Миелофиброз первичный и хронический: симптомы, лечение и продолжительность жизни

Содержание
  1. Вся информация про миелофиброз
  2. Симптомы и проявления
  3. Диагностика
  4. Течение болезни и прогноз
  5. Стадии болезни
  6. Возможна ли инвалидность?
  7. Лечение
  8. Фиброз костного мозга (первичный, вторичный): что это такое, симптомы, анализ крови, лечение, выживаемость
  9. Что такое
  10. Виды
  11. Причины
  12. Симптомы
  13. Медикаментозный
  14. Хирургический
  15. Таргетный
  16. Химиотерапия
  17. Радиотерапия
  18. Осложнения
  19. Выживаемость
  20. Миелофиброз
  21. Что такое миелофиброз?
  22. Эпидемиология
  23. Причины и факторы риска
  24. Формы миелофиброза
  25. Факторы риска
  26. Симптомы и осложнения
  27. Асимоматическая начальная фаза
  28. Лечение анемии
  29. Лечение спленомегалии
  30. Побочные эффекты терапии
  31. Ингибитор гена jak2
  32. Трансплантация костного мозга
  33. Прогноз
  34. Myelofibrosis: прогноз и продолжительность жизни. Хронические миелопролиферативные заболевания и беременность
  35. Лечение побочных эффектов зависит от многих разных факторов, и не у всех будут одинаковые побочные эффекты. Реакции зависят от таких факторов, как ваш возраст, ваше лечение и дозировка лекарств. Ваши побочные эффекты могут также относиться к другим состояниям здоровья, которые у вас были или были в прошлом
  36. Для многих других типов рака, система постановки используется для измерения тяжести заболевания. Однако для MF нет промежуточной системы. Тем не менее, врачи и исследователи выявили некоторые факторы, которые могут помочь предсказать прогноз, например:
  37. Будучи поставленным диагнозом прогрессирующее заболевание, такое как MF, может наложить много дополнительного стресса на ваш разум и тело, а также на физический стресс, вызванный болью. Обязательно позаботьтесь о себе. Правильное питание и получение мягких упражнений, таких как ходьба, плавание или йога, помогут вам максимально использовать энергию. Это может также помочь отвлечься от стрессов MF.

Вся информация про миелофиброз

Миелофиброз первичный и хронический: симптомы, лечение и продолжительность жизни

Миелофиброз (myelofibrosis) является сочетанием двух разных, но связанных между собой патогенетических процессов. Клональная миелопролиферация развивается на фоне воспалительных процессов и изменений в строме головного мозга.

Относится к хроническим заболеваниям с прогрессирующим течением. В крови появляются неполноценные лейкоциты и эритроциты. Фактически, образуется дефицит стволовых клеток, который приводит к замене костного мозга нефункциональной волокнистой тканью.

В результате понижается генерация красных кровяных клеток.

Стволовая кроветворная клетка порождает мутантный клон, являющийся первопричиной недуга. Фиброз костного мозга может рассматриваться как реакция на патологические нарушения пролиферативной функцииклеток крови, а так же как компонент подобных пролиферативных реакций.

Симптомы и проявления

Миелофиброз на начальной стадии может протекать совершенно без симптомов и зачастую о таком диагнозе больные узнают случайно, при обследовании на наличие других заболеваний.

Это обусловлено и медленным течением болезни. Идиопатический миелофиброз чаще становится спутником людей преклонного и среднего возраста, среди молодого поколения такие случаи достаточно редки.

Подверженность по половому признаку примерно одинакова, миелофиброз встречается одинаково часто как у мужчин, так и у женщин.

При более поздних фазах болезни у пациента проявляются симптомы анемии:

  • недомогание;
  • слабость;
  • сонливость;
  • повышенная утомляемость;
  • одышка.

Поскольку при болезни периодически увеличивается селезенка, симптомы могут быть связаны с этим органом:

  • неприятные ощущения при приеме пищи;
  • вздутие живота;
  • изжога;
  • отеки ног ниже колен.

Увеличение селезенки иногда достигает критических размеров, занимая значительную часть брюшной полости.

Ситуация нередко приводит к инфаркту селезенки, симптомами которого являются чувство трения брюшины и резкая боль в левом боку.

Тромбоз селезеночной вены характерен портальной гипертензией, асцитом (скоплением жидкости в брюшной полости) и варикозным расширением вен пищевода. Миелофиброз влечет за собой следующие общие симптомы:

Читайте так же:  Рассмотрим симптомы гипокалиемии

  • сильный зуд (особенно в тепле);
  • признаки подагры;
  • боли в костях;
  • судороги в икрах ног.

Нарушения функций тромбоцитов приводят к желудочно-кишечным и капиллярным кровотечениям. Идиопатический миелофибоз у 30% больных вызывает локальный остеосклероз.

Диагностика

Для постановки диагноза используется клинико-лабораторные исследования. Берется на анализ кровь, содержание в которой незрелых гранулоцитов и ядросодержащих эритроцитов говорит о положительном диагнозе.

Это же подтверждает и повышенный уровень мочевой кислоты. Увеличивается число лейкоцитов. Недостаток фолиевой кислоты связан с усиленным обменом клеток крови.

Внутренние кровопотери при спленомегалии приводят к дефициту железа.

Пункции, взятые из костного мозга, точного диагноза не дают, поскольку рубцовая ткань не дает возможности взять полноценные образцы тканей. Гораздо эффективнее трепанобиопсия подвздошной кости. Также применяется метод серебрения, позволяющий обнаружить повышение числа ретикулиновых волокон, в том числе и в гиперплазированных фрагментах.

Для тех, кому необходимо действительно подробно изучить данную тему, предлагаем посмотреть несколько достаточно продолжительных видеороликов на эту тему, одно видео здесь и еще два ниже в статье

Течение болезни и прогноз

Прогрессирование миелофиброза устанавливается на основании клинико-лабораторных данных, дающих информацию о размерах селезенки. Берутся в расчет и нарастающие симптомы анемии. При усилении анемии, на фоне спленомегалии, состояние пациента ухудшается, прогноз отрицательный, и срок жизни такого пациента не превышает 3 года.

В 20% случаев смерть наступает от острой формы лейкоза. Но если уровень гемоглобина в крови остается на нормальном уровне, то человек может прожить значительно дольше.

Стадии болезни

Миелофиброз подразделяется на 5 видов, различающихся по своей симптоматике:

  • классический;
  • эритремический;
  • тромбоцитопенический;
  • анемичский с ретикулоцитозом;
  • анемический без ретикулоцитоза.

Течение заболевания принято разделять на 3 фазы.

  1. Пролиферативную (раннюю).
  2. Фибротически-склеротическую.
  3. Острый лейкоз (бластная фаза).

Хронический идиопатический миелофиброз вначале характерен лейкоцитозом. Могут наблюдаться симптомы эритроцитоза, приводящего к устойчивой анемии. Первая и вторая фазы относятся к хроническим, у больных наблюдается постепенное усиление лейкоцитоза.

Читайте так же:  Поговорим о том, что такое талассемия

Только у 15% больных недуг переходит во вторичный (острый) лейкоз, не поддающийся лечению.

Возможна ли инвалидность?

Степень тяжести заболевания и возможность получения группы по инвалидности определяет МСЭ (медико-социальная экспертиза). Существуют три группы, отличающие различные состояния больных и связанные с этим ограничения их жизненных функций. Миелофиброз относится к серьезным заболеванием костного мозга, приводящим к смерти.

Однако на ранних стадиях болезни рассчитывать на получение инвалидности не стоит, особенно если нет ясности с диагнозом. Но при последующих стадиях, когда будет доказана онкологическая составляющая болезни, пациента обязаны признать инвалидом, как при любом другом раковом заболевании.

Лечение

Болезни крови, в том числе и миелофиброз, лечит врач-гематолог. При своевременном диагностировании и грамотном лечении, возможен благоприятный прогноз. Терапия начинается с восстановления функций селезенки и устранения проявлений анемии. Для лечения последней назначается фолиевая кислота на продолжительное время.

Для стимуляции производства эритроцитов применяются препараты андрогенной группы, которые представляют собой синтезированные мужские половые гормоны. Но данные медикаменты нельзя применять длительное время, поскольку они имеют ряд побочных эффектов.

Переливание крови используется при остром дефиците гемоглобина и имеет хорошие отзывы.

Особенно это актуально в случаях сбоя в работе сердечно-сосудистой системы по причине пониженной функциональности селезенки и печени. С целью уменьшения размеров селезенки часто применяется лучевая терапия. Обычно это применяется при запущенной форме болезни. Комплексное лечение способно принести значительное облегчение больному.

Если вопрос стоит о спасении жизни пациента, могут применяться и более радикальные способы лечения. Пересадка костного мозга может дать длительную (около 5 лет) ремиссию.

Такая операция неприменима к больным преклонного возраста, поскольку они могут ее просто не перенести. Симбиоз лучевой и химиотерапии применяется как подготовка перед пересадкой костного мозга, так и для отдельного лечения селезенки и печени.

Если миелофиброз быстро прогрессирует и ситуация зашла слишком далеко, принимается решение по удалению селезенки.

Читайте так же:  Что следует знать об анемии тяжелой степени?

Источник: https://1pokrovi.ru/zabolevaniya/mielofibroz.html

Фиброз костного мозга (первичный, вторичный): что это такое, симптомы, анализ крови, лечение, выживаемость

Миелофиброз первичный и хронический: симптомы, лечение и продолжительность жизни

Миелофиброз – это гематологическая болезнь хронической формы, для которой характерно появление пролиферации гемопоэтических клеток и фиброза костного мозга. Среди основных клинических признаков развития заболевания специалисты выделяют опухолевую интоксикацию, анемический синдром, увеличенные размеры селезенки.

Для постановки точного диагноза применяются молекулярно-генетические исследования, а также оценка состояния костного мозга. Для устранения патологического процесса ведущее место занимает пересадка стволовых клеток, а также хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляют селезенку.

Что такое

Миелофиброз представляет собой заболевание злокачественного характера, в процессе развития которого костный мозг постепенно замещается патологическими стволовыми клетками и соединительной тканью. В том случае когда болезнь приобретает тяжелые стадии течения, она трансформируется в более серьезное заболевание – лейкоз острой формы.

Диагностируется миелофиброз в 03-0,7% случаев. Чаще всего онкологическая патология выявляется у людей в возрасте 50-70 лет. Однако может встречаться и в более молодом возрасте. В большей степени болезни подвержена мужская половина населения.

Виды

Прежде всего стоит отметить, что миелофиброз имеет несколько фаз своего развития. К ним относят:

  • пролиферативную;
  • бластную (острая форма лейкоза);
  • фибротически-склеторическую.

Кроме того, заболевание классифицируется на 5 разновидностей в зависимости от проявления клинической картины. Таким образом, миелофиброз может быть:

  • тромфоцитопеническим;
  • классическим;
  • анемическим без и с ретикулоцитозом;
  • эритремическим.

Также болезнь подразделяется на первичный и вторичный миелофиброз. Специалисты выделяют еще идиопатическую форму онкологического процесса.

В свою очередь, первый тип патологии делится на 2 стадии:

  • фибротическая – для нее характерна выраженная форма фиброза, а также снижение концентрации клеток костного вещества, что сопровождается увеличением таких жизненно важных органов, как селезенка и печень;
  • префибротическая – характеризуется интенсивным распространением мегакариоцитов, при этом в стволовых клетках отмечается отсутствие соединительно-тканных волокон.

Стоит отметить, что для первичной стадии характерно беспричинное появление, тогда как идиопатическая появляется при полицитемии или тромбоцитопении.

Причины

Чаще всего диагностируется лимфофиброз первичного типа. Его появление обусловлено озлокачествлением столовых клеток полипотентного вида. Они способствуют повышенной выработке коллагена, в которой принимают участие фибробласты КМ, не задействованные при перерождении в онкологическую опухоль.

До настоящего времени основные провоцирующие факторы развития первичного миелофиброза так и не были установлены. В то же время вторичная форма заболевания может появиться на фоне патологии, в результате которой происходит поражение костного мозга.

Среди причин вторичного миелофиброза выделяют:

  • распространение раковых метастазов;
  • болезнь Ходжкина;
  • ВИЧ-инфицирование;
  • лимфомы;
  • полицитемию;
  • хроническую или острую лейкемию.

Также развитию патологического процесса может способствовать миелома множественного типа.

Симптомы

На протяжении длительного времени клиническая картина, как правило, отсутствует. Пациент не испытывает никакого дискомфорта и чувствует себя удовлетворительно.

Спустя не один год с момента начала развития болезни, постепенно начинает появляться опухолевая интоксикация. Для такого состояния характерна общая слабость, повышенное потоотделение, которое становится более интенсивным в ночное время, повышение температуры тела до субфебрильных показателей. Пациент начинает замечать отсутствие у него аппетита, а также быстрое снижение массы тела.

В процессе происходит присоединение анемического синдрома, который сопровождается учащенным биением сердца, головокружениями, бледностью кожи. Не исключается возникновение десневого или носового кровотечения, а также сыпь на поверхности кожного покрова геморрагической природы происхождения. Кроме того, больной начинает жаловаться на суставные боли, болезненность в костной ткани и зуд.

С левой стороны в области подреберья больной будет чувствовать болезненность и тяжесть, которые возникают на фоне увеличения селезенки. При спленомегалии начинает развиваться синдром гиперспленизма, характеризующийся массовым разрушением кровяных клеток. При таком состоянии будут отмечаться такие симптомы, как желтуха слизистых оболочек и кожного покрова, темный цвет мочи.

В редких случаях проявление клинической картины может зависеть от необычного расположения очагов поражения. Как правило, речь идет о легких, когда при их вовлечении в онкопроцесс появляется кашель, отхаркивание кровью и нарушение дыхательной функции.

Если патологический очаг затрагивает периферическую и центральную нервную систему, то клинические признаки будут представлены в виде эпилептических припадков, ослабленности в нижних и верхних конечностях, нарушенной чувствительности.

Медикаментозный

Если обозначена низкая или первая средняя группа патологического процесса, то лечение начинается с назначения эритропоэтина, глюкокортикостероидов (Дексаметазон или Преднизолон) и альфа-интерферона.

Если наблюдается кахексия ярко выраженного характера, лечащий врач назначит прием анаболитических стероидов. Как правило, это может быть препарат Ретаболил.

В некоторых ситуациях может потребоваться процедура по переливанию крови. При этом замещению может подвергаться эритроцитарная масса, плазма или тромбоконцентрат.

Хирургический

При постановке второго промежуточного или высокого риска заболевания единственным выходом является проведение хирургического вмешательства, суть которого заключается в трансплантации костного мозга. Благодаря такой операции появляется возможность достижения ремиссии патологического процесса.

В случае когда отмечается незначительное увеличение селезенки в размерах, при этом возникает компрессия рядом расположенных анатомических структур, пораженный орган подлежит обязательному удалению.

Таргетный

Если возможность пересадки костного мозга отсутствует, то специалисты назначают проведение прицельной патогенетической терапии с применением ингибиторов JAK-киназы. Именно они оказывают непосредственное воздействие на ключевой внутриклеточный путь.

В настоящее время в России используется только одно такое медикаментозное средство – Руксолитиниб.

Химиотерапия

При диагностировании миелофиброза также не исключается проведение химиотерапевтического лечения с применением медикаментов цитостатической группы. Как правило, при данном заболевании широко распространен Цитарабин, гидроксимочевина и Меркаптопурин.

Если онкологическое заболевание сопровождается бластной трансформацией, то проводится стандартная химиотерапевтическая процедура, суть которой заключается в проколе лейкоза острого типа.

Радиотерапия

Воздействие радиоактивным излучением целесообразно в том случае, когда ввиду каких-либо обстоятельств нет возможности провести оперативное вмешательство.

Лучевая терапия способствует уничтожению раковых клеток и предотвращению их дальнейшего распространения. Кроме того, благодаря данной методике на некоторое время удается достичь ремиссии патологии.

Осложнения

В ходе проведения хирургической операции по иссечению увеличенной в размере селезенки могут возникнуть такие осложнения, как:

  • начало развития воспалительного процесса в результате инфицирования организма больного;
  • открытие кровотечения;
  • тромбоз.

Течение миелофиброза также может осложняться формированием тромбов. На фоне такого состояния нарушается мозговое кровообращение, может начать развиваться тромбоэмболия легочной артерии, а также не исключается инфаркт миокарда.

В результате различных патологически состояний инфекционной природы происхождения отмечается регулярное уменьшение уровня лейкоцитов в составе кровяной жидкости.

Одним из наиболее серьезных последствий является процесс перерождения лимфофиброза в бластный криз, который создает определенные трудности при проведении терапевтических мероприятий и практически не поддается лечению.

Среди нетипичных осложнений специалисты выделяют переломы патологического характера.

Выживаемость

В случае когда концентрация гемоглобина в крови не имеет отклонений и находится в пределах нормы, общее состояние здоровья пациента характеризуют как удовлетворительное. Однако, в большинстве ситуаций течение патологии менее благоприятное.

Это объясняется частым прогрессированием анемии, в результате чего происходит ухудшение общего самочувствия больного. Таким образом, с момента выявления заболевания средняя продолжительность жизни в большинстве случаев составляет не более трех лет.

Наиболее неблагоприятным для выживаемости считается анемия, протекающая в осложненной форме. При этом не помогает даже процедура по переливанию крови. Больной продолжает терять вес, у него все чаще появляются кровотечения. Данная симптоматика, как правило, часто возникает в результате недостаточного количества фолиевой кислоты в организме.

Летальный исход в большинстве случаев наступает на фоне прогрессирования миелобластного лейкоза или анемии.

Миелофиброз – это онкологическая патология, поражающая костный мозг. При выявлении данной болезни, исходя из тяжести общего состояния, пациенту присваивается группа инвалидности.

Поскольку точные причины возникновения патологии неизвестны, также не существует определенных мер профилактики по предупреждению заболевания. Главное, вести активный образ жизни, правильно питаться, отказаться от вредных привычек и регулярно проходить медицинское обследование.

Источник: https://onkologia.ru/dobrokachestvennyie-opuholi/krovenosnaya-sistema/mielofibroz/

Миелофиброз

Миелофиброз первичный и хронический: симптомы, лечение и продолжительность жизни

Миелофиброз является заболеванием костного мозга. Особенно пораженными являются гемопоэтические стволовые клетки, используемые для производства эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Изменение гемопоэтической функции костного мозга приводит к снижению количества зрелых клеток в крови, особенно эритроцитов. Они определяют типичные признаки заболевания, среди которых основными являются анемия и спленомегалия (увеличение селезенки).

Могут возникнуть и другие многочисленные симптомы, а иногда и серьезные осложнения.

Часто люди, пораженные миелофиброзом, имеют измененный костный мозг не только по функции, но и по структуре; в частности, костный мозг богат волокнами коллагена, фактически фиброзными.

Сегодня существует множество вариантов лечения миелофиброза. Хотя возможно заменить дефектный костный мозг благодаря пересадке от донора, обычно предпочтительнее выбрать менее инвазивное терапевтическое вмешательство, направленное на облегчение всей симптоматики.

Что такое миелофиброз?

Термин миелофиброз относится к серьезному и сложному заболеванию костного мозга, которое изменяет процесс кроветворения. На самом деле, в крови людей с этим заболеванием количество клеток крови отличается от нормального.

Все это приводит к образованию, вредной, волокнистой ткани вместо той, которая обычно составляет костный мозг. С этой заменой тканей, производительная способность костного мозга еще больше снижается, следовательно, эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Миелофиброз — это редкая опухоль крови, относящаяся к так называемым хроническим миелопролиферативным новообразованиям (когда-то называвшимся хроническими миелопролиферативными заболеваниями); полицитемия вера (в основном характеризуется аномальным увеличением эритроцитов) и эссенциальная тромбоцитемия (в основном характеризуется патологическим увеличением числа тромбоцитов) также относятся к этой группе.

Эпидемиология

Миелофиброз является довольно редкой патологией, однако его точная частота неизвестна. Он может повлиять на людей любого возраста, хотя есть больше шансов заболеть в возрасте 50-60 лет.

Он чаще встречается среди белых и ашкеназских евреев.

Причины и факторы риска

Точная причина, ответственная за миелофиброз, еще полностью не выяснена. Участие гена, известного как JAK2, в ДНК гемопоэтических стволовых клеток в настоящее время не вызывает сомнений. Как только эта мутация появляется, она передается всем дочерним клеткам, в частности, эритроцитам, изменяя их функции.

Отсутствие в костном мозге здоровых и эффективных гемопоэтических клеток вызывает образование волокнистой ткани, лишенной какой-либо продуктивной активности.

Ген JAK2 играет фундаментальную роль в росте и делении клеток, особенно стволовых клеток крови. Это объясняет, почему его неисправность оказывает драматическое влияние на кроветворение.

Обнаружение связи между геном JAK2 и миелофиброзом является относительно недавним и все еще имеет некоторые нерешенные вопросы. Согласно данным, собранными исследователями, около половины пациентов имеют мутацию JAK2; эта мутация делает ген JAK2 постоянно активным и изменяет отношения между мутированными и соседними клетками.

Формы миелофиброза

Существует две формы миелофиброза: первичная и вторичная.

  1. Первичный миелофиброз — это форма, которая возникает из-за вышеупомянутой генетической мутации JAK2.
  2. Вторичный миелофиброз, с другой стороны, является осложнением, которое возникает после других патологических состояний, таких как эссенциальная тромбоцитемия и полицитемия вера.

Факторы риска

Хотя точные причины миелофиброза до сих пор не определены, с другой стороны, факторы риска были определены с уверенностью.

  1. Пожилой возраст. Это правда, что миелофиброз может возникнуть в любом возрасте, но в равной степени верно и то, что наиболее пораженными являются люди в возрасте 50-60 лет и старше.
  2. Некоторые заболевания крови. Такие заболевания, как тромбоцитемия и полицитемия, могут вызывать различные осложнения, включая миелофиброз.
  3. Воздействие определенных препаратов и химикатов. Длительный контакт с промышленными продуктами, такими как толуол и бензол, в течение длительного времени может вызвать миелофиброз.
  4. Воздействие радиации. У тех, кто выжил в результате бомб и атомных (ядерных) катастроф, может развиться рак, включая миелофиброз. Кроме того, между 1920 и 1950 годами использование в диагностической медицине радиоактивного контрастного вещества, известного как торотрасто, привело к заболеванию нескольких человек.

Симптомы и осложнения

Миелофиброз протекает очень медленно, с симптомами, которые — от почти незаметных в начале — становятся очевидными и очень изнурительными на поздней стадии.

Прогрессивная продуктивная неспособность костного мозга вызывает анемию (недостаток эритроцитов), иногда лейкопению (недостаток лейкоцитов) и тромбоцитопению (недостаток тромбоцитов), а также ряд признаков, непосредственно связанных с этими патологическими состояниями, а именно:

  • чувство усталости и слабости;
  • одышка;
  • увеличенная селезенка (спленомегалия);
  • увеличенная печень (гепатомегалия);
  • бледность кожи;
  • легкое начало гематом и кровотечений;
  • ночная потливость;
  • лихорадка;
  • рецидивирующие инфекции;
  • боль в костях.

Лейкопения и тромбоцитопения встречаются реже, чем анемия (которая всегда присутствует) и появляются на более поздней стадии заболевания.

Спленомегалия (или увеличенная селезенка) является одним из основных признаков миелофиброза (поражает около 90% пациентов), поэтому появление этого симптома заслуживает особого внимания.

Из-за процесса фиброза, вовлекающего костный мозг, гемопоэтические стволовые клетки мигрируют в поисках альтернативного участка, где могут быть произведены клетки крови (экстрамедуллярный гемопоэз). Первыми участками, достигаемыми этими клетками, являются селезенка и печень.

Здесь, клетки крови, однажды произведенные, накапливаются неуклонно, так как они не входят в кровообращение (даже если бы они это сделали, они все равно были бы дефектными клетками). Это патологическое накопление увеличивает вышеупомянутые органы.

Это может вызвать различные осложнения, так как это предрасполагает пациента к инфекциям, кровотечениям, легким травматическим разрывам и т. д.

Характерными выражениями спленомегалии являются боль и ощущение полноты ребер в левой части тела. Эти ощущения особенно выражены, когда желудок, кишечник и мочевой пузырь переполнены.

Асимоматическая начальная фаза

Первоначальный миелофиброз является асиноматическим, поэтому диагноз является случайным и обычно ставится после обычного анализа крови. В этих ситуациях пациент не должен проходить какое-либо лечение; единственная забота — проводить периодические проверки для отслеживания развития заболевания.

Лечение анемии

Недостаток эритроцитов является одним из основных и наиболее изнурительных симптомов. Чтобы облегчить анемию, используйте:

  • Периодические переливания крови.
  • Андрогенная терапия. Мужские гормоны способствуют выработке эритроцитов. Однако ее применение зависит от причин миелофиброза и не лишено побочных эффектов (повреждение печени и маскулинизация у женщин).
  • Стимуляторы эритропоэза: стимулируют выработку эритроцитов. Эритропоэтин, например, представляет собой гормон, обычно вырабатываемый почкой, который стимулирует выработку эритроцитов в костном мозге.
  • Талидомид. Связанный с другими лекарственными средствами, такими как леналидомид, он повышает количество эритроцитов и уменьшает спленомегалию.

Лечение спленомегалии

Спленомегалию можно лечить по-разному, в зависимости от тяжести ситуации.

  1. Если она присутствует в легкой стадии, пациент может пройти химиотерапию. Это противоопухолевая терапия, которая уничтожает неэффективные клетки крови, присутствующие в селезенке.
  2. Если спленомегалия тяжелая и химиотерапия не дала результата, решение — хирургическое удаление селезенки.
  3. Наконец, если вмешательство по удалению было невозможно (из-за проблем со здоровьем у пациента), используется другое противораковое лечение — лучевая терапия. Как и химиотерапия, она также действует за счет уменьшения количества неэффективных клеток крови.

Побочные эффекты терапии

  1. Химиотерапия:
    1. уничтожение лейкоцитов;
    2. токсическое воздействие на сердце.
  2. Хирургическая операция:
    1. легкие инфекции;
    2. венозный тромбоз.
  3. Радиотерапия:
    1. воздействие высокоэнергетического излучения;
    2. усталость;
    3. раздражение кожи.

Ингибитор гена jak2

Ингибитор вредного гена JAK2 — это недавно открытый и одобренный препарат, известный как руксолитиниб. Этот тип лечения применяется в случаях первичного миелофиброза, для которого была обнаружена генетическая мутация JAK2.

Трансплантация костного мозга

Под трансплантацией костного мозга мы подразумеваем аллогенную трансплантацию (т. е. от совместимого донора) гемопоэтических стволовых клеток.

Это довольно инвазивная и опасная терапевтическая процедура, настолько, что она применяется только в случае крайней необходимости.

Прогноз

Прогноз, связанный с миелофиброзом, варьируется от пациента к пациенту.

Он положителен для тех, кто осторожно реагирует на заботу. Вместо этого он негативен для тех, кто, к сожалению, не получает заметных терапевтических преимуществ.

В обоих случаях, однако, качество жизни ухудшается, учитывая, что человек с миелофиброзом должен постоянно принимать лекарства и следить за состоянием своего здоровья с помощью периодических обследований.

Источник: https://tvojajbolit.ru/gematologiya/mielofibroz/

Myelofibrosis: прогноз и продолжительность жизни. Хронические миелопролиферативные заболевания и беременность

Миелофиброз первичный и хронический: симптомы, лечение и продолжительность жизни

  1. Одним из наиболее распространенных симптомов и осложнений MF является боль. включают:
  2. Лечение побочных эффектов зависит от многих разных факторов, и не у всех будут одинаковые побочные эффекты. Реакции зависят от таких факторов, как ваш возраст, ваше лечение и дозировка лекарств.

    Ваши побочные эффекты могут также относиться к другим состояниям здоровья, которые у вас были или были в прошлом.

  3. Для многих других типов рака, система постановки используется для измерения тяжести заболевания. Однако для MF нет промежуточной системы.

    Тем не менее, врачи и исследователи выявили некоторые факторы, которые могут помочь предсказать прогноз, например:

  4. Будучи поставленным диагнозом прогрессирующее заболевание, такое как MF, может наложить много дополнительного стресса на ваш разум и тело, а также на физический стресс, вызванный болью. Обязательно позаботьтесь о себе.

    Правильное питание и получение мягких упражнений, таких как ходьба, плавание или йога, помогут вам максимально использовать энергию. Это может также помочь отвлечься от стрессов MF.

  5. Стадии
  6. Лучшие частные клиники Израиля
  7. Медицинский центр Ассута (клиника Ассута)
  8. Медицинский центр Хадасса Эйн-Керем (больница Хадасса)
  9. Медицинский центр Санз Ланиадо (больница Ланиадо)
  10. Медицинский центр Шаарей Цедек (больница Шаарей Цедек)
  11. Больница Элиша
  12. Медицинский центр Бейт Гейди
  13. Нюансы случая
  14. Возможна ли инвалидность?
  15. Диагностические процедуры
  16. Фазы болезни
  17. Симптоматика идиопатического миелофиброза
  18. Обратить внимание
  19. Мелочи или важно?
  20. Терапевтические меры: что поможет?
  21. Анализ крови
  22. Уточнение состояния
  23. Откуда пришла беда?
  24. Как заметить?
  25. Диагностика заболевания
  26. Течение болезни и прогноз
  27. Можно ли уберечься?
  28. Лучшие государственные клиники Израиля
  29. Клиника Ихилов (Медицинский центр Сураски)
  30. Медицинский центр Рамбам
  31. Медицинский центр Хаима Шиба (клиника Шиба, больница Тель-ха-Шомер)
  32. Клиника Асаф Ха-Рофэ
  33. Медицинский центр Мисгав-Ладах
  34. Медицинский Центр Хорев
  35. О статусе
  36. На что рассчитывать?
  37. Нюансы и особенности лечения

боль в костях и суставах, вызванная подагрой

  • боль и усталость, вызванные анемией
  • боль, вызванная побочным эффектом лечения
  • повторите много боли, поговорите со своим врачом о лекарствах или других способах держать его под контролем. Легкие упражнения, растяжение и получение достаточного количества покоя могут помочь управлять паи п.

Лечение побочных эффектов

Лечение побочных эффектов зависит от многих разных факторов, и не у всех будут одинаковые побочные эффекты. Реакции зависят от таких факторов, как ваш возраст, ваше лечение и дозировка лекарств. Ваши побочные эффекты могут также относиться к другим состояниям здоровья, которые у вас были или были в прошлом

Некоторые из наиболее распространенных побочных эффектов лечения включают:

тошнота

  • головокружение
  • боль или покалывание в руках и ногах
  • усталость
  • одышка > лихорадка
  • временная потеря волос
  • Побочные эффекты, как правило, временные и уйдут после завершения лечения. Если вы обеспокоены своими побочными эффектами или у вас проблемы с их управлением, поговорите со своим врачом о своих вариантах.

Прогноз

Прогнозирование прогноза или результата МФ очень сложно и зависит от многих факторов.

Для многих других типов рака, система постановки используется для измерения тяжести заболевания. Однако для MF нет промежуточной системы. Тем не менее, врачи и исследователи выявили некоторые факторы, которые могут помочь предсказать прогноз, например:

старше 65 лет

испытывают симптомы, которые влияют на все ваше тело, такие как лихорадка, усталость и потеря веса

  • с анемией или с низким содержанием эритроцитов
  • с аномально высоким количеством белых кровяных телец
  • циркулирующих бластов крови более 1%
  • . Ваш врач может также рассмотреть генетические аномалии клеток крови, чтобы помочь определить прогноз MF.
  • Эти факторы используются в IPSS или системе подсчета прогнозов в мире, чтобы помочь врачам прогнозировать средние годы выживания. Люди, которые не отвечают ни одному из вышеуказанных критериев, за исключением возраста, рассматриваются в категории низкого риска и имеют среднюю выживаемость более десяти лет. Выполнение одного из вышеперечисленных критериев снижает выживаемость до восьми лет, и встреча с тремя или более людьми может снизить ожидаемое выживание примерно до двух лет.

Долгосрочные перспективы и стратегии преодоления

MF – хроническая, изменяющая жизнь болезнь.Борьба с диагнозом и лечением может быть затруднена, но ваш врач и медицинская команда могут помочь. Важно общаться с ними открыто и честно.

Это может помочь вам чувствовать себя максимально комфортно с помощью ухода, который вы получаете.

Если у вас есть вопросы или проблемы, напишите их, как вы думаете о них, и поговорите со своими врачами и медсестрами.

Будучи поставленным диагнозом прогрессирующее заболевание, такое как MF, может наложить много дополнительного стресса на ваш разум и тело, а также на физический стресс, вызванный болью. Обязательно позаботьтесь о себе. Правильное питание и получение мягких упражнений, таких как ходьба, плавание или йога, помогут вам максимально использовать энергию. Это может также помочь отвлечься от стрессов MF.

Помните, что все в порядке, чтобы искать поддержку во время вашего путешествия. Разговор с семьей и друзьями может помочь вам чувствовать себя менее изолированным и поддерживать больше.

Это также поможет вашим друзьям и семье научиться поддерживать вас.

Если вам нужна их помощь в ежедневных задачах, таких как домашняя работа, приготовление пищи или транспортировка – или даже кто-то, кто вас послушает, – все в порядке.

Иногда вам может не нравиться делиться всем с друзьями или семьей, и это тоже хорошо. Многие местные и онлайн-группы поддержки могут помочь вам связать вас с другими людьми, живущими с одинаковыми или похожими условиями. Эти люди могут относиться к тому, что вы переживаете, и предлагаете советы и поощрения.

Источник: https://stopzaraza.com/krov/mielofibroz-prognoz-i-prodolzhitelnost-zhizni-2019.html

Медицинский совет
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: