Болезнь Верльгофа у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Содержание
  1. Тромбоцитопеническая пурпура у детей: 6 этиологических факторов, симптомы, методы лечения
  2. Понятие и описание
  3. Причины возникновения
  4. Классификация
  5. Симптомы и признаки
  6. Осложнения и последствия
  7. Диагностика
  8. Лечение
  9. Спленэктомия
  10. Препараты
  11. Диета
  12. Клинические рекомендации
  13. Прогноз
  14. Профилактика
  15. Болезнь Верльгофа: причины, симптомы, особенности и лечение
  16. Причины заболевания
  17. Как развивается патология
  18. Формы заболевания
  19. Код болезни
  20. Клиническая картина
  21. Осложнения
  22. Медикаментозная терапия
  23. Гематологические процедуры
  24. Хирургическое лечение
  25. Болезнь Верльгофа у детей
  26. Механизм развития
  27. Классификация проявлений болезни Верльгофа
  28. Симптомы болезни
  29. Осложнения болезни Верльгофа
  30. Болезнь Верльгофа
  31. Доброкачественная тромбоцитопения – болезнь Верльгофа
  32. Болезнь Верльгофа: симптомы
  33. Болезнь Верльгофа: причины
  34. Болезнь Верльгофа: диагностика
  35. Болезнь Верльгофа: лечение
  36. Болезнь Верльгофа: беременность
  37. Болезнь Верльгофа у детей

Тромбоцитопеническая пурпура у детей: 6 этиологических факторов, симптомы, методы лечения

Болезнь Верльгофа у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Тромбоцитопеническая пурпура у детей относится к числу самых распространенных причин повышенной кровоточивости. Заболевание проявляется острой симптоматикой и подразумевает определенные меры медицинской помощи ребенку.

В некоторых случаях недуг исчезает самостоятельно, но оставлять его без внимания не стоит. Осложнения патологии могут негативно отразиться на общем состоянии здоровья малыша и причинить ему значительный вред.

О симптомах и лечении тахикардии у детей читайте здесь.

Понятие и описание

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — фото:

Тромбоцитопеническая пурпура является разновидностью аутоиммунных заболеваний. Возникнуть недуг может независимо от возраста, но для его прогрессирования необходимы определенные внешние и внутренние факторы.

Заболевание сопровождается повышенной кровоточивостью организма ребенка.

Развитие геморрагической патологии провоцирует снижение уровня тромбоцитов в сыворотке крови и костном мозге ребенка.

Организм малыша начинает принимать тромбоциты за инородные тела. Клетки, которые вырабатывает иммунная система, разрушают их. Последствием такого состояния становится критичное нарушение свертываемости крови.

Причины возникновения

Спровоцировать тромбоцитопеническую пурпуру могут многочисленные факторы.

В некоторых случаях заболевание развивается на фоне врожденных или наследственных патологий. В медицинской практике причины недуга разделяются на три категории.

В первые две группы входят факторы, которые спровоцировали разрушение или недостаточную продукцию тромбоцитов. Третья категория включает в себя иммунологические причины, связанные с общим состоянием здоровья малыша.

Причинами патологии могут стать следующие факторы:

  • прогрессирование иммунологических патологий;
  • рождение недоношенного или слишком слабого ребенка;
  • нарушение процесса свертываемости крови и заболевания с таким симптомом;
  • последствия инфекционных и вирусных заболеваний (коклюш, грипп, ветрянка и пр.);
  • нарушения на клеточном уровне изменение клеток-родоначальников);
  • злокачественные опухоли, провоцирующие метастазы в головной мозг;
  • аномалии строения стенок кровеносных сосудов;
  • наличие опухолей, связанных с нервной системой;
  • патологии общего процесса кроветворения;
  • нарушение строения тромбоцитов;
  • последствия ДВС-синдрома;
  • развитие хромосомных заболеваний;
  • антифосфолипидный синдром;
  • эклампсия и преэклампсия в тяжелых формах;
  • воздействие радиации на организм матери при беременности или на ребенка;
  • последствия образования тромбозов;
  • бесконтрольный прием медикаментов во время беременности.

Как лечить трахеит у детей? Узнайте об этом из нашей статьи.

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться в острой и хронической форме.

В первом случае полное устранение симптоматики наблюдается в течение шести месяцев. Хроническая патология возникает регулярными рецидивами.

  • Дополнительно заболевание классифицируется на идиопатический и иммунологический тип.
  • Причины возникновения первого вида выявить не удается, но в медицинской практике особое внимание в этом случае уделяется наследственному фактору.
  • Иммунологическая форма обусловлена аутоиммунными отклонениями в организме ребенка.
  • В зависимости от причины патологии тромбоцитопеническая пурпура подразделяется на следующие виды:
  1. Симптоматическая тромбоцитопения (возникает по причине негативного воздействия внешних факторов).
  2. Изоиммунный тип (патология развивается на фоне процедур переливания крови).
  3. Аутоиммунная тромбоцитопения (недуг является последствием иммунных заболеваний).
  4. Трансиммунная форма (диагностируется у новорожденных детей).

Симптомы и признаки

Дети с тромбоцитопенической пурпурой отличаются слабостью. Они склонны к коматозным состояниям, их кожные покровы чрезмерно бледные. Малышей с таким диагнозом часто тошнит. Головокружения и головные боли могут возникать у них без очевидных причин.

Дополнительно патология имеет симптоматику, связанную с появлением кровоточивости организма. Признаки заболевания могут проявляться на кожных покровах, в общем состоянии малыша или быть скрытыми (внутренние кровотечения).

Заболевание сопровождается следующей симптоматикой:

  1. Глазные кровоизлияния (оболочки глазных яблок приобретают красный оттенок).
  2. Кровоточивость кожи (на кожных покровах появляются точечные кровоподтеки).
  3. Чрезмерная бледность кожных покровов.
  4. Внутренние кровотечения, связанные с пищеварительной системой.
  5. При наличии многочисленных точечных кровоподтеков ребенок не ощущает дискомфорта.
  6. Температура тела при патологии не повышается.
  7. Возникновение сильных кровотечений при незначительных травмах.
  8. Повышенная кровоточивость пуповинного остатка.
  9. Присутствие примесей крови к моче или каловых массах.
  10. Кровоточивость десен без очевидных причин.
  11. Склонность к носовым кровотечениям.

Осложнения и последствия

  1. Летальный исход при тромбоцитопенической пурпуре возникает в единичных случаях.
  2. Заболевание сопровождается ярко выраженной симптоматикой и не может остаться незамеченным.
  3. Терапия проводится на ранних этапах и снижает риск развития рецидивов или осложнений.
  4. Если симптомы патологии игнорировались со стороны взрослых, то прогрессирование нарушения состава крови у ребенка может спровоцировать серьезные последствия, в том числе риск его смертельного исхода.
  5. Осложнениями недуга могут стать следующие состояния:
  • летальный исход по причине потери крови;
  • нарушение кровотока в головном мозге;
  • постгеморрагическая анемия;
  • образование сгустков крови, нарушающих кровоток к внутренним органам;
  • заболевания сердца и сосудов.

Диагностика

Диагностикой тромбоцитопенической пурпуры занимается врач-гематолог. Для подтверждения диагноза необходимо сдать множество видов анализов крови.

На основании полученных данных специалист определяет состояние тромбоцитов и выявляет отклонения в их функционировании или структуре. Дополнительно может понадобиться консультация профильных врачей для составления общей клинической картины здоровья малыша.

Диагностика недуга включает в себя следующие процедуры:

  • общий и биохимический анализ крови;
  • манжеточная и щипковая пробы;
  • пробы Кумбса;
  • пункция костного мозга;
  • тестирование на вирусы гепатита;
  • анализ хромосомного набора;
  • коагулограмма;
  • УЗИ брюшной полости и щитовидной железы;
  • анализ на уровень иммуноглобулинов;
  • цитогенетические исследования.

Лечение

При отсутствии симптомов осложнений или риска их развития специального лечения тромбоцитопенической пурпуры не требуется. Врачи рекомендуют родителям соблюдать некоторые правила безопасности и следить за состоянием здоровья малыша.

Если осложнения появились, то маленького пациента срочно госпитализируют.

После выписки из стационара могут быть назначены специальные медикаменты для нормализации состава крови и укрепления иммунной системы ребенка.

Спленэктомия

Спленэктомия является обязательной процедурой при тромбоцитопенической пурпуре. Показаниями для ее проведения являются серьезные нарушения в данных лабораторных исследований, возникновение у ребенка кровотечений, трудно поддающихся купированию и риск развития осложнений.

Процедура не только восстанавливает некоторые показатели крови, но и в значительной степени снижает риск рецидивов патологии.

Повторное возникновение симптоматики недуга после спленэктомии считается единичными случаями.

Препараты

Необходимость назначения медикаментозного лечения ребенка определяет врач. В некоторых случаях приема специальных препаратов не требуется. При наличии осложнений лечение малыша осуществляется в условиях стационара.

Медикаменты в данном случае подбираются индивидуально на основании общего состояния здоровья маленького пациента и степени выраженности симптоматики патологического процесса.

Виды препаратов, которые могут быть назначены ребенку:

  • кортикостероиды (Преднизолон);
  • препараты для предотвращения кровотечений (Адроксон, Дацион);
  • витамин С (в том числе витаминные комплексы с его содержанием);
  • средства группы цитостатиков (Винбластин, Имуран);
  • гемостатические препараты (Тромбин, эпсилон-аминокапроновая кислота).

Чем опасен токсоплазмоз для новорожденного? Ответ узнайте прямо сейчас.

Диета

При составлении детского меню важно включать в него максимальное количество полезных продуктов питания.

Под запретом находятся лимонады, крепкий чай, газированные напитки, жирная или соленая пища.

Температурный режим надо контролировать с особым вниманием. Слишком горячая пища или напитки могут спровоцировать ожоги слизистых оболочек. Если у ребенка есть склонность к патологии, то симптоматика ее обострится в течение короткого промежутка времени.

В рационе питания ребенка обязательно должны присутствовать следующие продукты:

  • мясо красных сортов;
  • томатный и гранатовый сок;
  • свежие овощи и фрукты;
  • рыба и морепродукты.

Клинические рекомендации

В большинстве случаев симптоматика тромбоцитопенической пурпуры исчезает самостоятельно в течение шести месяцев после появления первых ее признаков.

Родители должны соблюдать ряд важных правил, которые помогут исключить ухудшение состояния здоровья ребенка и снизить риск развития осложнений.

Особое внимание следует уделять предотвращению любых травм кожных покровов и слизистых оболочек. В противном случае возникшее кровотечение будет сложно устранить.

  1. Исключение ситуаций, которые могут спровоцировать травмы (в том числе активные виды спорта).
  2. Профилактика запоров с помощью специальной диеты (рацион питания должен быть сбалансированным).
  3. Особое внимание надо уделять подбору зубной щетки (щетина должна быть мягкой и исключать травмы десен).
  4. Пища ребенка не должна быть горячей (при наличии кровоточивости десен или слизистых оболочек полости рта все блюда должны охлаждаться перед употреблением).
  5. Нельзя использовать Аспирин при лечении ребенка с таким диагнозом (препарат разжижает кровь).
  6. В течение пяти лет после лечения патологии ребенку категорически запрещается менять климатические условия.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей — федеральные клинические рекомендации.

Прогноз

Тромбоцитопеническая пурпура имеет благоприятные прогнозы только при наличии своевременного лечения заболевания и постоянного контроля состояния здоровья ребенка со стороны его родителей. Патология отличается длительной ремиссией.

При соблюдении рекомендаций врачей и осуществлении профилактических мероприятий, недуг может на протяжении многих лет не проявлять себя. Неблагоприятные прогнозы связаны с осложнениями патологического процесса.

Рекомендации по лечению нервных тиков у детей вы найдете на нашем сайте.

Профилактика

Специальной первичной профилактики тромбоцитопенической пурпуры в медицинской практике не разработано.

Для предотвращения недуга необходимо соблюдать элементарные правила, направленные на контроль питания малыша и внимательное отношение к состоянию его здоровья.

Вторичная профилактика включает в себя конкретные рекомендации, которые могут спровоцировать обострение патологии. Детям с диагнозом тромбоцитопеническая пурпура запрещено заниматься активными видами спорта и обязательно надо регулярно обследоваться у гематолога.

Источник: https://rdbkomi.ru/zabolevaniya/trombotsitopenicheskaya-purpura-u-detej-6-etiologicheskih-faktorov-simptomy-metody-lecheniya.html

Болезнь Верльгофа: причины, симптомы, особенности и лечение

Болезнь Верльгофа у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Болезнь Верльгофа – это тяжелая патология крови, которая характеризуется снижением количества тромбоцитов, повышением их склонности к склеиванию (агрегации) и возникновением точечных геморрагий и гематом под кожей.

Этот недуг известен с древних времен. В 1735 году немецкий врач Пауль Верльгоф описал симптомы этого заболевания. В настоящее время это одна их самых распространенных патологий крови.

Другое название болезни Верльгофа – тромбоцитопеническая пурпура.

Причины заболевания

В настоящее время точные причины патологии не установлены. Можно выделить лишь провоцирующие факторы развития заболевания. К ним относятся:

  • перенесенные инфекции бактериальной или вирусной этиологии;
  • операции на сосудах с механическим повреждением тромбоцитов;
  • злокачественные новообразования костного мозга;
  • воздействие радиации на систему кроветворения;
  • патологический ответ организма на введение вакцин и лечебных сывороток;
  • длительный прием гормональных контрацептивов;
  • тяжелое угнетение кроветворения (апластическая анемия).

Одно из названий болезни Верльгофа – идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Оно указывает на неясность этиологии этого недуга. Идиопатиями в медицине называют заболевания, возникающие самостоятельно, независимо от поражений других органов. Причины таких патологий, как правило, неизвестны.

В некоторых случаях болезнь Верльгофа развивается в результате аутоиммунных нарушений. Организм ошибочно распознает тромбоциты как чужеродные вещества и начинает вырабатывать к ним антитела. Однако невозможно установить, что именно становится причиной такого сбоя. Аутоиммунная форма болезни также является идиопатической патологией.

Существуют и наследственные формы этого заболевания. Но они отмечаются редко. Обычно патология является приобретенной.

Как развивается патология

Механизм развития болезни Верльгофа и картина крови характеризуется резким и быстрым снижением уровня тромбоцитов. По этой причине уменьшается свертываемость крови. Ухудшается питание сосудов.

Их стенки подвергаются дистрофическим изменениям. В результате снижается проницаемость сосудов, они начинают пропускать эритроциты.

Так возникают подкожные кровоизлияния, а также наружные и внутренние кровотечения.

Свою роль в патофизиологии болезни Верльгофа играют и иммунные нарушения. В организме начинают вырабатываться патологические защитные белки, которые разрушают тромбоциты. Происходит массовая гибель этих кровяных клеток.

У детей часто наблюдаются наследственные формы тромбоцитопенической пурпуры. В этом случае патогенез болезни Верльгофа связан с чрезмерной активностью ферментов, разрушающих кровяные клетки. А также при генетических формах патологии нередко нарушается структура тромбоцитов.

Формы заболевания

В медицине принято подразделять болезнь Верльгофа по выраженности геморрагических проявлений и по тяжести симптомов.

Согласно классификации Всемирной организации здравоохранения, выделяют несколько градаций патологии:

  1. Нулевая. У пациента не отмечается кровотечений и кровоизлияний.
  2. Первая. Имеются единичные точечные геморрагии (петехии) и пятна (экхимозы).
  3. Вторая. Наблюдаются множественные петехии и экхимозы на лице, туловище и конечностях.
  4. Третья. Отмечаются не только кожные геморрагические высыпания, но и кровоточивость слизистых оболочек.
  5. Четвертая. У больного наблюдаются сильные кровотечения.

Также заболевание классифицируют по тяжести течения:

  1. Легкая форма. Кровоизлияния и кровотечения отсутствуют или наблюдаются не более 1 раза в год.
  2. Патология средней тяжести. Геморрагические проявления отмечаются не более 2 раз в год и быстро исчезают после лечения.
  3. Тяжелая форма. Обострения патологии происходят более 3 раз в течение года и плохо поддаются лечению. Такие сложные случаи заболевания часто приводят к инвалидности пациента.

Отдельной формой болезни считается рефрактерная тромбоцитопения. Она с трудом поддается терапии и рецидивирует даже после хирургических вмешательств.

Код болезни

По МКБ-10 болезнь Верльгофа входит в группу патологий, характеризующихся нарушениями свертываемости крови, пурпурой и геморрагиями. Эти заболевания обозначаются кодами D65 – D69.

Шифр D69 относится к болезням с пурпурой и геморрагиями. В МКБ болезнь Верльгофа обозначается кодом D69.3.

Клиническая картина

Обычно признаки заболевания появляются внезапно. Иногда их возникновению предшествует перенесенная респираторная или кишечная инфекция. Начальные симптомы болезни Верльгофа проявляются в слабости, утомляемости, головной боли, тошноте, общем недомогании. Однако продромальная стадия продолжается недолго, и вскоре сменяется геморрагическим синдромом:

  1. Под кожей образуются точечные кровоизлияния и гематомы. Мелкая сыпь может сливаться и образовывать пятна. Синяки появляются даже без ушибов или при незначительном воздействии на ткани (например, при надавливании).
  2. Отмечаются кровотечения из носа и десен.
  3. Кровь выделяется из кишечника при дефекации.
  4. Иногда наблюдаются тяжелые геморрагии из органов ЖКТ. При этом возникает тошнота и диарея. Рвотные и каловые массы имеют черный цвет.
  5. В редких случаях отмечается выделение крови из легких при кашле.
  6. Месячные выделения у женщин становятся чрезмерно обильными. Маточные кровотечения возникают и в межменструальный период.
  7. В моче можно заметить кровянистую примесь.
  8. Особенно опасны кровоизлияния в ткани мозга. Они приводят к развитию тяжелой неврологической симптоматики (параличей, судорог, заторможенности, нарушений зрения) и нередко заканчиваются летально. Такие явления отмечаются очень редко, примерно в 1% случаев, при очень низких показателях тромбоцитов.

Если у пациента отмечаются только геморрагические высыпания на коже, то эту форму болезни врачи называют “сухой” тромбоцитопенией. Если же больной страдает кровотечениями, то такие симптомы называют “влажными”.

Болезнь Верльгофа у детей в 30% случаев сопровождается небольшим увеличением селезенки. Появляются обильные кровотечения из носа. Гематомы на коже больного ребенка образуются очень легко, даже без внешнего воздействия. У девочек наблюдаются маточные кровотечения. Чаще всего заболевание развивается остро после перенесенных инфекций.

Осложнения

К осложнениям заболевания относится анемия. Уровень гемоглобина падает из-за сильной кровопотери. Это состояние характеризуется слабостью, головокружением, обмороками.

Другим опасным последствием патологии является кровоизлияние в мозг. Оно проявляется сильной головной болью с рвотой, судорогами и другими нарушениями центральной нервной системы.

Медикаментозная терапия

При лечении болезни Верльгофа пациенту назначают гормональные средства и иммуносупрессоры. Это препараты уменьшают патологическую реакцию организма на собственные тромбоциты. Иммунная система перестает уничтожать кровяные клетки.

Назначают следующие лекарства из группы глюкокортикоидных гормонов:

  • “Преднизолон”;
  • “Даназол”;
  • “Гидрокортизон”;
  • “Метилпреднизолон”.

Для подавления иммунной реакции применяют препараты: “Делагил”, “Хлорохин”, “Хингамин”, “Азатиоприн”. Они используются в медицине для лечения протозойных инфекций. Однако одновременно эти лекарства действуют и как иммуносупрессоры.

Внутривенно вводят иммуноглобулиновые препараты: “Октагам”, “Сандоглобулин”, “Человеческий иммуноглобулин”, “Веноглобулин”. Однако эти средства могут вызвать побочные эффекты в виде головной боли, озноба, подъема температуры. Чтобы устранить эти нежелательные проявления, одновременно принимают “Димедрол” и “Дексаметазон”.

При отсутствии эффекта от применения гормонов применяют интерфероновые препараты. Но при этом нужно соблюдать осторожность, у части больных эти лекарства вызывают гриппоподобные симптомы.

При выраженном геморрагическом синдроме назначают кровоостанавливающие препараты: “Дицинон”, “Тромбин”, “Аскорутин”, “Адроксон”. Показано также применение коллагеновой гемостатической губки. Ее прикладывают к месту кровотечения, затем прижимают или привязывают бинтом. Это помогает приостановить геморрагические проявления.

Чтобы терапия была эффективной, пациенту необходимо отказаться от приема следующих медикаментов:

  • “Ацетилсалициловой кислоты” и других нестероидных лекарств противовоспалительного действия;
  • вазодилатора “Курантила”;
  • снотворных барбитуратового ряда;
  • препаратов с кофеином;
  • антибиотика “Карбенициллина”.

Эти препараты разжижают кровь и могут усугубить симптомы болезни.

Гематологические процедуры

Переливание тромбоцитарной массы считается неэффективным. Это может улучшить состояние лишь на короткое время. Ведь тромбоциты быстро разрушаются в организме больного. Однако если пациенту угрожает кровоизлияние в мозг, то такую процедуру проводят.

При сильных кровотечениях делают переливание эритроцитов. Это помогает избежать проявлений анемии.

Применяют лечение с помощью плазмафереза. Кровь фильтруют, пропуская через специальный аппарат. Такая процедура помогает очистить организм от антител к тромбоцитам. Однако плазмаферез показан не всем пациентам. Его не рекомендуется проводить при язве желудка, злокачественных опухолях и тяжелой железодефицитной анемии.

Хирургическое лечение

В тяжелых случаях делают операцию спленэктомии (удаления селезенки). Это хирургическое вмешательство показано, если у пациента после 4 месяцев гормональной и иммуносупрессивной терапии не отмечается улучшений. Также операция необходима, если у больного присутствует риск опасных для жизни кровотечений. Спленэктомию всегда проводят на фоне лечения гормонами.

Однако в некоторых случаях даже проведение операции не приводит к стойкой ремиссии. После спленэктомии у большинства пациентов прекращаются кровотечения.

Но у части больных уровень тромбоцитов по-прежнему остается очень низким. В этом случае вместе с гормонами назначают сильные иммуносупрессоры: “Циклофосфан”, “Винкристин”.

Они нередко вызывают побочные эффекты (выпадение волос, облысение), однако их применение позволяет добиться ремиссии.

Болезнь Верльгофа у детей

Болезнь Верльгофа у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Этиология заболевания до конца не выяснена. Врачи различают две формы болезни Верльгофа в зависимости от причин ее возникновения:

  • первичная форма – может быть как наследственного характера, что встречается довольно редко, так и приобретенного, которая развивается чаще всего после перенесенного инфекционного заболевания;
  • вторичная форма – является лишь одним из признаков других заболеваний.

Основной причиной возникновения болезни Верльгофа считается недостаточная выработка тромбоцитов мегакариоцитами – клетками костного мозга – из-за нарушения их функционирования.

Механизм развития

В основе развития заболевания лежит разрушение тромбоцитов антителами, выработанными в самом организме. Они могут проявляться через 1-3 недели, если:

  • пациент переболел бактериальной или вирусной инфекцией;
  • при приеме лекарственных препаратов возникла индивидуальная непереносимость;
  • имели место переохлаждение или сильный перегрев организма;
  • проводились хирургические операции;
  • пациент недавно перенес травму;
  • проводились профилактические прививки.

Но иногда причину пускового механизма выяснить вообще не удается.

После появления аутоантител в крови наблюдается повышенная агглютинация («склеивание») тромбоцитов, в результате чего образуются микротромбы, закупоривающие мелкие кровеносные сосуды.

Стенки сосудов из-за повышенной проницаемости, возникающих вследствие нехватки серотонина (вырабатываемого тромбоцитами сосудосуживающего вещества) пропускают наружу кровь; возникают гематомы в тканях или начинается наружное кровотечение.

Помимо этого, из-за тромбов, которые частично или полностью перекрывают просветы кровеносных сосудов, к органам и тканям поступает меньше кислорода и питательных веществ. Развивается ишемия многих органов, в том числе головного мозга, почек, печени и сердца.

При болезни Верльгофа, помимо количественного и качественного изменения тромбоцитов, наблюдаются нарушения в системе свертывания крови, в результате которых сгусток крови при кровотечениях слишком рыхл. Он не обладает ретракцией (самопроизвольным сжатием, стягиванием краев раны), что ведет к повторным кровотечениям.

К тому же из-за постоянного потребления тромбоцитов при остановке кровотечений их уровень в крови значительно снижается, что усиливает тромбоцитопению. Свертываемость крови ухудшается, кровотечения становятся длительными, трудноостанавливаемыми. В результате может развиться тяжелая анемия.

Классификация проявлений болезни Верльгофа

Заболевание классифицируется по различным критериям: по формам, течению, степени тяжести и периодам.

Формы болезни:

  • гетероиммунная (возникает при воздействии на организм различных факторов, таких, как антигены, вирусы; протекает остро и имеет благоприятный прогноз);
  • аутоиммунная (развивается вследствие выработки организмом антител против собственных тромбоцитов, клеток костного мозга, вырабатывающих тромбоциты, и против родоначальницы всех элементов крови – стволовой клетки; протекает в хронической форме с частыми рецидивами).

Течение болезни:

  • острое (длится до полугода);
  • подострое (3-4 месяца);
  • хроническое (свыше полугода):

— с частыми рецидивами;

— с редкими рецидивами;

— с непрерывными рецидивами.

Периоды болезни:

  • обострение (криз);
  • ремиссия:

— клиническая (отсутствие кровотечений при сохраняющейся в крови тромбоцитопении);

— клинико-гематологическая (полное отсутствие кровотечений и тромбоцитопении в крови).

Степени тяжести течения болезни Верльгофа:

  • легкая (выражен только кожный синдром);
  • средняя (геморрагический синдром умеренно выражен в виде незначительных кровотечений и кожных проявлений; при лабораторном анализе в крови наблюдается тромбоцитопения – 50-100 * 109/л);
  • тяжелая (характеризуется обильными, частыми и длительными кровотечениями, выраженным кожным синдромом, тяжелой анемией в результате кровотечений и тромбоцитопенией в крови – 30-50 * 109/л).

По клинической картине существуют два типа тромбоцитопенической пурпуры:

  • «сухой» – у пациента выражен только кожный геморрагический синдром в виде кровоизлияний в кожу;
  • «влажный» – проявляется в сочетании кровоизлияний с кровотечениями.

Данная классификация по степени тяжести немного условна, поскольку не всегда степень кровоточивости соответствует уровню тромбоцитопении в крови.

Симптомы болезни

Острая форма заболевания возникает спонтанно и быстро прогрессирует. В начальной стадии болезни проявляются общие симптомы недомогания:

  • повышение температуры тела до 38˚;
  • тошнота;
  • рвота;
  • снижение аппетита;
  • слабость;
  • повышенная утомляемость;
  • головная боль;
  • боль за грудиной или в животе;
  • мелкие кровоизлияния или небольшие синяки на коже.

Затем к общей клинической картине присоединяется геморрагический синдром:

  • кровоизлияния в слизистые оболочки миндалин, твердого и мягкого неба, конъюнктиву, склеру, стекловидное тело, сетчатку, глазное дно и барабанную перепонку;
  • маточные кровотечения и обильные продолжительные менструации;
  • обширные гематомы и мелкие кровоизлияния на коже;
  • кровотечения из слизистых оболочек десен, носовые кровотечения;
  • желудочно-кишечные кровотечения, в результате чего можно увидеть кровь в кале;
  • почечные кровотечения, свидетельством которых может быть кровь в моче;
  • длительное кровотечение после удаления зуба, которое не поддается остановке обычными методами;
  • редко – кровохарканье и кровотечение из глаз («кровавые слезы»).

Основные характеристики геморрагического синдрома при болезни Верльгофа:

  • степень кровотечения не соответствует травме;
  • возникновение кровотечений без видимых причин, чаще в ночное время;
  • разнообразие элементов геморрагической сыпи – от мелких петехий (точечные кровоизлияния) до обширных гематом;
  • разнообразная окраска элементов сыпи – от багровой до желтой или синевато-зеленой в зависимости от давности кровоизлияния – так называемая «шкура леопарда» или «шагреневая кожа»;
  • безболезненность гематом;
  • выраженная асимметрия геморрагической сыпи.

Кровоизлияния и кровотечения из слизистых являются основными клиническими симптомами. При этом они могут возникать спонтанно или же в результате незначительных травм и мелких медицинских процедур (инъекции, забор крови из пальца).

Кровоизлияния чаще всего возникают на передней поверхности тела и конечностей, они могут быть разных размеров и склонны к слиянию.

В дальнейшем общее состояние усугубляется длительной аномальной лихорадкой и нарушениями со стороны центральной нервной системы:

  • глубокий патологический сон;
  • судороги;
  • раздражительность;
  • общая заторможенность;
  • ухудшение зрения – расплывчатость, нечеткость предметов;
  • заторможенная речь;
  • тремор (дрожание) рук;
  • односторонний паралич;
  • дезориентация в пространстве;
  • атаксия (нарушение равновесия и координации движений);
  • острые психические состояния.

В крови при лабораторных исследованиях наблюдается выраженная тромбоцитопения и снижение уровня гемоглобина. Из-за анемии возможно возникновение тахикардии. Но после нормализации показателей крови она обычно исчезает.

Для хронической формы заболевания острое начало не характерно. Общие симптомы слабо выражены, почти незаметны, и появляются задолго до основных признаков заболевания. Геморрагический синдром начинается с небольших носовых кровотечений, мелких кровоизлияний и продолжительных кровотечений после хирургических операций.

Осложнения болезни Верльгофа

  • Постгеморрагическая анемия;
  • инсульты;
  • кома;
  • летальный исход из-за чрезмерной острой кровопотери или как следствие кровоизлияния в мозг или другие жизненно важные органы.

Болезнь Верльгофа

Болезнь Верльгофа у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Возникновение некоторых заболеваний совершенно не поддается никакому объяснению в настоящее время. Конечно, врачи строят теории и догадки, на действительно установить причины бывает порой невозможно, ведь человеческий организм – пожалуй, самый сложный из тех, что созданы природой. К необъяснимым заболеваниям относится и Болезнь Верльгофа, о которой мы и поговорим далее.

Доброкачественная тромбоцитопения – болезнь Верльгофа

По-научному принято называть болезнь Верльгофа доброкачественной тромбоцитопенией. Дело в том, что в организме начинают «склеиваться» тромбоциты, из-за чего постоянно возникают тромбы, артерии небольшого диаметра закупориваются. Иногда кровяные клетки буквально расплавляются, их количество уменьшается.

Болезнь может привести к страшным последствиям: поражению сердца, головного мозга, а также печени и остальных органов, которые выполняют множество функций в человеческом организме. Встречается это заболевание даже у новорожденных, женщины болеют гораздо чаще, нежели молодые люди и мужчины. Как уже говорилось выше, причины болезни до сих пор неизвестны.

Болезнь Верльгофа: симптомы

Что же происходит в человеческом организме при данном заболевании? Для начала стоит сказать, что количество важных тромбоцитов в сосудах снижается, но такое происходит в основном в крови, которая течет по мелким сосудам и капиллярам. Кровь перестает свертываться нормально.

Конечно, это серьезно отражается на общем состоянии здоровья, ведь кровь выполняет множество функций. Болезнь довольно быстро прогрессирует и развивается, доставляя множество проблем людям. Иногда решающими и толчковыми факторами становятся респираторные или же кишечные заболевания.

Но иногда болезнь возникает и у совершенно здоровых людей.

Начальные симптомы:

  • слабость в теле;
  • утомляемость;
  • кровоизлияния;
  • нарушение зрения;
  • наличие синяков;
  • боль;
  • слабость;
  • рвота;
  • снижение аппетита;
  • неприятные ощущения в грудной клетке;
  • температура.

После появления начальных симптомов проблема прогрессирует очень быстро.

Картина болезни разворачивается, появляется сильная лихорадка, кровоизлияния становятся сильными, появляются крупные синяки, иногда могут возникать кровотечения из носа, желудка.

Больные часто страдают от кровоизлияния в сетчатку, кровоточивости десен, некоторые отхаркивают кровь, когда кашляют. Как видите, симптомы при болезни Верльгофа очень сильные и выраженные.

Все это может сопровождаться заторможенной речью, нарушениями зрения, дезориентацией, судорогами, психическими нарушениями. Но главный симптом – это кровоизлияния к любой форме.

Они могут возникать как сами по себе, так и после уколов, царапин, кровь плохо свертывается. Врачи отмечают, что кровоизлияния в основном возникают непосредственно на передней части рук, ног, туловища.

Они могут быть как крупными, так и мелкими.

Специалисты также выяснили, что болезнь Верльгофа отличается внешне от кожных кровоизлияний сосудистого происхождения тем, что у нее есть тенденция к слиянию синяков и кровоподтеков.

Именно по данному внешнему признаку врачи способны узнать болезнь. Стоит отметить, что синяки могут приобретать желтый, бурый или же зеленый оттенок.

Все зависит от того, как давно появилось кровоизлияние под кожей.

Если говорить о кровоизлияниях из слизистых оболочек, то больше всего страдает нос. У женщин могут наблюдаться даже маточные кровотечения, выделения во время месячных становятся обильными. Стоит отметить, что врачи иногда сталкиваются с желудочно-кишечными, легочными, почечными кровоизлияниями. В большинстве случаев пациенты страдают от анемии, ведь каждый день они теряют много крови.

Гематолог должен уметь отличить данную болезнь от изолированных кровотечений, которые часто встречаются, когда человек болен раком, гипернефромой.

Если при болезни Верльгофа наступают какие-то улучшения, то количество тромбоцитов способно увеличиваться, но нормальных показателей все же не достигает. Кровь может свертываться очень медленно.

При тяжелой форме заболевания возможен летальный исход, если кровоизлияния располагаются в головном мозге.

Болезнь Верльгофа: причины

Точной причины, которая бы объясняла появление данной болезни, не существует. Но было отмечено, что клетки самого костного мозга, то есть мегакариоциты, вырабатывают лишь небольшое количество тромбоцитов, из-за чего возникают кровоизлияния. Причины болезни Верльгофа в настоящее время устанавливаются учеными.

Болезнь Верльгофа: диагностика

Процесс постановки диагноза, как правило, должен состоять из нескольких этапов:

  • специалист должен подробно расспросить пациента о жалобах и оценить их;
  • далее следует осмотр;
  • после этого необходимо использовать стандартные методы для диагностики при данном заболевании;
  • далее проводятся лабораторные анализы.

Диагностика болезни Верльгофа, как правило, проводится только в условиях клиники.

Болезнь Верльгофа: лечение

Как правило, специалисты используют четыре направления для лечения пациентов, которые страдают от данного заболевания: гемостатическое, антианемическое, гормональное, хирургическое. 

  1. Для начала следует особым образом провести местное лечение кровоизлияний. Для обработки ран делают тампоны, пропитанные перекисью водорода, используют гемостатическую губку, фибриновую пленку. Если кровь в моче отсутствует, применяются внутривенные инъекции аминокапроновой кислоты. Чтобы кровь свертывалась быстро, могут быть назначены внутривенно следующие препараты: атропин, пептон, а также адреналин.
  2. Пациенту назначаются сосудоукрепляющие средства: рутин, цитрин, кверцетин, аскорутин. Полезно пить апельсиновый, а также капустный, морковный сок, так как они улучшают эластичность стенок сосудов. Если присутствует анемия, необходимо принимать препараты, содержащие железо. Применяется также антианемин. Но помните, что препараты должен назначать только специалист!
  3. Также назначаются гормональные препараты, то есть кортикостероиды. Он улучшают иммунную систему, свертываемость, стенки сосудов становятся не такими проницаемыми. Если заболевание проявляется в острой или хронической форме, используют гормоны-андрогены. Они применяются для женщин, чей гормональный фон нарушен, и присутствуют обильные маточные кровотечения. Однако они имеют свои последствия. Некоторые пациенты после курса лечения гормонами выздоравливают.
  4. Хирургическое лечение представляет собой спленэктомию, то есть удаление селезенки. Если больной принимает гормональную терапию более четырех месяцев, и она не помогает, способна подействовать только операция. Хирургическое вмешательство не проводится в период обострения и наличия серьезных кровотечений. Необходимо какое-то время подождать.

Если удаление селезенки не дало должного эффекта, это говорит о том, что эритроциты распадаются не в селезенке, а в печени. В таких случаях применяются иммунодепрессанты в комбинации с другими гормонами. Больные должны находиться под постоянным наблюдением специалистов, ведь заболевание это очень опасное.

Занимается проблемами крови врач-гематолог. Как правило, лечение болезни Верльгофа осуществляется комплексно. Противопоказано при болезни Верльгофа применять аминазин, салицилаты, а также УВЧ, УФО.

Нельзя пить препараты, которые угнетают функции тромбоцитов. Если пациент обратился вовремя, и диагноз был поставлен правильно, то прогноз врачей, как правило, благоприятен.

Проблемы могут возникнуть, если больному удалили селезенку, а это не помогло.

Болезнь Верльгофа: беременность

Стоит отметить, что при болезни Верльгофа беременность наступает только в редких случаях. Однако такое не исключено. В данном случае беременная должна постоянно наблюдаться у врача-гематолога и сдавать соответствующие анализы.

Молодой маме ни в коем случае нельзя назначать гормональные препараты, так как они могут повлиять на надпочечники будущего ребенка. Специалист назначит лечение теми препаратами, которые разрешены при беременности, он же должен скорректировать дозу. Удаление селезенки делают в критических случаях.

Как правило, беременность проходит благополучно. Конечно, кормление грудью в период лактации запрещено, ведь с молоко передаются некоторые антитела.

Болезнь Верльгофа у детей

В основном у детей болезнь начинает развиваться после перенесенных инфекций, а также вакцинации. Некоторые вакцины оказывают наибольшее влияние.

К ним относятся следующие вакцинации от:

  • оспы;
  • коклюша;
  • гриппа;
  • кори;
  • полиомиелита.

Некоторые дети страдают от данного заболевания с самого рождения. В данном случае будет неправильно считать, что это генетическая болезнь. Дело в том, что им просто передаются определенные антитела.

У детей с данным заболеванием есть также симптомы, которые не характерны для взрослых. Это сильное увеличение важных лимфатических узлов и селезенки.

Дети переносят данное заболевание тяжело, нередки хронические формы.

Болезнь Верльгофа у детей или взрослых важно распознать вовремя и не тянуть с походом к специалисту. Если вы заметили кровоизлияния у себя или своего ребенка, обратитесь для начала к терапевту или семейному врачу, а затем к гематологу. В данном случае также должны оказывать помощь следующие специалисты: дерматолог, гинеколог, нефролог, хирург, невролог.

:

Геморрагическая сыпь

Красная сыпь

Пятнистая сыпь

Эритематозная сыпь

Сыпь в виде красных точек

Источник: http://sblpb.ru/diagnostika/306-bolezn-verlgofa

Медицинский совет
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: