Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Содержание
  1. Особенности эпилептической энцефалопатии, ее причины и методы лечения. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия синдром веста
  2. Классификация
  3. Симптоматика
  4. Диагностика
  5. Тактика лечения
  6. Что такое эпилептическая энцефалопатия?
  7. Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения
  8. Причины и провоцирующие факторы
  9. Последствия и осложнения
  10. Прогноз и профилактика
  11. Причины, клинические проявления эпилептической энцефалопатии, методики лечения пациентов
  12. Этиология, разновидности, клинические проявления, симптомокомплексы ЭЭ
  13. Диагностические и лечебные мероприятия эпилептической энцефалопатии
  14. Лекарственная терапия ЭЭ
  15. Эпилептичская энцефалопатия (бессудорожная эпилептическая дисфункция)
  16. Эпилептические энцефалопатии – симптомы, синдромы, лечение – Здоровье человека, симптомы и лечение заболеваний
  17. Симптомы и синдромы эпилептической энцефалопатии
  18. Лечение эпилептических энцефалопатий

Особенности эпилептической энцефалопатии, ее причины и методы лечения. Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия синдром веста

Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Органическое изменение головного мозга с эпилептическим компонентом – это итог негативного воздействия, как внешних, так и внутренних повреждающих факторов. Причины появления эпилептической энцефалопатии:

  • генетические изменения – мутации в ДНК, хромосомные аномалии;
  • метаболические расстройства – к примеру, некетотическая гиперглицинемия или дефицит ксантиндегидрогеназы;
  • новообразования головного мозга – отдельные опухоли имеют эпилептогеный потенциал, поэтому могут провоцировать энцефалопатию;
  • врожденные аномалии и пороки мозговых структур – эпилептическое расстройство возникает из-за структурных нарушений, к примеру, порэнцефалии, мозговой дисгинезии, фокальных кортикальных дисплазий;
  • травмирования костей черепа и мозга – в период внутриутробного формирования плода, а также после появления малыша на свет.

Среди провоцирующих факторов энцефалопатии, специалисты указывают следующие:

  • перенесенные будущей матерью инфекции;
  • хронические интоксикации – злоупотребления табачной, алкогольной продукцией;
  • травмы живота и малого таза будущей мамы;
  • осложненные роды – длительные, с травмированием ребенка, массивными кровотечениями;
  • перенашивание/недонашивание плода;
  • семейная предрасположенность к эпилептическим расстройствам.

Иногда точную причину заболевания установить не удается. Диагноз выставляется по итогам обследования больного.

Классификация

По характеру течения и особенностям симптоматики эпилептическая энцефалопатия у детей классифицируется следующим образом. Энцефалопатия первого типа – прогрессирующие нарушения речевой, интеллектуальной, познавательной деятельности, а также опорно-двигательной системы, поведения и эмоциональной сферы. Эпилептические приступы наблюдаются в рамках ряда синдромов:

  • Синдром Айкарди – затрагивает преимущественно девочек, эпилептические приступы по варианту медленных спазмов с ранним их началом, отмечается выраженная задержка психомоторного формирования малыша;
  • синдром Отахара – начинается в младенчестве, выражается в задержке физического, интеллектуального развития, заканчивается ранним летальным исходом;
  • синдром Ретта – генетически обусловленное расстройство, характеризуется формированием микроцефалии, судорогами, костными деформациями;
  • миоклоническая энцефалопатия – начало раннее, ведет к выраженной интеллектуальной недостаточности ребенка;
  • синдром Драве, а также Ландау-Клеффнера – распространенные тяжелые энцефалопатии, выражающиеся в частых распространенных судорогах, выраженном отставании развития ребенка;
  • синдром Веста – тяжелые двигательные расстройства, парезы и параличи в комбинации с тяжелыми приступами эпилепсии.

Энцефалопатия второго типа – из-за нарушений эмоционально-поведенческой, а также когнитивной сферы появляется быстрая утомляемость и агрессивность, снижается трудоспособность. Иногда эпилептические атаки могут вовсе отсутствовать.

Специалисты продолжают изучать нарушения деятельности головного мозга, поэтому классификация энцефалопатий может дополняться и изменяться. Это позволяет врачам точнее подбирать оптимальные схемы избавления от эпилептических расстройств.

Симптоматика

Эпилептическая энцефалопатия проявляет себя по-разному. Клинические особенности заболевания напрямую зависят от локализации патологического очага, тяжести поражения головного мозга, а также возраста человека.

Так, у новорожденных необходимо отслеживать поведенческие реакции. Родителям следует беспокоиться, если их ребёнок неадекватно реагирует на громкость звука, яркость света, плохо спит и плачет без явных к тому причин.

Признаками эпилептического расстройства могут также являться: частое срыгивание, затруднения с приемом пищи, чрезмерно повышенный мышечный тонус, нарушения биения сердца, постоянное запрокидывание головы.

В младшем школьном, а также дошкольном возрасте для энцефалопатии характерны иные симптомы:

  • головные боли – периодические, разной локализации;
  • утомляемость – повышенная, появляется даже при умеренных нагрузках;
  • сон – нарушен, прерывистый;
  • мышечный тонус – повышен, но не настолько, как в младенческом возрасте;
  • обмороки – частые, иногда без видимых к тому причин;
  • психика – малоустойчивая, быстрая смена настроений;
  • неуверенность в себе – постоянные сомнения в собственных силах и возможностях;
  • память – требуется прикладывать значительные усилия, чтобы закрепить пройденный материал, особенно при перемене деятельности.

Для детей школьного возраста вышеперечисленные клинические проявления энцефалопатии остаются актуальными. Они страдают от головной боли, им тяжело дается школьный материал. Дети пребывают в раздраженном состоянии, а круг их интересов не отличается широтой.

Диагностика

Выявлять эпилептическую энцефалопатию на раннем этапе ее появления помогают современные методы диагностики:

  • измерение артериального давления – для определения склонности к гипертонической болезни, которая может приводить к ухудшению питания мозга;
  • различные анализы крови – для выявления метаболических расстройств;
  • исследование ликвора – для исследования воспалительных процессов в мозговых структурах, выявления скачков внутричерепного давления;
  • электроэнцефалография – для изучения электрических импульсов мозга, очагов эпистатуса;
  • компьютерная томография – диагностика очаговых образований мозга, определения их размера, расположения и количества;
  • магнитно-резонансная томография – подробное обследование мозговых тканей, позволяет провести дифференциальную диагностику между несколькими схожими патологиями;
  • ультразвуковая доплерография внутричерепных сосудов – выявляет имеющиеся закупорки, которые препятствуют поступлению питательных веществ и создают предпосылки для энцефалопатии.

Специалист обязательно расспросит родителей малыша о его поведении, о работе его памяти, уточнит, в какие сроки и как у него развивались познавательные навыки и движения. Важную роль играет семейная наследственность – случаи подобных отклонений в прошлых поколениях, у ближайших кровных родственников.

Только по итогам тщательного анализа всей полученной информации врач сможет выставить полноценный диагноз, а также подобрать оптимальную схему терапии заболевания.

Тактика лечения

Эпилептическая энцефалопатия у детей требует комплексного подхода к подбору медикаментозной терапии – для воздействия на все причины ее появления и процессы, протекающие в мозговых структурах. Как правило, врач подбирает препараты с учетом возраста и клинических проявлений у больного. Основные подгруппы медикаментов для терапии энцефалопатии:

  • противоэпилептические средства – для расслабления мышечных волокон, устранения судорожных приступов;
  • транквилизаторы – для подавления патологической возбудимости мозга;
  • ноотропные медикаменты – для стимулирования активности нервных клеток, улучшения поступления к тканям питательных веществ и кислорода, благодаря чему повышается концентрация внимания и укрепляется память;
  • сосудорасширяющие препараты – оптимизируют процессы мозгового кровообращения, нервную проводимость;
  • аминокислоты и витаминные комплексы – корректируют течение метаболических процессов в мозге;
  • седативные медикаменты – для устранения психоэмоциональных сбоев.

Дополнительно к медикаментозной терапии энцефалопатии при ее эпилептической форме, специалисты рекомендуют проведение психокоррекционных занятий, сеансов массажа, лечебной физкультуры. У детей дошкольного возраста – упражнения с логопедом, педагогом коррекционной программы.

Современный лечебный подход позволяет устранить большинство негативной симптоматики эпилептических расстройств – речевые, интеллектуальные их проявления. Ребенок получает возможность социализироваться – влиться в общество сверстников.

Что такое эпилептическая энцефалопатия?

В раннем возрасте в организме детей происходит усиленный процесс развития всех органов и их функций, но особенно быстро развивается нервная система, ведь именно ей необходимо будет тщательно осваивать внешнюю среду и адаптироваться к ней. Известно, что именно мозг человека может развивать и совершенствовать все способности с рождения и на протяжении всей жизни.

При нарушении в развитии головного мозга формируется особенное эпилептическое состояние, оно известно как эпилептическая энцефалопатия, именно она способна нарушить ход развития и формирования психосоматических функций, а также дать сбои в работе мелкой моторики.

Эпилептическая энцефалопатия – это достаточно редкое отклонение в неврологии, оно сопровождается эпилептическими приступами, иногда вызывает различного рода отклонения в умственном развитии.

Если у младенца или новорожденного констатируют диагноз ЭЭ, это может привести к замедленному развитию, но, как правило, все симптомы данного недуга проходят в возрасте 5 лет.

Есть и такие случаи, когда эпилептическая энцефалопатия не проходит, а лишь меняет симптомы с одного на другой.

Источник: https://stopzaraza.com/golova/epilepticheskaya-encefalopatiya-klassifikaciya-patogenez-taktika-lecheniya.html

Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Детский возраст – это пора усиленного развития и дозревания всех внутренних органов человека. В этот ответственный период особенно важно правильное течение процессов в центральной нервной системе.

При различных нарушениях в формировании структур головного мозга высок риск появления такой неврологической патологии, как эпилептическая энцефалопатия. Отклонение сопровождается умственным отставанием детей, поэтому должно своевременно диагностироваться и лечится, чтобы перспективы были более благоприятными.

Причины и провоцирующие факторы

Органическое изменение головного мозга с эпилептическим компонентом – это итог негативного воздействия, как внешних, так и внутренних повреждающих факторов. Причины появления эпилептической энцефалопатии:

  • генетические изменения – мутации в ДНК, хромосомные аномалии;
  • метаболические расстройства – к примеру, некетотическая гиперглицинемия или дефицит ксантиндегидрогеназы;
  • новообразования головного мозга – отдельные опухоли имеют эпилептогеный потенциал, поэтому могут провоцировать энцефалопатию;
  • врожденные аномалии и пороки мозговых структур – эпилептическое расстройство возникает из-за структурных нарушений, к примеру, порэнцефалии, мозговой дисгинезии, фокальных кортикальных дисплазий;
  • травмирования костей черепа и мозга – в период внутриутробного формирования плода, а также после появления малыша на свет.

Среди провоцирующих факторов энцефалопатии, специалисты указывают следующие:

  • перенесенные будущей матерью инфекции;
  • хронические интоксикации – злоупотребления табачной, алкогольной продукцией;
  • травмы живота и малого таза будущей мамы;
  • осложненные роды – длительные, с травмированием ребенка, массивными кровотечениями;
  • перенашивание/недонашивание плода;
  • семейная предрасположенность к эпилептическим расстройствам.

Иногда точную причину заболевания установить не удается. Диагноз выставляется по итогам обследования больного.

Последствия и осложнения

Как и при любом ином неврологическом заболевании, все последствия эпилептического течения энцефалопатии напрямую зависят от тяжести поражения головного мозга, возраста больного, а также качества и доступности медицинского обслуживания.

Так, грамотно подобранное комплексное лечение при легкой энцефалопатии позволяет компенсировать состояние у 60-70% людей с эпилептическим расстройством. Дети достигают состояния длительной ремиссии, при которой рецидивы эпилептических приступов не появляются. Ребенок получает возможность выучиться и адаптироваться в жизни.

В случае когда энцефалопатия диагностирована у новорожденных детей, высок риск появления задержек в интеллектуальном, физическом, речевом развитии. Появляются также нейропсихиатрические нарушения. Для эпилептического варианта энцефалопатии первого типа характерны осложнения:

  • деменция либо олигофрения;
  • гидроцефалия, а также психопатологические изменения личности;
  • церебральный паралич;
  • тяжелые психозы;
  • аффективные расстройства.

Люди с подобными осложнениями энцефалопатии социально не адаптированы, они глубокие инвалиды и нуждаются в постоянном постороннем уходе и наблюдении врачей.

Прогноз и профилактика

Благоприятный прогноз в случае эпилептической энцефалопатии возможен для второго варианта болезни – происходит уменьшение количества приступов, затем улучшаются когнитивные функции мозга, ослабевают поведенческие, а также эмоциональные нарушения.

В случае же формирования энцефалопатии по первому варианту, прогноз не столь благоприятен – приемлемый уровень социальной адаптации ребенка практически недостижим.

Любое заболевание легче предупредить, чем потом лечить. Профилактические меры, помогающие предупредить такое заболевание:

  • тщательная оценка здоровья будущей матери – лабораторное и инструментальное выявление возможных угроз для будущего малыша;
  • подготовка к беременности еще на этапе ее планирования – постановка различных прививок, пролечивание хронических патологий;
  • отказ от вредных привычек – от употребления табачной, алкогольной продукции;
  • правильное питание беременной женщины – преобладание в рационе продуктов с витаминами, микроэлементами;
  • отсутствие тяжелых стрессов, токсических воздействий, инфекционных заболеваний;
  • раннее начало наблюдения врача за течением беременности – выполнение назначаемых процедур, рекомендаций врача буквально с первых же дней после того, как женщина узнала, что станет матерью.

Конечно, полной гарантии того, что малыш появится на свет абсолютно здоровым – без признаков эпилептических поражений головного мозга, вышеперечисленные меры профилактики не дают. Однако если женщина придерживается здорового образа жизни, шансы на то, что энцефалопатия не разовьется, будут максимально высокими. Ответственность за здоровье будущего малыша полностью лежит на его родителях.

Особенности эпилептической энцефалопатии, ее причины и методы лечения Ссылка на основную публикацию

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/entsefalopatiya/epilepticheskaya.html

Причины, клинические проявления эпилептической энцефалопатии, методики лечения пациентов

Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Эпилептическая энцефалопатия (ЭЭ) является довольно редкой патологией. Она характеризуется нетипичными проявлениями эпилепсии. Для пациентов с ЭЭ характерны когнитивные нарушения, отставание в развитии, нарушение речевой функции.

Болезнь может сопровождаться периодическими судорожными припадками или протекать без них. Понятие эпилептической энцефалопатии было впервые рассмотрено во время составления классификаций эпилепсии международной противоэпилептической лигой (группа врачей-неврологов из различных стран) в 2001 году.

Болезнь чаще выявляется в детском возрасте, но может быть и взрослого человека.

Этиология, разновидности, клинические проявления, симптомокомплексы ЭЭ

При эпилептической энцефалопатии происходит нарушения познавательных функций и неврологического статуса

Эпилептическая энцефалопатия по МКБ входит в группу эпилептических заболеваний. Эпилепсия имеет код — G40. ЭЭ в зависимости от разновидности патологии можно отнести к малым припадкам (G40.7), неуточненным формам эпилепсии (G40.8), особым синдромам (G40.5).

Эпилептическая энцефалопатия характеризуется наличием очага гипервозбуждения. Очаг провоцирует появление клинической симптоматики (судорожный синдром, когнитивные нарушения), а также имеет различные причины возникновения. Признаки ЭЭ можно увидеть на электроэнцефалограмме (ЭЭГ).

Обычно заболевание выявляется при обращении к врачу с жалобами на нарушение поведения, внимания, речевых дисфункций. После врачебного осмотра больного направляют на ЭЭГ. Она показывает специфические изменения биоэлектрической активности, характерные для ЭЭ.

Причины эпилептической энцефалопатии:

  • заболевания во время беременности (сахарный диабет, болезни почек и другие);
  • недоношенность или длительное вынашивание плода;
  • злоупотребление алкогольсодержащими напитками;
  • курение;
  • наркомания;
  • внутриутробные инфекции;
  • психиатрические заболевания у ближайших родственников;
  • эпилепсия в анамнезе у родителей;
  • незначительная травма в родах, а также в период жизни.

Родовая травма – один из факторов риска возникновения ЭЭ

ЭЭ может развиваться при острых и хронических заболеваниях (как последствие): хромосомные патологии, туберозный склероз, инфекционные болезни. Эпилептическая энцефалопатия имеет различные формы, различающиеся немного по клинике, а также признаками на ЭЭГ.

Эпилептические симптомокомплексы:

  • Синдром Айкарди (неонатальная миоклоническая энцефалопатия).
  • Синдром Веста.
  • Синдром Драве (протекает у детей до 1 года, течение тяжелое).
  • Синдром Леннокса-Гасто.
  • Гемиконвульсии-гемиплегии-эпилепсии.
  • Мигрирующие фокальные судороги у грудничков.
  • Тяжелые фокальные эпилепсии.

Специфической ЭЭ считается бессудорожный статус. Он проявляется длительными когнитивными нарушениями, но не сопровождаются судорогами. При недостаточной диагностике этой формы заболевания врачи могут ошибочно назначить нейролептики, что сильно ухудшает состояние больного.

Миоклоническая неонатальная энцефалопатия новорожденных появляется в раннем возрасте практически сразу после рождения. У пациентов отмечаются судорожные припадки, которые характеризуются появлением миоклоническими сокращениями группы мышц, периодическими двигательными нарушениями.

У малышей наблюдаются пирамидные нарушения, дистонические позы, а также движения. Дети часто медленно развиваются или вообще останавливаются в нервно-психическом развитии. Дети старше 1 месяца могут совсем не фиксировать взгляд. Для малышей характерно вегетативное состояние (бессознательное).

При проведении ЭЭГ можно выявить изменения в виде гипсаритмий.

Для постановки диагноза обязательно проводится ЭЭГ-мониторинг

Симптомокомплекс Отахара выявляется у ребенка уже в 1-е месяцы после рождения. У таких пациентов очень высокая смертность в первый год жизни. Дети очень медленно развиваются (поздно начинают гулить, плохо фиксируют взгляд), плохо выражен сосательный и другие рефлексы новорожденных. Характерным признаком являются тонические спазмы.

У ребенка сгибается туловище вперед за счет сокращения передних мышц живота. Приступы тонико-клонических судорожных сокращений возникают практически на протяжении всего дня. За сутки у малыша может быть 100-300 приступов, перерывы между ними составляют 9-15 секунд, продолжительность эпилептиформного припадка равна 10 секунд.

На ЭЭГ показывает признаки угнетения-вспышки.

Симптомокомплекс Веста считается очень частой формой ЭЭ 2,9-4,5 на 100 тысяч малышей (40%). На электроэнцефалограмме выявляется гипсаритмия. У 75% малышей выявляются геми-, тетрапарезы, изменение тонуса мышц, возможна астения.

При проведении МРТ мозга у малыша выявляются повреждение мозолистого тела, очаги мальформации мозговой ткани, маленький размер мозга, атрофия долей. У симптомокомплекса Веста есть специфическая особенность: в возрасте 1-7 лет он переходит в синдром Леннокса-Гасто.

Этот синдром на ЭЭГ выглядит в виде медленной пик-волны с амплитудой колебаний 1,5-2,5 Гц.

При появлении клинических проявлений болезни следует обратиться к доктору. Основным специалистом, занимающимся эпилептической энцефалопатией, является невролог. Если у больного (ребенка) имеются признаки психических отклонений, то ему требуется также консультация психиатра.

Прогноз неонатальных ЭЭ не благоприятный, так как частота припадков за сутки предельно высокая, наблюдается очень высокая смертность. Если у ребенка выявляется синдром Веста, то он опасен развитием парезов.

Бессудорожные ЭЭ успешно лечатся лекарственными препаратами. Сегодня больных, находящихся на лечении, стараются максимально адаптировать в обществе.

Препараты позволяют снизить частоту приступов, а также немного восстановить когнитивную функцию мозга.

Диагностические и лечебные мероприятия эпилептической энцефалопатии

К диагностическим мероприятиям эпилептической энцефалопатии у детей и взрослых относятся сбор анамнестических данных, а также жалоб пациента (родителей), физикальный осмотр, применение дополнительных методик исследования. Из анамнеза врача интересует течение беременности, родов, половые инфекции, генетические, а также хронические патологии матери, наследственность, перенесенные заболевания малыша (взрослого).

При физикальном осмотре ребенка можно обнаружить следующие симптомы: патологический мышечный тонус, специфические позы, приступ судорог, нарушение движения, отставание нервно-психического развития.

У взрослого, а также ребенка дошкольного, школьного возраста обнаруживаются гипертонус, гиперкинезы, тики, судороги, нарушение когнитивных функций (ухудшение памяти, внимания, ухудшение речевых функций).

После первичного осмотра врач назначает обследование.

Проведения неврологического осмотра

При ЭЭ показано:

  • электроэнцефалография;
  • видеомониторинг ЭЭГ;
  • магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография.

Больным с эпилептической энцефалопатией электроэнцефалографию проводят чаще в сонном состоянии, особенно, если заболевание протекает без приступов судорог. Во время сна можно увидеть эпилептические признаки на ЭЭГ, характерные для той или иной формы заболевания.

Помимо традиционной ЭЭГ, проводят видеомониторинг ЭЭГ. Во время проведения процедуры больной вводится в медикаментозный сон или засыпает самостоятельно.

Одновременно с ЭЭГ ведут видеонаблюдение, которое помогает сопоставить двигательные реакции с соответствующей картиной на электроэнцефалограмме.

Лекарственная терапия ЭЭ

В комплекс лечения пациентов с эпилептической энцефалопатией входят противосудорожные лекарственные средства, глюкокортикостероидные препараты, ноотропные лекарства, вольпроаты. Во время терапии следует выполнять все рекомендации доктора. Это позволит уменьшить судорожную активность очага поражения в мозге, добиться улучшения состояния больного.

Применяют вольпроаты (золотой стандарт) для снижения частоты припадков. При использовании этой группы лекарств обязательно ведется лабораторный контроль для определения токсичности.

Препарат вальпроевой кислоты – Конвулекс

В некоторых случаях назначают Преднизолон, Гидрокортизон, Дексаметазон. Они снижают интенсивность приступов. Эти лекарства не являются препаратами первой линии. Для улучшения мозгового кровотока и нервной проводимости используют ноотропные лекарства (Актовегин, Винпоцетин).

Препарат Вигабатрин уменьшает гипервозбудимость в эпилептическом очаге, что также снижает частоту и интенсивность приступов. Помимо этого лекарства врачи назначают Карбамазепин, Топирамат, Ламотриджин. Чаще применяют комбинацию 2 противосудорожных средств. Бессудорожная форма требует назначения вальпроатов, а также Топамакса.

Эпилептическая энцефалопатия требует большого внимания со стороны врачей и родителей, так как может протекать с тяжелыми приступами судорог.

Пациентам с ЭЭ нужно постоянно проводить курсовую и поддерживающую терапию. Это позволит снизить количество припадков, а также уменьшить выраженность когнитивных нарушений.

Терапия помогает облегчить социальную адаптацию, а также обезопасить жизнь эпилептикам.

Источник: http://GolovaLab.ru/inye-zabolevaniya/entsefalopatiya/epilepticheskaya.html

Эпилептичская энцефалопатия (бессудорожная эпилептическая дисфункция)

Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Часто можно встретить такую ситуацию, что

пациент с выраженными психическими жалобами сразу направляется к психиатру

, который, чаще всего начинает симптоматическое лечение психотропными препаратами и ноотропами,

не уделяя должного внимания данным ЭЭГ

, на которую в большем числе случаев больного даже не направляют, а при отсутствии припадков даже при наличии эпилептиформной активности пациенту не назначают противоэпилептические препараты, и расстройство не рассматривается как форма эпилептического заболевания. Тем не менее, в течение последних двух десятилетий независимые исследования в смежных областях медицины (неврологии, эпилептологии, психиатрии и педиатрии) привели к выделению практически одной и той же группы патологии, характеризующейся наличием у больных эпилепсией выраженной перманентной дисфункции головного мозга, проявляющейся поведенческими, психическими и нейропсихологическими нарушениями без актуальных эпилептических припадков, сочетающимися с устойчивой эпилептиформной активностью в ЭЭГ. В связи, с чем рабочая группа по классификации и терминологии

МЕЖДУНАРОДНОЙ ПРОТИВОЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ЛИГИ

внесла в проект новой классификации эпилептических синдромов рубрику

эпилептических энцефалопатий

; в этот раздел классификации отнесены эпилепсии и эпилептические синдромы, при которых эпилептиформные нарушения приводят к прогрессирующей мозговой дисфункции. Эти расстройства составляют, по данным литературы в зависимости от формы от 5 до 40% поведенческих, психических и нейропсихологических расстройств и до 3–10% всех эпилептических расстройств.

Эпилептическая энцефалопатия состоянияе, при котором эпилептический процесс как таковой ведет к прогрессирующим нарушениям функций мозга.

Хотя эпилептические энцефалопатии описывают главным образом как расстройства детского возраста, они могут встречаться и в более взрослом возрасте, по некоторым данным – после 17–20 лет, в отдельных случаях – старше.

Развивающиеся впервые в более взрослом возрасте расстройства, связанные с эпилептической энцефалопатией, проявляются как шизофренические, аффективные и тревожные нарушения, иногда осложненные расстройствами зависимости.

На основании обнаружения эпилептических разрядов в структурах лимбико-ретикулярного комплекса в случаях шизофренических, депрессивных и тревожных расстройств, резистентных к психотропным препаратам, предложено понятие «психотическая эпилепсия».

Типы эпилептической энцефалопатии:

ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ I

– возникает у детей с эпилептическими синдромами, характеризуясь прогрессирующими расстройствами когнитивной сферы, интеллекта, речи и других церебральных функций. Это так называемые катастрофические энцефалопатии. К ним относятся синдром Отахары (наиболее ранняя форма), детский спазм, синдром Леннокса – Гасто, тяжелая миоклоническая энцефалопатия раннего детского возраста, эпилепсия с миоклонически-астатическими припадками. Но катастрофическое течение с развитием прогрессирующих расстройств психики и речи могут наблюдаться и в других, помимо перечисленных, случаях.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ II

– характеризуется психическими, когнитивными, поведенческими и социальными нарушениями при отсутствии эпилептических припадков. Он достаточно хорошо отражен в литературе последнего десятилетия. По аналогии с приобретенной эпилептической афазией E. Perez и соавт. квалифицировали развивающиеся в таких случаях нарушения психики и поведения как приобретенный эпилептический лобный синдром.

При бессудорожных эпилептических энцефалопатиях с поведенческой и психической симптоматикой жалобы на собственно неврологические расстройства (помимо нейропсихологических нарушений) в сенсомоторной сфере, обусловленные эпилептической дисфункцией, обычно отсутствуют. Наиболее характерны жалобы общего астенического плана на быструю утомляемость, сниженные работоспособность и усидчивость, повышенную нервозность, эпизодические головные боли напряжения, отмечаются также парасомнии.

Анамнестические данные и наследственные факторы включают патологию беременности, нарушение сроков вынашивания, перинатальную патологию, алкоголизм родителей, психическое заболевание родителей, эпилепсию у родственников, фебрильные судороги в анамнезе, легкую черепно-мозговую травму.

Нарушения, наблюдающиеся при эпилептических энцефалопатиях, представляют почти весь спектр симптоматики психических и поведенческих расстройств МКБ-10, а также широкий спектр синдромов нейропсихологических нарушений, обычно описываемых в рамках органического поражения мозга при неврологических заболеваниях.

При объективном обследовании наблюдаются обычно субклинические признаки рефлекторного гемисиндрома без патологических знаков, слабые знаки орального автоматизма, симптом Хвостека, повышение глубоких рефлексов, мышечная гипотония.

Ненормальная «эпилептическая» гиперсинхронная активность нейронов в функционально значимых отделах мозга приводит к нарушению соответствующей психической функции. При фокусах в левом полушарии преобладают изменения языковых и речевых функций по типу рецептивной и экспрессивной афазии, аграфии, акалькулии, алексии, речевой диспраксии.

При фокусах в правом полушарии преобладают аудиторная и визуопространственная невербальная агнозия, дископия, апросодия и дезартикуляция. Орбитофрональные, цингулярные фокусы, вовлечение неспецифических срединных структур сопровождаются выраженными поведенческими нарушениями, аутизмом, мутизмом, аспонтанностью, асоциальностью, агрессией, эксцентричностью.

Вовлечение гиппокампальных структур и амигдалы проявляется нарушением или социально мотивированных (слева) или первичных эмоций (справа) и специфической вербальной и невербальной памяти и обучения.

Эпилептическую природу длительных бессудорожных психоневрологических расстройств подтверждают:

•совпадение локализации эпилептических разрядов в структурах, связанных с нарушенными высшими психическими функциями; •временная связь появления и исчезновения клинических нарушений с эпилептической активностью; •успешность противосудорожной терапии.

Как следует из изложенного, лечение психических, поведенческих и когнитивных, нейропсихологических расстройств, обусловленных эпилептической энцефалопатией, должно быть направлено на подавление эпилептиформной активности в ЭЭГ, поскольку именно эпилептические разряды в мозге и вызывают нарушение высших функций, проявляющееся соответствующей психопатологией. В подавляющем числе публикаций, посвященных лечению эпилептических бессудорожных энцефалопатий, используется и рекомендуется для использования в качестве препарата первого выбора вальпроевая кислота (как препарат, обладающей наилучшей комбинацией эффективности и безопасности).

Источник: http://doctorspb.ru/articles.php?article_id=1013

Эпилептические энцефалопатии – симптомы, синдромы, лечение – Здоровье человека, симптомы и лечение заболеваний

Эпилептическая энцефалопатия: классификация, патогенез, тактика лечения

Существуют эписиндромы, при которых задержка начала лечения может привести к катастрофическим последствиям. Это относится к эпилептическим энцефалопатиям (ЭЭ), при которых тяжесть заболевания определяется не столько эпилептическими приступами, сколько постоянными эпилептическими разрядами на ЭЭГ.

Эпилептические энцефалопатии (ЭЭ) – это такие формы эпилепсии, при которых приступы (и/или эпилептическая активность на ЭЭГ) приводят к нарушениям познавательных функций и неврологического статуса. Особая форма ЭЭ – бессудорожиый эпистатус, проявляющийся длительными нарушениями поведения от ступора до минимальных изменений и характерными изменениями на ЭЭГ.

Необоснованное применение нейролептиков может привести к ухудшению состояния больных.

К ЭЭ относятся:

  • ранняя миоклоническая энцефалопатия (ЭП.) (синдром Айкарди, неонатальная миоклоническая ЭП.);
  • с-м Веста и инфантильные спазмы;
  • с-м Драве (тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества);
  • с-м Леннокса-Гасто;
  • с-м гемиконвульсий-гемиплегии-эпилепсии;
  • злокачественные мигрирующие фокальные судороги младенчества;
  • тяжелые фокальные эпилепсии.

Симптомы и синдромы эпилептической энцефалопатии

Синдром Айкарди (Ранняя миоклоническая энцефалопатия, неонатальная миоклоническая энцефалопатия). Дебютирует всегда в раннем неонатальном периоде. Судорожные манифестации могут проявляться: парциальным или фрагментарным мигрирующим миоклонусом; массивными миоклониями; парциальными двигательными приступами; тоническими инфантильными спазмами.

В неврологическом статусе – пирамидные симптомы; дистонические позы и движения. Развитие детей имеет тенденцию к замедлению или к остановке развития. Умственное развитие нулевое или крайне низкое, отсутствует фиксация взгляда за перемещающимся объектом. Большинство пациентов из тех, кто выживает, находятся в вегетативном состоянии. При нейровизуализации выявляются очаговые изменения.

На ЭЭГ – характерные изменения по типу «гипсаритмии».

Читать также  Детский церебральный паралич и наследственность

Синдром Отахара, или ранняя инфантильная ЭЭ с угнетением-вспышкой (Ohtahara et al, 1976). Дебютирует на первых месяцах жизни.

Для данной формы заболевания характерны: задержка психомоторного развития, ранняя смертность, тонические спазмы – положения тела с согнутым вперед туловищем за счет сокращения мышц (до 100-300 в сутки, длительностью приступа до 10 секунд, с интервалом между спазмами до 9-15 секунд, кластер 10-40 приступов).

Могут наблюдаться парциальные моторные припадки, гемиконвульсии, альтернирующие тонико-клонические судороги у 30%. Угнетение-вспышка на ЭЭГ.

Синдром Веста. Самая частая форма среди ранних эпилептических энцефалопатий – до 40% (частота встречаемости 2,9-4,5 на 100 тыс. детей. Диагностические критерии: инфантильные спазмы, отставание в интеллектуальном развитии, гипсаритмия на ЭЭГ.

У 75 % детей – двигательные расстройства: геми- и тетрапарезы, нарушение мышечного тонуса, вплоть до атонии. На КТ, МРТ – агенезия мозолистого тела, пахигирия, микроцефалия, атрофия долей головного мозга.

Контроль над приступами при инфантильных спазмах может быть достигнут на низких дозах топирамата (3-9 мг/кг/сутки). Применяются препараты вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс по 60 мг/кг/сутки), синактен-депо (0,04 мг/кг/сутки).

После 1 года и до 7 лет синдром Веста преобразуется в синдром Леннокса-Гасто с характерными изменениями на ЭЭГ в виде диффузной медленной пик-волновой активности билатерально и синхронно частотой 1,5-2,5 Гц.

Эпилептические энцефалопатии также могут наблюдаться при ряде заболеваний:

  • эпилептический статус в фазу медленного сна и синдром продолжительных комплексов спайк-медленная волна в фазу медленного сна;
  • с-м Ретта;
  • с-м Ландау-Клеффнера;
  • миоклонический статус при непрогрессирующих ЭП;
  • гемимегалэнцефалия;
  • туберозный склероз;
  • с-м Штурге-Вебера;
  • отдельные с-мы, вызванные хромосомными изменениями;
  • пиридоксиновая зависимость.

Читать также  Болезнь Канаван – симптомы, диагностика, лечение

Синдром Ретта. Генетически обусловленная наследственная ЭП. Частота синдрома – 1:10000-15000. Заболевание носит спорадический характер. Ген, ответственный за синдром Ретта, локализован на хромосоме X в участке Xq28.

Для заболевания характерны стереотипные движения («мытьё рук»), формирование микроцефалии, дыхательные расстройства, судороги (тонико-клонические, миоклонические и другие), сколиоз и другие костные деформации, психические и двигательные нарушения.

Лечение с-ма Ретта: диета с большим содержанием жиров (кетогенная), частые кормления через 3-4 часа небольшими порциями, антиконвульсантная терапия (карбамазепин, вальпроат натрия, ламотрижин, кеппра), лечебная физкультура, психологическая помощь.

В ряде случаев можно наблюдать определенную эволюцию различных эпилептических синдромов и форм эпилепсии.

Так зачастую с-м Отохара эволюционирует в с-м Веста, с-м Веста – в с-м Леннокса-Гасто, детская абсансная эпилепсия (ДАЭ) – в юношескую абсансную эпилепсию (ЮАЭ), доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего возраста (ДМЭРВ) – в ювенильную миоклоническую эпилепсию Янца, роландическая – в детскую затылочную эпилепсию.

Лечение эпилептических энцефалопатий

  • Синактен-депо от 0,1 мл до 1 мл/сут, 1-3 курса.
  • Кортикостероиды: Преднизолон 2-10 мг/кг/сутки, Гидрокортизон 1-3 мг/кг/сут, Дексаметазон 0,3-0,5 мг/кг/сут.
  • Вальпроаты 40-100 мг/кг/сут.
  • Вигабатрин 50-100 мг/кг/сут.
  • Пиридоксальфосфат 100-400 мг/кг/сут.

При бессудорожном эпилептическом статусе эффективны вальпроаты и топамакс (3-10 мг/кг/сут).

Источник: https://mediccare.ru/epilepticheskie-entsefalopatii-simptomy-sindromy-lechenie.html

Медицинский совет
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: