Геморрагические диатезы – причины, симптомы, диагностика и лечение

Содержание
  1. Геморрагический диатез: 5 ведущих симптомов, 6 принципов лечения и мнение врача-педиатра о профилактике
  2. Определение понятия геморрагический диатез
  3. Механизм развития
  4. Нарушение функциональной активности тромбоцитов
  5. Проблемы с коагуляцией
  6. Изменение свойств сосудов
  7. Распространённость геморрагического диатеза
  8. Артериальное кровотечение
  9. Причины возникновения геморрагического диатеза
  10. Почему возникают геморрагии?
  11. Геморрагические диатезы, причины заболевания, симптомы, анонимное лечение, прием врача — «МеседКлиник»
  12. Причины геморрагических диатезов
  13. Симптомы геморрагических диатезов
  14. Диагностика геморрагических диатезов
  15. Лечение геморрагических диатезов
  16. Геморрагические диатезы у детей: симптомы, диагностика и лечение геморрагического диатеза
  17. Разновидности геморрагических диатезов
  18. Проявления геморрагических диатезов у детей
  19. Когда необходимо обратиться к врачу
  20. Принципы лечения геморрагических диатезов у детей
  21. Геморрагические диатезы: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика
  22. Причины
  23. Симптомы
  24. Диагностика
  25. Лечение
  26. Профилактика
  27. Геморрагический диатез: классификация, причины, симптомы, лечение и профилактика
  28. Причины появления
  29. Классификация болезни
  30. Симптоматика патологии
  31. Особенности диагностики
  32. Дополнительные методы исследования
  33. Типы кровоточивости
  34. Особенности проявления болезни у детей
  35. Консервативная терапия
  36. Оперативное лечение
  37. Поможет ли народное лечение?
  38. Возможные осложнения
  39. Профилактика
  40. Образ жизни

Геморрагический диатез: 5 ведущих симптомов, 6 принципов лечения и мнение врача-педиатра о профилактике

Геморрагические диатезы – причины, симптомы, диагностика и лечение
Геморрагический диатез — это обобщенное наименование группы синдромов, для которых типична повышенная склонность к кровотечениям.

Организм неадекватно реагирует на физические, механические и прочие стимулы, отвечая разрушением сосудов, излиянием жидкой соединительной ткани.

При этом насчитывается более 300 форм патологического процесса.

По понятным причинам, быстро обнаружить суть расстройства не выходит практически никогда.

Время же работает против пациента. По мере прогрессирования отклонения его все сложнее взять под контроль. Необходимо быстрее обращаться к гематологу.

Определение понятия геморрагический диатез

Геморрагический диатез — это комплексное понятие, обобщающее группу заболеваний как наследственных, так и приобретённых.

Основной клинический признак этой патологии – это повышение кровоточивости (склонности организма ребёнка к возникновению рецидивирующих кровотечений и кровоизлияний). Появление геморрагических диатезов является следствием нарушения работы звеньев гемостаза.

У детей, которые страдают этим заболеванием, кровоподтёки могут появляться сами по себе или же при лёгкой травме, прикосновении, при этом размер и число синяков не соответствует повреждению.

Полностью избавиться от этого недуга чаще всего нельзя, но при своевременном грамотном лечении возможно снижение выраженности симптоматики и устранение угрозы возникновения осложнений.

Механизм развития

В основе патогенеза расстройства лежит группа моментов. Всего можно назвать три основных пути:

Нарушение функциональной активности тромбоцитов

Классическая ситуация — тромбоцитопатия, когда форменных клеток достаточно, но они не способны адекватно работать и выполнять собственные функции по агрегации (сбору в большом количестве) и восстановлению эластичности сосудов. В конечном итоге это и приводит к повышенной кровоточивости.

Другой подвид касается недостаточной концентрации тромбоцитов и носит название тромбоцитопения.

Оба варианта одинаково опасны и затрагивают способность организма к синтезу или обеспечению нормальной активности форменных клеток.

Проблемы с коагуляцией

Суть заключается в нарушении выработки особых веществ, которые называются факторами свертывания. Вариантов в этом случае множество, потому как немало и самих соединений.

Объективно этот механизм проявляется как ДВС-синдром, гемофилия и множество других аномальных состояний.

Возможности качественно лечить такие отклонения часто не оказывается, поскольку сама этиология не предполагает коррекции. Нередко эти нарушения имеют генетическое происхождение. Остается только снимать симптомы.

Изменение свойств сосудов

Они недостаточно эластичные, ломкие, чрезмерно проницаемые, что и становится в конечном итоге причиной проблемы.

Расстройства структуры могут обуславливаться преходящими патологиями, например, цингой, когда организм недополучает аскорбиновой кислоты, васкулитами аутоиммунного или инфекционного происхождения.

В этом случае лечение возможно, хотя и представляет определенные сложности.

Геморрагические диатезы независимо от первичного механизма далее развиваются по одной и той же схеме:

  • Начинаются кровотечения, затем, по мере прогрессирования основного нарушения, интенсивность таковых усиливается.
  • Далее появляются дополнительные симптомы. Клиническая картина постепенно становится выраженной.
  • В итоге наступает фаза потенциально смертельных осложнений. Процентная вероятность негативных последствий растет пропорционально годам без лечения.

Это не те состояния, которые могут самостоятельно пройти. Время в подобном случае играет ключевую роль, необходимо как можно раньше начинать специфическую терапию.

Распространённость геморрагического диатеза

По литературным данным, насчитывают 300 разновидностей геморрагических диатезов. Степень выраженности их бывает различной. У ребёнка могут появляться как мелкая точечная сыпь и гематомы, так и сильные внутренние кровотечения.
По статистическим данным, у пяти миллионов людей встречается геморрагический диатез.

Причины, способствующие возникновению диатеза, могут быть самыми различными. Частота встречаемости у лиц мужского и женского пола одинакова. Возрастные ограничения для геморрагического диатеза не характерны.

Артериальное кровотечение

Оно отличается от венозного. Кровь из такой раны ярко-красного цвета и будет бить фонтаном. Необходимо немедленно наложить жгут, так как без остановки кровотечения человек может умереть буквально за минуту.

Жгут накладывают выше раны на 10-15 см, а на рану нужно поместить повязку. Жгут накладывается на 1-2 часа.

Через это время его необходимо приспустить на 3-5 минут, чтобы кровь проциркулировала по конечности, иначе застоявшаяся кровь накопит токсины и при снятии жгута человек рискует получить шок и умереть.

Что касается капиллярных кровотечений, то они серьезной опасности не несут (кроме травм у людей, страдающих плохой свертываемостью крови). В таком случае рану необходимо обработать и перевязать.

Также для остановки подобных кровотечений можно использовать современные кровоостанавливающие средства вроде «Целокса» и «Гемостопа». Гранулы порошка помогают свернуть кровь, создавая подобие желе. Но лечить подобную рану будет тяжелее.

Внутреннее кровотечение одно из самых тяжёлых: здесь нужно обязательно обратиться в больницу. На месте можно только приложить холод к больному месту и немедленно отправить пострадавшего в больницу или вызвать «Скорую помощь». До приезда врачей больной должен находиться в спокойном положении и как можно меньше двигаться.

Причины возникновения геморрагического диатеза

Геморрагический диатез может быть как самостоятельным заболеванием, так и сочетаться с другими заболеваниями (вторичный геморрагический диатез). Геморрагический диатез следует дифференцировать на два вида – врождённый (наследственный) и приобретённый.

Причинами возникновения врождённого геморрагического диатеза являются наличие:

  • гемофилии А (при дефиците VIII фактора свёртывания крови) и гемофилии В (при дефиците IX фактора). Часто провоцируют возникновение геморрагического диатеза;
  • других наследственных нарушений системы свёртывания крови, к примеру, дефицит протромбина (II фактора свёртывания крови). Частота встречаемости данной патологии 1:2000000;
  • болезни Виллебранда. Частота встречаемости данной патологии одинакова среди мужского и женского населения. Это заболевание возникает из-за снижения количества или ненормальности фактора фон Виллебранда. Эти показатели нарушают кровоостанавливающую функцию тромбоцитов;
  • тромбастении Гланцманна или синдрома Бернара — Сойлера. Эту патологию относят к редким аутосомно-рецессивным расстройствам. Причина возникновения – это воздействие на мембрану гликопротеина тромбоцитов, что способствует ненормальному их связыванию и агрегации.

Причинами возникновения приобретённого геморрагического диатеза являются наличие:

  • болезней печени, особенно цирроза, способствующих возникновению тромбоцитопении и снижению свёртываемости крови;
  • дефиците витамина К. Чаще возникает у младенцев и называется геморрагической болезнью новорождённых;
  • шока, сепсиса, которые имеют злокачественное течение. При этих процессах может возникать повышенная склонность к кровотечениям, причиной которых является повреждение сосудистой стенки. Примером такого кровотечения является менингококковая септицемия;
  • аутоантител, которые подавляют факторы свёртывания. Примерами таких заболеваний являются: лимфома, системная красная волчанка;
  • появление собственных иммунных телец, атакующие тромбоциты. К примеру, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура;
  • больших доз радиации и химиотерапии, которые нарушают образование тромбоцитов и повышают кровоточивость.

Почему возникают геморрагии?

Причиной кровотечений зачастую выступает высокая проницаемость стенки сосуда или его нарушение. Нарушение целостности сосуда происходит вследствие механических травм. Причинами же, по которым кровь просачивается через стенки сосудов, являются:

Источник: https://hospitalvv.ru/drugoe/gemorragicheskij-diatez.html

Геморрагические диатезы, причины заболевания, симптомы, анонимное лечение, прием врача — «МеседКлиник»

Геморрагические диатезы – причины, симптомы, диагностика и лечение
Геморрагические диатезы – общее название ряда гематологических синдромов, развивающихся при нарушении того или иного звена гемостаза (тромбоцитарного, сосудистого, плазменного).

Общими для всех геморрагических диатезов, независимо от их происхождения, являются синдром повышенной кровоточивости (рецидивирующие, длительные, интенсивные кровотечения, кровоизлияния различных локализаций) и постгеморрагический анемический синдром.

 

Геморрагические диатезы принято различать в зависимости от нарушения того или иного фактора гемостаза (тромбоцитарного, коагуляционного или сосудистого). Этот принцип положен в основу широко используемой патогенетической классификации и в соответствии с ним выделяют 3 группы геморрагических диатезов: 

• I. Тромбоцитопении и тромбоцитопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии) • II.

 Коагулопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом коагуляционного гемостаза: – с нарушением первой фазы свертывания крови – тромбопластинообразования (гемофилия); – с нарушением второй фазы свертывания крови – превращения протромбина в тромбин (парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта Прауэр и др.

); – с нарушением третьей фазы свертывания крови – фибринообразования (фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура); – с нарушением фибринолиза (ДВС-синдром); – с нарушением коагуляции в различных фазах (болезнь Виллебранда и др.).

• III.

Вазопатии, или геморрагические диатезы, связанные с дефектом сосудистой стенки (болезнь Рандю-Ослера-Вебера, геморрагический васкулит, авитаминоз С).

Причины геморрагических диатезов

• Семейно-наследственными и связаны с врожденным дефектом или дефицитом обычно одного фактора свертывания; • Недостаточность сразу нескольких факторов гемостаза; • Может отмечаться уменьшение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов и пр. • Различные заболевания (СКВ, цирроз печени, инфекционный эндокардит), геморрагические лихорадки (лихорадка денге, Марбург, Эбола, Крымская, Омская и др.), дефицит витаминов (С, К и др);

• Длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

Приобретенные геморрагические диатезы протекают: 

• В форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагического синдрома), осложняющего самые различные патологии.
• Возможно вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни, лейкозах и т. д.

Симптомы геморрагических диатезов

В клинике различных форм гемостазиопатий доминируют геморрагический и анемический синдромы. Выраженность их проявлений зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов могут развиваться разные типы кровотечений.

Микроциркуляторный тип кровоточивости встречается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях.

Проявляется петехиально-пятнистыми высыпаниями и синяками на коже, кровоизлияниями в слизистые оболочки, кровотечениями после экстракции зуба, десневыми, маточными, носовыми кровотечениями.

Геморрагии могут возникать при незначительном травмировании капилляров (при надавливании на кожу, измерении АД и пр.)

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии, возможен при передозировке антикоагулянтов.

Характеризуется образованием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.

Массивные гематомы приводят к расслоению тканей и развитию деструктивных осложнений: контрактур, деформирующих артрозов, патологических переломов. По происхождению такие кровотечения могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными.

Капиллярно-гематомные (смешанные) геморрагии сопровождают течение ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, наблюдаются при превышении дозы антикоагулянтов. Сочетают петехиально-пятнистые кровоизлияния и гематомы мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости встречается при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. При этих геморрагических диатезах возникают упорные рецидивирующие кровотечения одной или двух локализации (обычно носовые, иногда – желудочно-кишечные, легочные, гематурия).

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Представляет собой мелкоточечные геморрагии, как правило, имеющие симметричное расположение на конечностях и туловище.
После исчезновения кровоизлияний на коже длительно сохраняется остаточная пигментация.

Диагностика геморрагических диатезов

В первую очередь исследуются клинические анализы крови и мочи, количество тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь. В зависимости от полученных результатов и предполагаемого диагноза назначается расширенная лабораторная и инструментальная диагностика (биохимическое исследование крови, стернальная пункция, трепанобиопсия). 

При геморрагических диатезах, имеющих иммунный генез, показано определение антиэритроцитарных антител
(тест Кумбса), антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта и др.

Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров (пробы жгута, щипка, манжеточную пробу и др.), УЗИ почек, УЗИ печени; рентгенографию суставови др.

Для подтверждения наследственной природы геморрагических диатезов рекомендуется консультация генетика.

Лечение геморрагических диатезов

При наследственном дефиците того или иного фактора свертываемости показано проведение заместительной терапии их концентратами, трансфузий свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы, гемостатической терапии.

С целью местной остановки небольших кровотечений практикуется наложение жгута, давящей повязки, гемостатической губки, льда; проведение тампонады носа и пр.

При гемартрозах выполняются лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей – их дренирование и удаление скопившейся крови.

Основные принципы лечения ДВС-синдрома включают активное устранение причины данного состояния; прекращение внутрисосудистого свертывания, подавление гиперфибринолиза, проведение заместительной гемокомпонентной терапии и т. д.

Лечение и анализы АНОНИМНО!

Источник: https://mesedclinic.ru/terapiya/zabolevaniya-krovi/gemorragicheskie-diatezy/

Геморрагические диатезы у детей: симптомы, диагностика и лечение геморрагического диатеза

Геморрагические диатезы – причины, симптомы, диагностика и лечение

Кровоподтеки на теле ребенка обычно появляются в результате ударов и падений. Если же синяки образуются без видимых причин, стоит обязательно обратиться к врачу, поскольку именно так могут проявлять себя геморрагические диатезы – заболевания, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью.

Геморрагические диатезы – это собирательное название для большого количества врожденных и приобретенных недугов, при которых отмечается склонность к повторным кровотечениям (наружным, внутренним, в мягкие ткани).

У больных, страдающих геморрагическими диатезами, синяки на теле появляются спонтанно без каких-либо причин или же вследствие легких травм и прикосновений (размеры и количество кровоподтеков совершенно не соответствуют повреждениям).

Разновидности геморрагических диатезов Проявления геморрагических диатезов у детей Когда необходимо обратиться к врачу Диагностика геморрагических диатезов Принципы лечения геморрагических диатезов у детей

Разновидности геморрагических диатезов

Все геморрагические диатезы делят на три большие группы:

  • Связанные с патологией тромбоцитов.
  • Вызванные нарушением свертываемости крови
  • Обусловленные поражением стенок сосудов.

К первой группе относят:

  • Тромбоцитопении, которые сопровождаются критическим падением количества тромбоцитов в крови. Развиваются такие состояния при злокачественных недугах костного мозга, иммунопатологических процессах. Яркий пример тромбоцитопении – болезнь Верльгофа (тромбоцитопеническая пурпура).
  • Тромбоцитопатии – заболевания, характеризующиеся ненормальным функционированием тромбоцитов. Бывают наследственными и приобретенными. Приобретенные тромбоцитопатии возникают вследствие рака кроветворной или лимфатической системы, ДВС-синдрома, токсического действия некоторых лекарств, дефицита витаминов (В12, С), переливания крови и прочих факторов.

Вторая группа – это коагулопатии (при них нарушается коагуляция или свертывание крови).

Коагулопатии также бывают врожденными (различные варианты гемофилии, болезнь Виллебранда) и приобретенными, которые в детском возрасте могут возникнуть в результате инфекционных заболеваний, болезней печени, тяжелых патологий кишечника, миелопролиферативных недугов, амилоидоза. Примером приобретенной коагулопатии, которая развивается вследствие дефицита витамина К, является поздняя геморрагическая болезнь новорожденных.

Третья группа геморрагических диатезов – вазопатии, при которых стенки сосудов становятся очень хрупкими.

Пример врожденной вазопатии – болезнь Рандю-Ослера (характеризуется образованием множественных кровоточащих гемангиом и телеангиэктазий).

Вазопатии могут быть и приобретенными – например болезнь Шенлейн-Геноха (или геморрагический васкулит). У детей она может развиться в ответ на тяжелый инфекционный процесс, введение некоторых лекарственных средств.

Проявления геморрагических диатезов у детей

Основное проявление любого геморрагического диатеза – это повышенная кровоточивость. В зависимости от причин возникновения выделяют 5 ее вариантов:

  • Гематомную. При этом типии кровоточивости любой удар или падение приводит к излиянию крови в больших количествах в мягкие ткани, суставы, внутренние полости, а нарушение целостности кожного покрова или слизистой провоцирует развитие сильного кровотечению. Данный тип кровоточивости характерен для гемофилии и приобретенных коагулопатий (кровь очень долго не сворачивается, поэтому возникает сильное кровотечение).
  • Капиллярную (ее еще называют микроциркуляторной). Основные проявления – мелкие кровяные пятна (петехии и экхимозы) на коже и слизистых. Могут быть носовые сочащиеся кровотечения, кровоточивость десен. Такой тип кровоточивости возникает преимущественно при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях.
  • Смешанную. При этом состоянии есть признаки двух предыдущих форм кровоточивости, то есть и гематомы и небольшие кровяные пятна. Возникает такое состояние, когда есть нарушения и со стороны системы тромбоцитов, и со стороны плазменных факторов свертывания крови. Например, подобная картина очень характерна для болезни Виллебранда.
  • Ангиоматозную. По названию понятно, что данная форма кровоточивости развивает из-за патологии стенок сосудов. Основные проявления – это упорные кровотечения из носа, органов ЖКТ (как правило, из одних и тех же сосудов).
  • Васкулитно-пурпурную. Основная проблема и причина этого варианта кровоточивости заключается в иммунном, токсическом или аллергическом поражении мелких сосудов. Кровоизлияния появляются чаще всего симметрично в области крупных суставов, хотя возможны и интенсивные внутренние кровотечения. Наблюдается такой тип кровоточивости при болезни Шенлейн-Геноха.

Все другие симптомы геморрагических диатезов в большинстве случаев являются следствием геморрагического синдрома.

У детей могут болеть суставы (вследствие образования в них гематом), живот (при кровотечениях в ЖКТ), появляться признаки анемии (бледность, слабость, головокружение). Если поражаются сосуды почек, может изменяться цвет мочи.

Также могут присутствовать неврологические расстройства – это признак кровоизлияний в головной мозг. В целом состояние ребенка, страдающего геморрагическим диатезом, значительно ухудшается с каждым днем.

Когда необходимо обратиться к врачу

Родители периодически должны осматривать детей на предмет синяков. На голенях у ребят в норме может быть несколько кровоподтеков, поскольку нижние конечности – это очень уязвимое место, особенно для малышей, которые начали активно ходить.

Кроме того, синяки определенной локализации могут быть у детей, занимающихся спортом (например, футболом, борьбой). Если кроме нескольких синяков никаких других жалоб нет, паниковать не надо.

А вот забить тревогу и обратиться к детскому врачу необходимо обязательно в следующих случаях:

  • Если гематомы образуются без видимых причин и на необычных местах (руки и ноги – это, как правило, обычные места), например, на спине, на груди, животе, лице.
  • Если после незначительного повреждения мягких тканей возникает длительное кровотечение.
  • Если в кале или моче появилась кровь.
  • Если кожа ребенка стала бледной.
  • Если у ребенка отмечается повышенная утомляемость.

Принципы лечения геморрагических диатезов у детей

Тактика лечения определяется причиной и видом геморрагического диатеза, а также выраженностью геморрагического синдрома (серьезностью кровотечений).

Так, при развитии угрожающих жизни состояний (массивных внутренних и наружных кровотечений, кровоизлияний в головной мозг) ребенка госпитализируют в реанимационное отделение и проводят все необходимые мероприятия для остановки кровотечения и восстановления кровопотери.

В остальных случаях лечение проводят в условиях гематологического стационара или амбулаторно.

При тромбоцитопениях (болезни Верльгофа) основным методом лечения является глюкокортикоидная терапия, при наличии показаний проводится удаление селезенки. При тромбоцитопатиях применяются различные гемостатические препараты (например, аминокапроновая кислота).

Для предупреждения развития кровотечений больным коагулопатиями вводят недостающие факторы свертывания крови. При таких заболеваниях, как гемофилия, это приходится делать всю жизнь.

При геморрагическом васкулите показаны антиагреганты и антикоагулянты для улучшения микроциркуляции, а также кортикостероиды для купирования воспалительных изменений в стенках сосудов.

При болезни Рандю-Ослера больным назначается гемостатическая терапия, в некоторых случаях проводится оперативное вмешательство (по ушиванию кровоточащих сосудов) или криотерапия.

Ну и, конечно же, при приобретенных геморрагических диатезах показано лечение основного заболевания (злокачественных процессов в органах кроветворения, болезней пищеварительного тракта, печени, аллергических реакций и т.д.).

После купирования основного заболевания, как правило, исчезают и проявления геморрагического диатеза.

Помимо этого, обязательной составляющей терапии геморрагических недугов является симптоматическое лечение анемии, гемартрозов (кровоизлияний в суставы) и других патологических состояний, сопровождающих эти болезни.

Зубкова Ольга Сергеевна, медицинский обозреватель, врач-эпидемиолог

16,957  1 

(34 голос., 4,50 из 5)
Загрузка…

Источник: https://okeydoc.ru/gemorragicheskie-diatezy-u-detej-simptomy-diagnostika-i-lechenie/

Геморрагические диатезы: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Геморрагические диатезы – причины, симптомы, диагностика и лечение

Заболевания крови, обусловленные развитием нарушения гемостаза и появлением повышенной кровоточивости.

Причины

Геморрагические диатезы разделяют на первичные (наследственные), дебютирующие в раннем возрасте и приобретенные (вторичные), которые возникают на основе каких-либо имеющихся у пациента соматических заболеваний.

Первичные формы заболевания имеют семейно-наследственный характер и связаны с врожденным дефектом или дефицитом какого-либо фактора свертывания крови.

Примерами наследственных геморрагических диатезов является гемофилия, тромбостения Гланцмана, болезнь Рандю-Ослера.

Исключение составляет болезнь Виллебранда, являющаяся полифакторной коагулопатией, которая возникает при нарушении фактора VIII, сосудистого фактора и адгезивности тромбоцитов.

Возникновение симптоматических геморрагических диатезов связывают с недостаточностью сразу нескольких факторов гемостаза.

При этом может выявляться снижение их синтеза, повышение расходования, изменение свойств, повреждение эндотелия сосудов. Повышенная кровоточивость может возникать на фоне различных заболеваний, геморрагических лихорадок, дефицит витаминов.

В группу ятрогенных причин входит длительная или неадекватная по дозе терапия антикоагулянтами и тромболитиками.

В большинстве случаев приобретенные геморрагические диатезы протекают в форме синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания, которое может осложнять самые различные патологии.

Иногда может наблюдаться вторичное развитие аутоиммунных, неонатальных, посттрансфузионных тромбоцитопений, геморрагического васкулита, тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического синдрома при лучевой болезни и лейкозах.

Симптомы

В клинической картине различных форм гемостазиопатий преобладает геморрагический и анемический синдромы. Выраженность симптомов зависит от патогенетической формы геморрагического диатеза и имеющихся у больного сопутствующих нарушений. При различных видах геморрагических диатезов отмечается развитие различных кровотечений.

Микроциркуляторный или капиллярный тип усиленной кровоточивости развивается при тромбоцитопатиях и тромбоцитопениях. Характеризуется появлением петехиально-пятнистых высыпаний и синяков на коже, кровоизлияний в слизистые оболочки, кровотечений после экстракции зуба, а также возникновением десневых, маточных, носовых кровотечений.

Гематомный тип кровоточивости возникает при гемофилии или при передозировке антикоагулянтов. Обусловлен формированием глубоких и болезненных гематом в мягких тканях, гемартрозов, кровоизлияний в подкожно-жировую и забрюшинную клетчатку.

Капиллярно-гематомные или смешанные геморрагии возникают при ДВС-синдроме, болезни Виллебранда и использовании в повышенных дозах антикоагулянтов. Обусловлены сочетанием петехиально-пятнистых кровоизлияний и гематом мягких тканей.

Микроангиоматозный тип кровоточивости возникает при геморрагическом ангиоматозе, симптоматических капилляропатиях. Данный вид характеризуется упорными рецидивирующими кровотечения одной или двух локализации.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости отмечается при геморрагических васкулитах. Он представляет собой мелкоточечные геморрагии, которые имеют симметричное расположение на конечностях и туловище.

Диагностика

Диагностика геморрагических диатезов основана на определении его формы, причин и степени выраженности патологических сдвигов. План обследования пациента с синдромом повышенной кровоточивости составляется гематологом совместно с лечащим специалистом.

Для постановки диагноза больному могут быть назначены клинические анализы крови и мочи, определение количества тромбоцитов, коагулограмма, кал на скрытую кровь, показано определение антиэритроцитарных антител, антитромбоцитарных антител, волчаночного антикоагулянта.

Дополнительные методы могут включать функциональные пробы на ломкость капилляров, ультразвуковое исследование почек и печени, а также рентгенографию суставов.

Лечение

Лечение направлено на устранение причин или заболевания, которые вызвали данную форму геморрагического диатеза.

Так, при повышенной кровоточивости, вызванной передозировкой антикоагулянтов и тромболитиков, показана отмена данных препаратов или коррекция их дозы, назначение витамина К, аминокапроновой кислоты и переливания плазмы.

Терапия аутоиммунных геморрагических диатезов основана на применении глюкокортикоидов, иммунодепрессантов, проведении плазмафереза, при неэффективности такого лечения требуется проведение спленэктомии.

Профилактика

На данный момент не разработано специфических методов профилактики, которые бы помогли предупредить развитие геморрагических диатезов, в связи с этим для предупреждения повышенной кровоточивости необходимо своевременное лечение заболеваний, способных вызвать повышенную кровоточивость.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gemorragicheskie-diatezyi.htm

Геморрагический диатез: классификация, причины, симптомы, лечение и профилактика

Геморрагические диатезы – причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагический диатез – совокупность заболеваний, характеризующихся появлением склонности к повышенной кровоточивости и образованию кровотечений. Возникнуть такое патологическое состояние может как у детей, так и у взрослых. Причин развития этого недуга много, поэтому диагностика должна быть правильной и дифференцированной.

Причины появления

Прежде чем рассмотреть классификацию геморрагических диатезов и клинические рекомендации по их лечению, надо понять, почему развиваются такие патологические состояния. Причины могут быть следующими:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Неправильное строение сосудистой системы.
  • Недостаточное функционирование системы свертывания крови.
  • Инфекционные патологии.
  • Сахарный диабет или другие системные заболевания, негативно влияющие на кровеносные сосуды.
  • Дефицит тромбоцитов.
  • Повреждение стенок кровеносных сосудов вследствие интоксикации организма.
  • Неправильное или нерациональное питание.
  • Лейкоз.
  • Хронические патологии почек и печени.
  • Сепсис, менингит.
  • Злокачественные опухоли.
  • Нарушение функциональности иммунной системы.
  • Длительное использование антикоагулянтов.
  • Дефицит витамина C, К.
  • Сильная аллергическая реакция.

Какая бы причина ни вызвала геморрагический диатез, ее нужно точно определить и устранить. В противном случае возможны серьезные осложнения.

Классификация болезни

Классифицировать геморрагический диатез можно так:

  1. Тромбоцитопатии. Такие типы заболевания развиваются вследствие дисфункции тромбоцитарного звена.
  2. Тромбоцитопении. В этом случае проблема заключается в уменьшении концентрации тромбоцитов в крови.
  3. Ангиопатии. Кровотечение возникает из-за нетравматического повреждения сосудов.
  4. Тромбоцитостении. В этом случае заболевания появляется вследствие повреждения тромбов, которые образуются из-за мутации в генах, сбоя в работе иммунитета, влияния токсических веществ.
  5. Гемофилии. Процесс кровотечения запускает нарушение плазменных факторов свертывания.

Патология нередко развивается вследствие высокой активности фибринолиза, в процессе которого тромбоциты и сгустки крови растворяются слишком быстро. Самым тяжелым состоянием считается ДВС-синдром. Он характеризуется образованием тромбов во всех сосудах организма. Такой тип геморрагического диатеза является опасным для жизни человека и требует незамедлительного медицинского вмешательства.

Симптоматика патологии

Если организм здоров, то стенки сосудов должны быть частично проницаемы для растворимых веществ и газов. Однако элементы крови сквозь них проходить не должны. При патологическом повреждении сосудов ситуация в корне меняется. Выделяют такие симптомы геморрагического диатеза:

  • Небольшие пятна синего цвета на коже, которые очень похожи на кровоподтеки.
  • Красная сыпь на голеностопе, внешней части бедер, предплечий.
  • Приступы рвоты. При этом в рвотной массе присутствует кровь.
  • Появление некротизированных участков, язвочек на поверхности кожи.
  • Боль в области живота.

В зависимости от того, какие причины геморрагического диатеза присутствуют у пациента, выделяют и неспецифические симптомы патологии:

  • Общая слабость, нарушение трудоспособности, проблемы с концентрацией внимания.
  • Частые головокружения, обмороки.
  • Учащение сердечного ритма.
  • Изменение оттенка кожных покровов: они становятся бледными.
  • Ухудшение устойчивости к физическим и эмоциональным нагрузкам.
  • Болевые ощущения в суставах.
  • Шум в ушах или мушки перед глазами.

При наличии такой симптоматики необходимо обязательно проконсультироваться с врачом и определить тип патологии, согласно классификации геморрагического диатеза.

Особенности диагностики

Для того чтобы правильно назначить лечение заболевания, проводится диагностика геморрагического диатеза. Она включает:

  • Фиксацию симптомов, а также сбор анамнеза.
  • Щипок кожи, а также определение ее реакции на сдавливание.
  • Коагулограмму.
  • Иммунологический тест.
  • Исследование сыворотки крови.
  • Анализ на свертываемость.

Пациенту обязательно необходима консультация не только терапевта, но и гематолога.

Дополнительные методы исследования

Если указанные исследования не дали полной картины патологии, то диагностика гематологического диатеза предусматривает использование дополнительных методов:

  1. Общий анализ мочи.
  2. Аспирационной пункции подвздошной кости.
  3. УЗИ почек и печени.
  4. Рентгенографического исследования суставов.
  5. Функциональной пробы на прочность капилляров.
  6. Трепанобиопсии.
  7. Стернальной пункции.

Благодаря таким анализам специалисты могут точно определить тип патологии, степень тяжести, а также “построить” стратегию лечения.

Типы кровоточивости

Геморрагические диатезы у взрослых случаются реже, чем у детей. По типу кровоточивости заболевание можно разделить на:

  1. Ангиоматозный. При этом на коже видны пурпурные звездочки (деформированные сосуды).
  2. Гематомный. Этот тип характеризуется образованием небольших полостей, внутри которых находится кровь. У человека часто случается обильное кровотечение. К такому типу можно причислить гемофилию.
  3. Васкулитно-пурпурный. Тут небольшие уплотненные пятна пурпурного оттенка выступают над поверхностью слизистых оболочек и кожи. Они представляют собой сгустки свернувшейся крови.
  4. Микроциркуляторный. В этом случае под кожным покровом обнаруживается поверхностное кровоизлияние. Оно имеет вид пятна, не выступающего над поверхностью. Оттенок и размер такого кровоизлияния может быть разным.
  5. Смешанный.

В зависимости от типа кровоточивости определяется вид заболевания и тактика его лечения.

Особенности проявления болезни у детей

Геморрагический диатез у детей чаще всего имеет наследственный характер. Его симптомы таковы:

  • Беспричинные носовые кровотечения.
  • Геморрагическая сыпь.
  • Кровоточивость десен в раннем возрасте во время прорезывания молочных зубов.
  • Боль в области суставов, их деформации.
  • Присутствие сгустков крови в кале.
  • Кровоизлияние в сетчатку глаза.

У новорожденных малышей патология проявляется уже со 2-го дня жизни. Дополнительно у них обнаруживается кровотечение из пупочной ранки. Увидев такие симптомы, врачи должны незамедлительно предпринимать меры по спасению жизни ребенка.

Консервативная терапия

Независимо от того у детей геморрагический диатез диагностирован или у взрослых, с ним нужно бороться.

Лечение предусматривает использование таких препаратов:

  1. Витаминных комплексов. Лучше выбирать препараты с содержанием витамина С, К, Р.
  2. Препаратов, улучшающих эластичность сосудов.
  3. Средств для улучшения функции свертываемости крови (“Гепарин”).
  4. Кровоостанавливающие лекарства.
  5. Глюкокортикостероиды (“Преднизолон)”. Они назначаются при снижении уровня тромбоцитарной массы. Длительность терапии иногда достигает 4 месяцев.

Для экстренной остановки кровотечения необходим жгут или тугая повязка. Иногда производится тампонада полостей, к месту возникновения кровотечения прикладывается лед.

Кроме того, назначается трансфузионная терапия. В зависимости от степени тяжести патологии пациенту переливается плазма с содержанием всех свертывающих факторов, эритроцитарная или тромбоцитарная масса.

Оперативное лечение

Лечение геморрагического диатеза может быть не только консервативным, но и оперативным. Существуют такие типы хирургических вмешательств:

  1. Удаление селезенки. Такая процедура позволит увеличить длительность жизни кровяных клеток. Операция такого типа необходима при значительных неконтролируемых кровотечениях.
  2. Пункция пораженных суставов с целью удаления внутреннего содержимого. Иногда сочленение приходится заменять протезом (если произошли необратимые изменения, деформации).
  3. Удаление пораженных кровеносных сосудов. При необходимости вместо них устанавливаются протезы.

Хирургическое вмешательство требуется только в крайнем случае. Если терапию заболевания начать вовремя, то операцию делать не понадобится.

Поможет ли народное лечение?

Помимо лекарственных средств для терапии указанного заболевания применяются народные средства. Они помогают укрепить сосуды, улучшить формулу крови, повысить иммунитет. Однако применение любых отваров или настоев требует предварительного согласования с лечащим врачом.

Полезными будут такие рецепты:

  1. В одинаковых пропорциях следует взять тысячелистник, чистец, спорыш, листья манжетки и земляники, крапивы. Далее, 8 г сбора заливается 400 мл крутого кипятка, настаивается 15 минут. После этого жидкость нужно процедить и употреблять по 100 мл трижды в сутки после еды.
  2. Масло ромашки. Приобрести его можно в аптеке. Достаточно употреблять по 1 ст. л. средства в день, чтобы пополнить запас витамина К в организме. Также масло восстанавливает микрофлору кишечника.
  3. Яснотка белая. Из это травы делают чай. Нужно 1 ч. л. сухого сырья засыпать в чашку и залить крутым кипятком. Чтобы улучшить вкус жидкости, можно добавить в нее мед. Для хорошего эффекта необходимо выпивать по 3-4 чашки такого напитка в день.
  4. Для контроля над свертывающей системой крови при гемофилии используются такие травы: рыльца кукурузы (100 г), череда (50 г), пастушья сумка (50 г), зайцегуб опьяняющий (100 г), репешок (100 г), цветы калины (50 г), трава ястребинки (50 г). 1 ст. л. указанного сбора залить 350 мл крутого кипятка и варить 10 минут на небольшом огне. Далее жидкость нужно остудить и употребить весь объем в три приема. Пить лекарство рекомендуется после еды. Курс терапии длится до наступления полной ремиссии.
  5. В равных пропорциях берут зверобой, яснотку, тысячелистник, ольху, листья ежевики и цветки ромашки, после этого смесь заливается кипятком (на 4 г смеси нужно 200 мл кипятка). Настаивать отвар нужно 3 часа. Пьют средство по 1/3 стакана 4 раза в сутки после еды.

В основном курс терапии длится 2 месяца, после чего делается перерыв на 14 дней. При необходимости он повторяется.

Народные средства нельзя считать пригодными для монотерапии. С их помощью полностью избавиться от заболевания не получится. От медикаментозных препаратов тоже нельзя отказываться, так как часто от них зависит жизнь больного. Однако в комплексе лекарственные и народные средства дадут хороший результат и улучшат качество жизни человека.

Возможные осложнения

Геморрагический диатез – серьезная патология, которая способна приводить к следующим осложнениям:

  • Хроническая железодефицитная анемия.
  • Онемение и параличи конечностей, других частей тела.
  • Значительное ослабление иммунитета.
  • ВИЧ-инфекция, вирус гепатита (при частом переливании компонентов крови или сыворотки).
  • Поражение суставов, которое приводит к их обездвиживанию.
  • Внутреннее кровотечение в различные отделы мозга.

Если кровотечение не можно контролировать, то патология нередко заканчивается летальным исходом.

Профилактика

Профилактика геморрагического диатеза предусматривает соблюдение таких рекомендаций:

  1. Периодически сдавать анализы крови и проходить плановый диспансерный осмотр.
  2. Тщательно планировать беременность с предварительным посещением генетика.
  3. Отказаться от алкоголя и табака, так как вредные привычки негативно влияют на кровь и сосуды.
  4. Полноценно питаться.
  5. Любые медикаментозные препараты применять по назначению врача, соблюдая правильную дозировку.
  6. Избегать повреждения крупных сосудов, а также длительной иммобилизации.

Для предупреждения патологии важно избегать черепно-мозговых травм. Если же диатез спровоцировала мутация генов, то пациенту придется всю жизнь соблюдать представленные выше рекомендации.

Образ жизни

Врожденная форма заболевания может иметь как положительный, так и отрицательный прогноз. Все зависит от степени тяжести заболевания, особенностей функциональности кроветворной и свертывающей систем.

При постановке такого диагноза человек должен встать на учет в центре гематологии и находиться под наблюдением. Периодически пациент обязан сдавать кровь на анализы и принимать препараты, назначенные специалистами. При осуществлении потенциально опасных манипуляций он должен ставить в известность медицинский персонал.

Близкие и родные больного обязаны знать способы оказания первой помощи в экстренных случаях. При выполнении всех рекомендаций врачей прогноз для большинства пациентов с такой болезнью благоприятный.

Источник: https://FB.ru/article/25285/uu-gemorragicheskiy-diatez-klassifikatsiya-prichinyi-simptomyi-lechenie-i-profilaktika

Медицинский совет
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: