров в рационе больного, увеличение содержания белков растительного и животного происхождения, а также витаминов (особенно группы В).

Разрешенные и запрещенные продукты для пациентов с болезнью Уиппла:

Рекомендуемые продуктыНерекомендуемые продукты
  • молочнокислые (ряженка, кефир, йогурт);
  • сваренные или запеченные сезонные овощи (морковка, картошка);
  • яйца сваренные или в виде омлетасуфле;
  • безмолочные каши (рисовая, манная, гречневая);
  • овощные супы на нежирном бульоне;
  • нежирные диетические сорта мяса и рыбы в запеченном, тушеном, вареном виде.
  • копчености, маринады, соления;
  • фрукты и овощи без термической обработки;
  • бобовые культуры;
  • сало и полуфабрикаты.

Диетическое питание при болезни Уиппла очень важно, так как необходимо компенсировать происходящие потери и нарушения метаболизма в результате алиментарного дефицита питательных веществ. Пациентам следует придерживаться диеты в течение всей жизни.

В тяжелых случаях больного переводят на парентеральное питание специальными растворами или питание с помощью лечебных смесей (напоминает смеси для детей первого года жизни).

Болезнь Уиппла: причины, симптомы, диагностика и лечение

Болезнь Уиппла: симптомы и лечение (питание, препараты)

Болезнь Уиппла, кишечная (интестинальная) липодистрофия, липогранулематоз брыжейки — все это названия одной инфекционной патологии системного характера с преимущественным поражением тонкого кишечника.

При заболевании, кроме регионарных лимфоузлов, поражаются сердечная и нервная системы, суставы и органы пищеварения. Первое описание заболевания сделано в 1907 г.

американским патологоанатомом Джорджем Уипплом, наблюдавшим в аутоптате умершего от неизвестной болезни больного резкое увеличение брыжеечных лимфоузлов в сочетании с полисерозитом.

Распространенность

Болезнь Уиппла чаще возникает у мужчин (30:1) в возрасте от 40 до 50 лет европеоидной расы. Заболевание настолько редкое, что с 1907 г. по 1988 г. было зарегистрировано всего 1000 случаев, из них 80 % больных составили мужчины, проживавшие в Северной Америке и Центральной Европе.

Болезнь Уиппла у детей также может развиться в возрасте 3 лет. Не исключено, что многие заболевшие были инфицированы в детском возрасте и оставались носителями.

Этиология болезни Уиппла

Хотя Уиппл с самого начала говорил об инфекционном начале патологии, многие исследователи с ним не согласились, и только в 1992 г. бактериальная этиология была подтверждена.

Этому помогла проведенная реакция ПЦР. Было установлено, что возбудитель – Tropherymawhippelii – бактерии, родственные семейству актиномицетов. Название происходит от греч. слова trophe – питание, eryma – барьер. Бактерии обнаружены в слизистой интестинума.

Точная причина болезни, даже с выявленным возбудителем, остается неясной. Собранный материал во многом противоречив. В настоящее время большое значение придается снижению иммунитета и генетической предрасположенности.

Макрофаги при данной патологии вдруг теряют способность к уничтожению патогенов. Троферимы спокойно пребывают в макрофагах в самой острой стадии болезни. Это происходит потому, что поверхностные их антигены имеют сходство с тканевыми антигенами человека и иммунная система их не распознает.

Возбудитель болезни Уиппла – T. whippelii или TW— это грамположительная бактерия, продолговатой формы, размером до 2 мкм, с трехслойной клеточной оболочкой. Она имеет одну круговую хромосому и небольшой размер генома. Не все штаммы являются патогенными, а только некоторые.

Пути заражения

Даже значительное заражение стоячих вод и почвы массовой заболеваемости не вызывает. Чаще патологии подвергаются люди, часто контактирующие с почвой и животными.

Путь попадания бактерии к человеку также неясен. Близкие контакты с больным роли не играют. Дополнительные факторы заражения оставляют вопрос открытым. От больного инфекция не передается. Период инкубации неизвестен.

Патогенез

В процессе патогенеза болезни Уиппла макрофаги слизистой тонкого кишечника оказываются нашпигованными возбудителем – инфильтрация. Они здесь активно размножаются и накапливаются, постепенно проникая в лимфоузлы. А далее по лимфостволам проходят и в другие органы.

Слизистая повреждена и выполнять свою работу по всасыванию питательных веществ (мальабсорбция) не может. В ее межклеточном пространстве каплями скапливается жир.

Кровеносные капилляры, а за ними и лимфопути постепенно сдавливаются инфильтрированной стенкой кишечника, которая к этому времени уплотняется, отекает, и на ее оболочке появляются желтоватые узелковые высыпания.

При рассмотрении под микроскопом кишка имеет пятнистый вид. Стенки ее утолщены, растянуты, ворсинки также утолщены и укорочены, поверхность слизистой зернистая. Брыжейка утолщена, мезентериальные лимфоузлы увеличены.

Формы заболевания

Различают 3 формы патологии, которые являются и ее стадиями, проходят последовательно:

  1. Первая стадия – симптомы внекишечные, температура повышается до 38,5 градусов и выше. Диагностируются артриты и лимфадениты.
  2. Вторая стадия – вследствие поражения органов пищеварения возникает гиповитаминоз, дефицит питания, больной быстро истощается.
  3. На третьей стадии присоединяются поражения других органов и систем.

Симптоматические проявления

Начало заболевания острое – озноб, миалгии и артралгии, артриты – у 48 % больных, лимфадениты. Суставные боли мигрирующие.

На 2 стадии пищеварение нарушено из-за поносов – в 75 % случаев. Каловые массы пенистые, или мазевидные, обильные и зловонные. Стеаторея у 13 % больных.

У каждого восьмого больного – вздутие живота. У половины больных околопупочные колики в животе в виде приступов после еды.

Нарастает потеря веса тела у 80-100 % больных. Из-за развития мальабсорбции нарушается питание тканей и возникают поражения ротовой полости: глосситы, хейлиты, гингивиты. Вечерняя слепота.

Еще позднее, спустя 1,5-2 года, симптоматика оказывается в стадии манифестации – диарея до 10 раз в сутки, с большим количеством жира. Иногда стул может быть темным, поскольку снижена свертываемость крови и внутри кишечника могут быть кровотечения.

Кожа становится сухой и пигментированной, появляются эритемы, выпадают волосы и ломаются ногти. Инфекция задевает и органы дыхания, возникают в 50 % случаях плевриты, трахеиты и бронхиты, они постоянно рецидивируют. Частым симптомом становится непродуктивный кашель.

В 30–55 % случаев поражается миокард – возникают воспаления любых оболочек сердца и венечных сосудов.

Неврологическая симптоматика чаще всего развивается через несколько лет, знаменует собой ухудшение прогноза и проявляется в:

  • развитии слабоумия у половины пациентов;
  • поражении мозжечка и нарушений походки (25 %);
  • параличе мышц глаза (50 %);
  • миоклонии – непроизвольных движениях из-за поражения мозговых структур; судороги (25 %).

У 50 % больных могут возникать аффективные расстройства в виде депрессий и тревоги.

Со стороны органов зрения — односторонний птоз (23 %), анизокория (18 %), увеиты, ретиниты, кератиты, иридоциклиты.

К этим всем проявлениям присоединяется недостаточность надпочечников – снижение АД, сахара и натрия в крови, бронзовый оттенок кожи, отсутствие аппетита.

Диагностические мероприятия

Патологию можно заподозрить при сочетании диареи и артралгий. Температура сохраняется, больной истощается, лимфоузлы увеличены, но признаков по типу артрита не устанавливается.

Единственным методом достоверной диагностики болезни Уиппла является анализ биоптата из ДПК. Другие исследования могут только оценить тяжесть течения, стадию заболевания.

ОАК выявляет анемию. Биохимия крови определяет белковые фракции, содержание электролитов крови – железо, натрий, калий, кальций витамины. Визуализация слизистой кишечника возможна при проведении эндоскопии. Анализ крови помогает обнаружить стеаторею.

ПЦР обнаружит возбудителя. МРТ и КТ дает информацию о состоянии внутренних органов. УЗИ сердца проводится при поражении сердечной мышцы.

Ирригоскопия – рентген с барием тонкого кишечника: при рассматриваемом заболевании тонкий кишечник расширен из-за инфильтрации, ворсинки воспалены, контуры крупнозубчатые. Складки слизистой утолщены и неэластичны.

Осложнения и последствия

Без лечения заболевание быстро прогрессирует и летальность с присоединением кишечных проявлений неизбежна.

Также главной причиной смерти становится недостаточность надпочечников, отек мозга, воспаления сердечной мышцы, анемии и кахексии.

Рецидивы заболевания – чаще всего из-за некорректности лечения. Как осложнение развивается полиорганная недостаточность, наступает потеря трудоспособности.

Принципы лечения

Терапия включает в себя не только ЛС, но и диетотерапию.

Клинические рекомендации по болезни Уиппла сводятся к проведению антибактериальной терапии (этиотропному лечению), приему глюкокортикостероидов для уменьшения воспаления.

Также назначаются ферменты для улучшения пищеварения. Согласно национальным рекомендациям по болезни Уиппла, активное лечение необходимо продолжать до полного исчезновения патогистологических признаков.

Список антибиотиков

Они должны быть бактерицидными и хорошо проникать через ГЭБ. В основном – это препараты тетрациклинового ряда:

  • «Тетрациклин», «Доксициклин», «Тайгециклин», «Метациклин»;
  • производные пенициллина – «Ампициллин»;
  • аминогликозиды – «Стрептомицин»;
  • цефалоспорины.

При поражении головного мозга применяют «Рифампицин» и «Левомицетин», пенициллин со стрептомицином с последующим бисептолом по схеме. Сочетание антибиотиков с «Бисептолом» очень эффективно.

Лечение антибиотиками не меньше 2-5 месяцев. Их периодически меняют для исключения привыкания. Следующие 9 месяцев терапия носит интермиттирующий характер – (3 дня прием, 4 дня перерыв и повтор). «Бисептол» идет как поддерживающая терапия на протяжении 1-2 лет. Введение препаратов исключительно парентеральное, поскольку всасываться в кишечнике они не будут.

При болях в животе показаны спазмолитики. Для уменьшения перистальтики назначается «Имодиум» или «Лоперамид».

Клиническими рекомендациями по болезни Уиппла считается поддержка пищеварения ферментными препаратами с липазой — «Пангрол», «Ораза», «Мезим», «Фестал», «Панзинорм», «Креон» и пр.

Для выведения шлаков – используют препараты висмута и энтеросорбенты. В лечение обязательно включают ГКС.

Симптоматическая терапия проводится и для лечения, и профилактически – это витамины (группы В, А, Е, Д, С, К, фолиевая кислота), железосодержащие препараты, инфузионная терапия.

При правильном подборе антибиотика уже к концу первой недели сила кишечных проявлений падает, температура нормализуется. Суставной синдром также нивелируется в течение месяца, улучшается глазная симптоматика и общее самочувствие, появляется аппетит. Однако неврологические симптомы болезни Уиппла только смягчаются, но чаще не устраняются.

Назначается прием “Ко-тримоксазола” на 1-2 года. Он хорошо профилактирует неврологическую симптоматику.

Даже при самом хорошем лечении не исключаются рецидивы. Терапия проводится до исчезновения T. whippeii в биоптатах из ДПК.

Лечение болезни Уиппла длительное (минимум 2 года), оно должно контролироваться реакцией ПЦР во время и после терапии.

Критерии эффективности лечения

Без лечения болезнь Уиппла быстро прогрессирует. Артралгии и лихорадка устранимы через месяц антибактериальной терапии, а кишечник восстанавливается гораздо медленнее. По его биоптату оценивается эффективность лечения. Зараженные макрофаги должны в конечном итоге исчезнуть.

Некоторые исследователи возражают против частых биопсий, считая возможным присутствие макрофагов возможным в течение ряда лет. В результате лечения ворсинки кишки могут восстановиться, но расширенность сосудов и капли жира держатся долго.

Полного выздоровления при болезни Уиппла не бывает. Даже через 10-20 лет не исключены рецидивы. Больной должен проходить лечение в специализированных центрах.

Специальная диета

Показан стол № 5. В рационе содержание жиров должно быть уменьшено до 30 г в сутки, белков – до 150 г. Разрешены: вчерашний хлеб, компоты и чай, овощные супы и нежирный творог, постное мясо, каши, некислые фрукты.

Запрещаются: животные жиры – сало, жирное мясо и рыба, щавель и сдоба, острые приправы, кофе, шоколад и мороженое, спиртное, жареные блюда. Назначают специальные питательные смеси для еды и в/венное питание «Альбумином» и аминокислотами.

Каковы прогнозы

Симптомы и лечение болезни Уиппла определяют весь дальнейший прогноз. Роль играет стадия болезни и адекватность терапии. Активная терапия должна смениться поддерживающей и регулярными обследованиями. При поздней диагностике прогноз ухудшается.

Профилактические мероприятия

Специфической профилактики нет. Могут быть только общие рекомендации по болезни Уиппла: меры направлены на предупреждение рецидивов, поэтому постоянный контроль гастроэнтеролога необходим ежеквартально, каждые полгода нужно обследоваться у инфекциониста.

Осмотр кишечника проводится эндоскопом регулярно. При гиповитаминозе показан профилактический прием поливитаминов с минералами. Также должен быть регулярным прием ферментных препаратов.

Источник: https://www.nastroy.net/post/bolezn-uippla-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Болезнь Уиппла: симптомы и лечение, клинические рекомендации

Болезнь Уиппла: симптомы и лечение (питание, препараты)

В мире существует огромное количество кишечных инфекций. Одни очень распространены, а другие — представляют собой редкие патологии, поражающие не только органы пищеварительной системы. Таковой является болезнь Уиппла или липофагический кишечный гранулематоз. Рассмотрим, каковы ее основные симптомы и лечение, выясним, положена ли группа инвалидности страдающим тяжелой формой недуга.

Общие сведения

Болезнь Уиппла представляет собой патологию тонкого кишечника, имеющую инфекционный генез. Она имеет системный характер, так как в ходе своего развития процесс затрагивает другие системы (лимфатическую, дыхательную, нервную, сердечно-сосудистую).

Свое название болезнь получила по имени патологоанатома Джорджа Уиппла, впервые описавшего ее. В 1907 году доктор делал вскрытие умершего пациента, в течение 5 лет страдавшего от неизвестной патологии. У больного наблюдалась прогрессирующая лихорадка, тяжелый артрит, упорный кашель, расстройство пищеварения, закончившееся крайним истощением.

Доктор отметил отложения жировой ткани на стенках тонкого кишечника, увеличение брюшных лимфатических узлов. В результате было сделано предположение о том, что больной страдал липодистрофией кишечника инфекционной природы.

Все дальнейшее время последователями врача велась работа по выявлению возбудителя болезни Уиппла. Результатов удалось достичь только в 1992 году.

Оказалось, что подобные симптомы вызывает одноклеточный микроорганизм из семейства актиномицетов, имеющий трехуровневую оболочку и сочетающий в себе свойства бактерий и плесневых грибков.

Он получил название Tropheryma whippelii («Tropheryma» в переводе означает — блокирующий питание). Исследователи доказали, что симптомы болезни Уиппла вызывают не все штаммы бактерии, а только некоторые из них.

Причины развития

В большинстве случаев проникновение возбудителя болезни Уиппла в организм происходит в детском возрасте (фекально-оральным путем), после чего человек на долгие годы становится носителем инфекции. Значительное снижение иммунитета дает толчок к развитию хронической формы заболевания и его активному прогрессированию.

Исследования показали, что Троферима Уиппла может выявляться и в биологических жидкостях здоровых людей, не вызывая ухудшения самочувствия. Необходимыми условиями появления первых симптомов болезни Уиппла является наличие одного или нескольких предрасполагающих факторов:

  • нарушение иммунной защиты;
  • хронические болезни желудочно-кишечного тракта;
  • несбалансированный рацион питания;
  • болезни желез внутренней секреции (чаще всего надпочечников).
  • тяжелые гельминтозы.

Патогенез болезни Уиппла тесно связан с причинами ее развития, а также с биохимическими и физиологическими особенностями организма.

Бактерия поражает макрофаги – клетки, которые наряду с лимфоцитами и плазмоцитами обеспечивают защиту от проникновения чужеродных частиц.

В условиях пониженного иммунитета (нарушения клеточного иммунного ответа) макрофаги теряют возможность лизиса (уничтожения болезнетворных микроорганизмов).

Так бактерия Троферима Уиппла получает возможность укрепиться в иммунных клетках и начать свое размножение, постепенно меняя их структуру.

Зараженные макрофаги образуют инфильтраты (скопления) на слизистой тонкого кишечника, ухудшая способность органа усваивать питательные вещества. Болезнь нарушает обменные процессы, отчего в кишечнике образуются значительные жировые отложения (липодистрофия).

Постепенно замедляется процесс усваивания необходимых организму питательных веществ – белков, витаминов, минеральных элементов.

Дальнейшее распространение инфекции происходит лимфогенным путем. С током лимфы возбудитель разносится по всему организму, провоцируя появление новых симптомов болезни. В первую очередь поражаются внутрибрюшные лимфатические узлы.

В дальнейшем патологические очаги возникают в синовиальных оболочках суставов, что становится причиной развития артритов. Зараженные макрофаги оседают на внутренней поверхности сердечных клапанов, глазных яблоках, слизистых бронхов и легких, структурах головного мозга.

Заболевание приобретает признаки системной патологии.

Симптоматика

Липофагический кишечный гранулематоз имеет несколько стадий развития, последовательно переходящих одна в другую. Они отличаются областью поражения, основными симптомами, свидетельствующими о прогрессировании болезни и постепенном ухудшении самочувствия.

Внекишечная стадия

Первая стадия болезни Уиппла в большинстве случаев сопровождается резким подъемом температуры. Она характеризуется поражением крупных суставов и лимфатических узлов, что является причиной развития блуждающих полиартритов. Кратковременные периоды обострений болезни сменяются ремиссиями. Пациента мучают приступообразные боли, сопровождающие воспаления суставных сумок.

Кишечная стадия

Вторая стадия болезни Уиппла развивается постепенно и характеризуется нарушением процесса пищеварения. Больной испытывает схваткообразные боли после еды, тошноту. Формируется синдром раздраженного кишечника с диареей, частыми позывами к дефекации, отвращением к еде. Отсутствие аппетита ведет к тяжелому истощению.

На этой стадии происходят изменения стенки кишечника. Она уплотняется и растягивается. Столбчатые эпителиоциты (кишечные ворсинки) меняют свою форму, становятся значительно толще и короче. Тем самым существенно ухудшается качество переваривания пищи.

Системные поражения

Третья стадия болезни Уиппла характеризуется множественными проявлениями.

Присоединяются неврологические симптомы (нарушения координации, потеря чувствительности конечностей), развивается глухота, ухудшается зрение.

В дальнейшем в процесс вовлекаются бронхи и легкие, вследствие чего развивается сухой кашель, болезненная одышка. Со стороны сердечно-сосудистой системы характерны воспаления околосердечной сумки (перикардит).

Эта стадия заболевания опасна неврологическими осложнениями. Дальнейшее вовлечение в процесс мозговых структур вызывает клинические признаки деменции. Пациент жалуется на плохую память, может страдать речевая функция. Начинаются нарушения сна. Возможно развитие судорожных состояний, параличей.

Основные методы обследования

На начальных стадиях диагностировать болезнь Уиппла очень трудно, поскольку во многих случаях она протекает бессимптомно. В большинстве случаев точный диагноз ставится уже тогда, когда ее проявления приняли системный характер.

После сбора анамнеза, для подтверждения инфекционного характера болезни проводят следующие исследования:

  • Общий анализ крови проводится с целью подтверждения изменений, характерных при наличии липодистрофии кишечника (высокое СОЭ, лейкоцитоз, анемия, гипокальцемия).
  • Эзофагогастродуоденоскопия помогает увидеть морфологические изменения слизистой оболочки прямой кишки, вызванные болезнью. Метод позволяет выявить деформацию стенок, наличие воспаления.
  • Рентгенологическая диагностика кишечника подтверждает наличие и характер морфологических изменений.
  • Биопсия верхнего отдела тонкой кишки дает возможность получить представление об особенностях болезни, определяющих ее патогенез (увидеть скопления видоизмененных макрофагов с чужеродными частицами).
  • УЗИ брюшной полости делает видимыми увеличенные забрюшинные лимфатические узлы.
  • Анализ, который носит название «полимеразная цепная реакция» (ПРЦ) позволяет выявить характер патогенной микрофлоры, что необходимо для уточнения предварительного диагноза болезни.

Терапевтические меры

Основное лечение болезни Уиппла, как и любого инфекционного заболевания заключается в применении комплексной антибиотикотерапии.

В данном случае наиболее эффективны препараты, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер (средства тетрациклинового ряда, пенициллины, цефалоспорины, сульфадиметоксины). Лечащий врач осуществляет ряд назначений после того, как будет проведена диагностика.

Курс лечения длительный и может составлять от 5 месяцев до 2 лет. После достижения стойкой ремиссии назначается поддерживающая терапия, при которой антибиотик принимается через определенный промежуток времени.

Периодически ход лечения болезни Уиппла контролируется при помощи метода ПРЦ, компьютерной томографии кишечника. Довольно часто после окончания основного курса лечения возникает рецидив. В этом случае возобновляют антибактериальную терапию, продолжая курс в течение 2 лет.

Попутно с основным лечением применяется вспомогательная и симптоматическая терапия. Она включает в себя:

  • Применение глюкокортикостероидов с постепенным снижением дозы помогает облегчить течение болезни, купировать воспалительный процесс.
  • Цитостатические препараты назначают при наличии артритов и полиартритов для того, чтобы устранить симптомы поражения суставов.
  • Искусственные ферменты облегчают переваривание пищи, применяются при наличии тяжелых желудочно-кишечных нарушений.
  • Витаминные комплексы, препараты калия, магния, кальция, общеукрепляющие средства необходимы для восстановления защитных сил организма.

Для пациентов, страдающих болезнью Уиппла, существуют особые рекомендации по ведению здорового образа жизни. Они нуждаются в особом рационе питания, позволяющем свести к минимуму болезненные проявления и добиться длительной и качественной ремиссии.

Избежать обострений поможет высококалорийная диета. Преимущество следует отдавать пище с высоким содержанием белков. Обязательно следует включать нежирные мясо и рыбу, кисломолочные продукты, постные супы, свежие овощи и фрукты, компоты и кисели из лесных ягод. Пищу рекомендуется запекать или готовить на пару, принимать ее следует часто (5-6 раз в день), малыми порциями.

Профилактика заболевания

Риск инфицирования бактерией Троферима Уиппла помогут снизить профилактические рекомендации. Прежде всего, это мероприятия направленные на поддержание иммунной защиты организма. Очень важно избегать купания в неизвестных водоемах. Вода в них может быть заражена сточными сбросами, а это многократно увеличит возможность инфицирования Троферима Уиппла.

Медицинский совет
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: