Миелофиброз

Содержание
  1. Что такое первичный миелофиброз
  2. Почему возникает
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Лечение
  6. К какому врачу обратиться
  7. Прогноз
  8. Миелофиброз: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение
  9. Причины заболевания
  10. Классификация
  11. Симптомы и признаки
  12. Прогноз и профилактика заболевания
  13. Лечение миелофиброза в Израиле
  14. Методы лечения миелофиброза в Израиле
  15. День первый – консультация у ведущего специалиста Израиля
  16. День третий – план лечения
  17. Миелофиброз: новаторское лечение в Израиле высочайшего качества
  18. Лечение миелофиброза в Израиле: прогресс побеждает рак
  19. День первый – консультация у врача
  20. День второй – диагностика
  21. Преимущества лечения миелофиброза в клинике за границей
  22. Миелофиброз – не онкология, но вероятность летального исхода достаточно велика
  23. Общие сведения о патологии
  24. Причины возникновения
  25. Клинические проявления и течение болезни
  26. Методы лечения
  27. Медикаментозное
  28. Хирургическое
  29. Таргетная терапия
  30. Использование химиотерапии
  31. Возможные осложнения
  32. Профилактика

Что такое первичный миелофиброз

Миелофиброз

Первичный миелофиброз (хронический идиопатический миелофиброз, сублейкемический миелоз) – это заболевание крови опухолевой природы, которое характеризуется выраженной спленомегалией, лейкоэритробластной картиной периферической крови, фиброзом костного мозга различной степени выраженности и наличием очагов экстрамедуллярного кроветворения. 

Это относительно редкая патология, относящаяся к гемобластозам. Более предрасположены к развитию болезни люди старших возрастных групп мужского пола. У женщин первичный миелофиброз встречается реже.

Почему возникает

При этом заболевании в костном мозге формируются участки фиброза.

Заболевание возникает в результате неуправляемой пролиферации мутантного клона клеток, происходящего из стволовой полипотентной клетки, способной дифференцироваться в направлении эритроцитов, гранулоцитов, тромбоцитов.

При этом обычно преобладает мегакариоцитопоэз с повышенной продукцией факторов, стимулирующих рост фибробластов и синтез коллагеновых волокон. Это запускает процесс образования фиброзной ткани в костном мозге. Сначала он является очаговым, позже становится диффузным.

По мере прогрессирования болезни клеточность костного мозга снижается и происходит новообразование капилляров.

В связи с повышенным уровнем в крови макрофагального и гранулоцитарно-макрофагального колониестимулирующих факторов прогрессирует миелоидная пролиферация и кроветворение распространяется за пределы костного мозга.

Симптомы

Первичный миелофиброз начинается незаметно для больного. Длительное время он может не вызывать никаких симптомов.

Клинические проявления заболевания могут быть связаны:

  • с увеличением селезенки;
  • усиленным клеточным катаболизмом;
  • функциональной недостаточностью костного мозга.

Ведущим и первым симптомом данной патологии нередко является именно спленомегалия. Такие лица обращаются к врачу, заметив беспричинное увеличение размеров живота. Также они могут жаловаться:

  • на тяжесть в левом подреберье;
  • ощущение давления в кишечнике или желудке;
  • периодическую острую боль в животе, обусловленную инфарктом селезенки или воспалением ее капсулы.

Селезенка может достигать огромных размеров, занимая не только левые, но и правые отделы живота и сдавливая внутренние органы. Она имеет повышенную плотность и бугристость.

У части больных увеличивается печень и развивается синдром портальной гипертензии с варикозным расширением вен пищевода, асцитом и отеками.

Проявлениями усиленного клеточного катаболизма являются:

  • потеря массы тела;
  • нарастание уровня мочевой кислоты в крови (может давать клинику хронической подагры);
  • повышение температуры тела.

При снижении уровня тромбоцитов возможно развитие сосудистых осложнений:

  • тромбозы артерий или вен;
  • кровоизлияния в органы и ткани;
  • ДВС-синдром.

На поздних стадиях болезни на первый план может выходить анемический синдром, который проявляется:

  • слабостью;
  • снижением трудоспособности;
  • ломкостью ногтей и выпадением волос;
  • одышкой и ощущением сердцебиений при физической нагрузке и др.

Причин его развития существует несколько:

  • недостаточность кроветворной функции костного мозга;
  • дефицит железа и фолиевой кислоты;
  • депонирование крови в увеличенной селезенке;
  • аутоиммунный гемолиз.

Заболевание часто сопровождается скрытой недостаточностью кровообращения из-за гиперволемии.

Следует отметить, что у больных с первичным миелофиброзом имеется повышенная склонность к инфекционным болезням и аллергическим реакциям.

Течение болезни может быть различным. Чаще оно медленно прогрессирующее доброкачественное. У многих пациентов длительность болезни составляет 10 лет и более. Но несмотря на это возможно и острое развитие болезни с быстро развивающейся спленомегалией, лихорадкой, ранней анемией и различными осложнениями.

Диагностика

В классических случаях, протекающих с увеличением печени и селезенки, характерной картиной крови и фиброзом костного мозга, диагностика не вызывает особых трудностей. Однако на ранних стадиях, когда патологический процесс только начинается и имеет скудные симптомы, поставить правильный диагноз непросто. При этом учитываются:

  • жалобы больного;
  • история его заболевания;
  • объективные данные (полученные врачом во время осмотра и обследования);
  • результаты лабораторных и инструментальных обследований.

Среди лабораторных анализов особое место занимает клинический анализ крови, в котором выявляются:

  • анемия различной степени тяжести;
  • каплевидные эритроциты;
  • осколки мегакариоцитов и мегаформы тромбоцитов;
  • изменение количества лейкоцитов (лейкопения или лейкоцитоз);
  • изменение уровня тромбоцитов, как в сторону увеличения до 800×10⁹/л и выше, так и снижения до 100×10⁹/л и ниже.

Подтвердить диагноз помогает исследование костного мозга. Причем наиболее информативна трепанобиопсия подвздошной кости. Характерными признаками первичного миелофиброза являются:

  • гиперплазия трех ростков кроветворения (гранулоцитарного, эритроцитарного, мегакариоцитарного);
  • усиление мегакариоцитопоэза;
  • очаги фиброза и остеосклероза в костном мозге.

Нередко у пациентов с первичным миелофиброзом имеются иммунологические нарушения:

  • появляются антинуклеарные антитела;
  • высокие титры ревматоидного фактора;
  • увеличение содержания в крови циркулирующих иммунных комплексов.

Инструментальные исследования позволяют визуализировать селезенку и печень (при необходимости и другие органы) для выявления структурных изменений.

Важным этапом постановки диагноза является исключение других заболеваний, протекающих с явлениями вторичного фиброза костного мозга:

  • хронический миелолейкоз;
  • эссенциальная тромбоцитопения;
  • лимфомы;
  • волосатоклеточный лейкоз;
  • полицитемия;
  • миелодиспластические синдромы;
  • метастазирование в костный мозг опухолей различных локализаций и др.

Лечение

При тяжелой анемии больным с миелофиброзом назначают переливание эритроцитарной массы.

При лечении больных с первичным миелофиброзом редко применяются стандартные программы химиотерапии. На начальных стадиях болезни при отсутствии явного прогрессирования такие пациенты могут находиться некоторое время под наблюдением без специфической терапии.

Показаниями к применению цитостатиков являются:

  • быстрое увеличение размеров селезенки;
  • нарастающий тромбоцитоз и лейкоцитоз.

Для лечения данной патологии используются препараты:

  • гидроксимочевины;
  • α-интерферонов.

При гемолитической анемии с тромбоцитопенией и спленомегалией применяются кортикостероиды. При анемии с низким числом ретикулоцитов эффективны андрогены.

Для нормализации показателей гемоглобина и эритроцитов при выраженном анемическом синдроме проводятся трансфузии эритроцитарной массы и терапия рекомбинантными эритропоэтинами.

Одним из способов лечения первичного миелофиброза может быть спленэктомия. Учитывая возможность осложнений после операции, она проводится только по строгим показаниям:

  • рецидивирующие инфаркты селезенки;
  • выраженная гемолитическая анемия, не поддающаяся консервативным методам лечения;
  • глубокая тромбоцитемия с геморрагическим синдромом;
  • внепеченочный портальный блок.

На этапе планирования вмешательства обязательно проводится коррекция нарушений гемостаза и профилактика тромбозов.

Методом выбора при лечении пациентов, страдающих первичным миелофиброзом, является аллогенная трансплантация костного мозга или стволовых клеток. В большинстве случаев она приводит к полному регрессу заболевания.

К какому врачу обратиться

Подозрение на заболевание обычно возникает у терапевта по результатам общего анализа крови. В дальнейшем пациент направляется на лечение к онкогематологу.

Прогноз

Несмотря на медленное и относительно доброкачественное течение болезни прогноз при первичном миелофиброзе неблагоприятный. Отягощают его: возраст, анемия, тромбоцитопения, потеря массы тела, хромосомные аномалии.

После постановки диагноза средние показатели выживаемости составляют 5 лет, при отсутствии факторов риска – 10 лет. Современные методы лечения помогают улучшить эти показатели и повысить качество жизни таких пациентов.

Источник: http://www.dislove.ru/articles/chto-takoe-pervichnyi-mielofibroz.html

Миелофиброз: причины, симптомы и признаки, диагностика и лечение

Миелофиброз

Миелофиброз — болезнь кроветворных органов

Миелофиброз — это хроническая болезнь кроветворных органов и системы крови, характеризующаяся появлением в красном костном мозге аномально большого количества фиброзной (грубой соединительной) ткани. Это редкое заболевание, по данным научной литературы один случай миелофиброза приходится примерно на 50 тысяч человек.

Красный костный мозг — это главный кроветворный орган человеческого тела, в норме он содержит большое количество незрелых клеток-предшественников всех форменных элементов крови: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Процессы размножения, формирования и созревания нормальных клеток крови протекают там под воздействием особого окружения – поддерживающей и питающей стромальной ткани.

Болезнь поражает ее, значительно уменьшая в объеме, на смену поддерживающим клеткам приходит бесполезная фиброзная ткань.

При миелофиброзе в первую очередь нарушается формирование зрелых кровяных клеток, это приводит к тому, что очаги кроветворения появляются в «запасных» органах: селезенке и печени.

Селезенка значительно увеличивается в объеме из-за этой функции, а также из-за того, что служит своеобразным фильтром для всех неправильно сформированных клеток крови. По этой причине миелофиброз часто сопровождается разрывами селезенки.

Отсутствие в крови нормального количества зрелых клеток приводит к появлению основных симптомов заболевания.

Причины заболевания

Возможная причина вторичной формы — системная красная волчанка

Существует две основные формы этой болезни: первичный и вторичный миелофиброз, причины для них значительно различаются.

Первичный миелофиброз — это онкологическая болезнь, связанная со случайными мутациями клеток в красном костном мозге. Чаще всего он начинает развиваться в пожилом возрасте, когда снижаются защитные силы организма и иммунная система уже не справляется со своей задачей по «отбраковке» патологических мутировавших клеток.

Провоцирующий фактор — воздействие гамма-излучения

Вторичный миелофиброз — это всегда осложнение уже имеющегося серьезного заболевания (в некоторых случаях — онкологического) либо интоксикации вредными веществами. Миелофиброз развивается из-за вовлечения в патологический процесс красного костного мозга. Наиболее часто к такому осложнению приводят:

  • Лейкемия;
  • Лимфома;
  • Любые виды онкологических болезней с метастазами в красный костный мозг;
  • Инфекции, сопровождающиеся остеомиелитом;
  • Туберкулез;
  • Идиопатическая легочная гипертензия;
  • Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка, системный склероз);
  • Острые и хронические отравления бензолом, соединениями тория;
  • Воздействие рентгеновского и гамма-излучения.

Перечисленные состояния далеко не всегда приводят к развитию миелофиброза, однако повышают его вероятность по сравнению со здоровыми людьми.

Классификация

Миелофиброз на фоне остеомиелосклероза

Лечащие врачи пользуются клинической классификацией, отражающей стадии течения заболевания, в ней выделяются две фазы:

  1. Хроническая — начальная стадия миелолейкоза, на которой он выявляется у подавляющего большинства больных. Для нее характерно относительно легкое течение, прогрессирование зависит от изменений в анализе крови. Чем больше сохраняется нормальных (зрелых) форм эритроцитов и лейкоцитов, тем меньше болезнь проявляется неблагоприятными симптомами. При нарастании патологических изменений в картине крови в процесс вовлекаются печень и селезенка, значительно увеличиваясь в размерах. При неблагоприятном течении могут нарастать симптомы интоксикации.
  2. Бластная — далеко зашедшая форма болезни, наступает, как правило, при увеличении в крови количества патологически незрелых клеток от 20% и более. Характеризуется тяжелым течением и выраженными симптомами миелофиброза.

Кроме того, применяется гистологическая классификация миелофиброза, полезная врачам лабораторной диагностики при исследовании образцов красного костного мозга после биопсии. Выделяют также две стадии болезни, соотносимые с клинической классификацией:

  • Пре-фиброзная фаза — в красном костном мозге наблюдается минимальный фиброз, преобладает ретикулиновая ткань.
  • Фиброзная фаза — имеется выраженный фиброз, в котором наблюдаются не только ретикулиновые, но и коллагеновые волокна. Пункция при этой стадии часто бывает осложнена.

Симптомы и признаки

Возможный симптом заболевания — потливость по ночам

На ранней стадии развития болезни никаких признаков может не наблюдаться, человек чувствует только общее недомогание, слабость, может наступить незначительное снижение массы тела, потливость. Но с нарастанием изменений в клеточном составе крови появляются следующие наиболее распространенные симптомы:

  • Повышение температуры тела, не связанное с инфекционным процессом;
  • Периодически возникающие ночные поты и озноб;
  • Резкая и беспричинная потеря веса;
  • Боли в костях, суставах и мышцах, возникающие периодически на разных участках тела;
  • Носовые, маточные кровотечения;
  • Трудности с остановкой кровотечения после незначительных травм;
  • Легко возникающие гематомы (синяки);
  • Высыпания на коже и слизистых в виде мелких, склонных к слиянию темных точек и полос;
  • Частые инфекции, длительно и тяжело протекающие;
  • Боли и тяжесть в животе, особенно с правой стороны.

Ни один из перечисленных симптомов не является типичным только для миелофиброза, потому для точной диагностики лечащему врачу потребуются дополнительные исследования.

Прогноз и профилактика заболевания

Картина костного мозга определяет прогноз заболевания

Прогноз течения заболевания напрямую зависит от вовлеченности красного костного мозга в патологический процесс, а также от показателей общего анализа крови.

В случаях, когда основные показатели крови в норме или имеется незначительное снижение уровня гемоглобина, прогноз заболевания благоприятный.

Чаще всего не происходит ухудшение состояния на протяжении 10-15 лет, кроме того болезнь может всю жизнь оставаться в бессимптомной форме, не требующей лечения.

Профилактика вторичного миелофиброза связана с ранней диагностикой и лечением болезней, осложнением которых она может явиться, в этом помогут:

  • Своевременное прохождение медицинских осмотров, особенно лицам, имеющим вредные и опасные условия труда;
  • Регулярная (раз в год) флюорография;
  • Ежегодный профилактический общий анализ крови (для лиц пожилого возраста необходимо исследование раз в полгода).

Для профилактики первичного миелофиброза, как и для иных онкологических болезней, специальная профилактика отсутствует, но значительно снижает вероятность заболевания общеукрепляющие мероприятия для поддержки иммунной системы (правильное питание, физические нагрузки, профилактика стрессов).

Источник: https://gidanaliz.ru/bolezn/mielofibroz.html

Лечение миелофиброза в Израиле

Миелофиброз

Современное техническое оснащение клиники позволяет осуществлять лечение в соответствии с самыми высокими мировыми стандартами и в краткие сроки достигать существенных успехов. Диагностика хронического сублейкемического миелоза в Израиле осуществляется в течение нескольких дней и позволяет как можно быстрее приступить к лечению.

Врачи клиники принимают участие в различных международных конференциях и научных исследованиях, постоянно повышая уровень своей квалификации и совершенствуя существующие методики лечения миелофиброза в Израиле. Ведущие гематологи и онкогематологи страны ежегодно спасают жизни тысяч пациентов со всего мира.

Реабилитационным условиям в Топ Ихилов уделяется особое внимание. С пациентом работают дипломированные психологи, физиотерапевты и диетологи. Их работа дает пациенту шанс как можно быстрее вернуться к нормальному образу жизни.

Каждому пациенту оказываются всесторонняя поддержка и профессиональный уход медицинского персонала, который прикладывает максимум усилий для поддержания комфортных условий пребывания в клинике.

Методы лечения миелофиброза в Израиле

Медикаментозное лечение. Посредством применения индивидуально подобранных фармацевтических препаратов врачам удается стабилизировать состояние пациента, минимизировать текущие симптомы болезни и избежать вероятных осложнений.

Первостепенной задачей врачей является лечение анемии, вызванной миелофиброзом.

Также могут быть назначены препараты химиотерапевтического характера, которые позволяют уничтожать мутировавшие клетки и подготовить пациента к пересадке костного мозга.

Переливание крови помогает справиться с критической анемией при условии неэффективности медикаментозного лечения. Донорская кровь подбирается с особой тщательностью, она проходит несколько этапов лабораторного исследования во избежание осложнений, вызванных несовместимостью с организмом пациента.

Лучевая терапия – один из эффективных способов уничтожения мутировавших клеток, который зачастую предшествует процедуре по пересадке костного мозга.

Возможности лучевой терапии в Израиле гораздо шире, чем в клиниках стран СНГ, ведь в Израиле применяется новейшее оборудования для радиологии, например, прогрессивные линейные ускорители TrueBeam и Novalis, которые обеспечивают прицельное воздействие на пораженные заболеванием ткани.

Трансплантация костного мозга. Это один из самых надежных, но вместе с тем и трудоемких методов лечения миелофиброза и остеомиелосклероза в Израиле. Клиника Топ Ихилов – одна из немногих клиник в мире, в которой созданы необходимые для этой операции условия.

Трансплантация костного мозга в Израиле осуществляется в несколько этапов. После проведения предварительного обследования пациенту назначается несколько курсов полихимиотерапии и лучевой терапии, что позволяет устранить все мутировавшие клетки из организма.

Одним из самых ответственных этапов лечения является подбор подходящего донорского материала. Наиболее часто используется костный мозг ближайшего родственника пациента. Также может использоваться его собственный костный мозг, забранный в период устойчивой ремиссии и сохраненный в специальных условиях.

Пересадка происходит так же, как и обычное переливание крови, посредством внутривенного вливания материала.

На время проведения лечения пациента помещают в специальную стерильную палату, где нет угрозы инфекционного заражения при его убитом химиотерапией иммунитете.

Костный мозг достигает места своего назначения и приживается в течение 2-3 недель. Все это время пациент остается на стационарном лечении под постоянным наблюдением врачей.

Хирургическое лечение симптоматического характера. Миелофиброз зачастую вызывает критическое увеличение селезенки (спленомегалию).

Для решения этой проблемы может проводится лапароскопическая операция (спленэктомия), которая позволяет снизить проявление симптомов болезни и избежать развития тяжелой анемии.

Благодаря применению современных микрохирургических инструментов пациент легко переносит хирургическое вмешательство, и его жизни не угрожают осложнения, присущие классическим внутриполостным операциям.

День первый – консультация у ведущего специалиста Израиля

По прибытии в Израиль пациента в аэропорту встречает куратор и сопровождает в клинику. Этот же куратор находится рядом с ним на протяжении всего курса лечения в Израиле и при необходимости выступает в роли переводчика.

В первую очередь пациент направляется на консультацию к врачу гематологу. Доктор подробно собирает анамнез, выясняет обстоятельства начала болезни, проводит объективный осмотр.

Все привезенные результаты исследований отправляются на обязательную ревизию и не назначаются повторно при условии подтверждения их надлежащего качества. К сожалению, практически 40% результатов исследований, проведенных в больницах стран СНГ, оказываются ошибочными.

На основании полученной информации доктор назначает весь перечень необходимых диагностических исследований и объясняет, как правильно к ним подготовится.

День третий – план лечения

Для разработки лечебного плана в Топ Ихилов формируется специальная комиссия специалистов, которые коллегиально анализируют результаты проведенной диагностики.

Командная работа позволяет врачам принять оптимальный для пациента план лечения и достичь предельной объективности. Все решения принимаются в непосредственном присутствии пациента.

Таким образом, пациент понимает, на каком основании ему назначены те или иные процедуры, как они будут осуществляться и насколько длительным будет лечение.

Источник: https://ichilovtop.com/disease/mielofibroz/

Миелофиброз: новаторское лечение в Израиле высочайшего качества

Миелофиброз

Врачи клиники Ихилов практикуют успешное лечение сублейкемического миелоза уже не первый год.

В стенах клиники Ихилов ведется непрестанная работа по внедрению новейших методик лечения хронического сублейкемического миелоза и его острых форм, а также по совершенствованию уже существующих методов терапии.

Лечение остеомиелосклероза в Израиле осуществляется одновременно с терапией миелофиброза для достижения наивысшего результата.

Новейшее медицинское оборудование клиники Ихилов обеспечивает наиболее точную диагностику и высокое качество всех проводимых медицинских процедур. Благодаря современному оснащению клиники в ее стенах проводятся сложнейшие хирургические операции и реализуются инновационные методы терапии, которые значительно увеличивают шансы пациента на полное излечение.

Лечение миелофиброза в Израиле: прогресс побеждает рак

Медикаментозное лечение сублейкемического миелоза за границей часто проводится посредством поддерживающей медикаментозной терапии.

Врачи клиники Ихилов могут контролировать течение хронического миелофиброза, не допуская критического развития заболевания и возникновения сопутствующих осложнений.

Это делается за счет современных медицинских препаратов, которые обеспечивают устранение симптомов заболевания, не позволяют ему прогрессировать и при этом не наносят ущерб здоровью пациента.

Переливание крови. При лечении сублейкемического миелоза за границей врачи могут прибегнуть к процедуре переливания крови для устранения тяжелых форм анемии. Зачастую донорская кровь берется из банка крови и проходит несколько этапов исследования на совместимость.

Спленэктомия. Лечение сублейкемического миелоза в Израиле может включать операцию по резекции увеличенной вследствие заболевания селезенки. Операция проводится атравматичными лапароскопическими методами и не влечет за собой каких-либо послеоперационных осложнений.

Трансплантация костного мозга. Клиника Ихилов – это одна из немногих клиник Израиля, в которой проводится сложная процедура по пересадке костного мозга. Эта процедура применяется для терапии запущенных форм миелофиброза, которые не поддаются лечению другими методами.

Процедура трансплантации костного мозга внешне схожа с обычным переливанием крови, пересадка проводится посредством внутривенного вливания.

Стволовые клетки достигают места своего назначения по кровотоку – в костный мозг, где после периода адаптации начинают вырабатывать здоровые клетки кроветворения.

День первый – консультация у врача

Во время консультации врач знакомится с пациентом, проводит его полный физикальный осмотр, оценивает физическое состояние с помощью методов перкуссии, аускультации и пальпации.

В случае, если пациент привез результаты диагностики, проведенной в другой клинике, все они отправляются на обязательную ревизию и могут быть учтены в терапии только при условии подтверждения их надлежащего качества.

Врач собирает подробный анамнез заболевания, фиксируя в истории болезни все жалобы пациента. На основании полученных данных доктор выписывает пациенту направление на диагностику.

День второй – диагностика

Диагностические процедуры в случае хронического сублейкемического миелоза в Израиле проводятся в течение одного дня.

  • Развернутые анализы крови (генетический, гистологический и цитохимический).
  • Пункция костного мозга.
  • Трепанобиопсия костного мозга.
  • КТ.
  • Сцинтиграфия костей скелета.
  • МРТ.
  • ПЭТ-КТ/ПЭТ-МРТ.

Преимущества лечения миелофиброза в клинике за границей

  • Профессионализм и опыт израильских врачей позволяют им успешно бороться со сложнейшими заболеваниями кроветворной системы и спасать тысячи жизней ежегодно.
  • Новейшее оборудование клиники Ихилов является одним из важнейших преимуществ на фоне других лечебных учреждений страны. Благодаря возможностям современной медицинской техники в стенах медицинского комплекса на высочайшем уровне проводятся лечение и диагностика широкого спектра заболеваний.
  • В клинике Ихилов применяют не только классические методы терапии. Ведутся постоянные работы по внедрению инновационных лечебно-диагностических методик.
  • Каждый пациент клиники имеет право самостоятельно выбрать врача, который будет руководить его лечением.
  • В клинике Ихилов предусмотрена поэтапная оплата лечения.
  • Каждый пациент получает не только медицинскую, но и профессиональную психологическую помощь.

(2 голоса, в среднем: 5 из 5)

Источник: https://ichilov-complex.com/disease/mielofibroz/

Миелофиброз – не онкология, но вероятность летального исхода достаточно велика

Миелофиброз

Миелофиброз представляет собой заболевание крови хронического характера, сопровождающееся опухолевыми процессами в гемопоэтических стволовых клетках и патологическими изменениями в костном мозге.

Опасность патологии заключается в вероятности постепенного замещения костного мозга волокнистой рубцовой тканью, продуцируемой аномальными стволовыми клетками.

Отсутствие адекватного лечения чревато развитием необратимых процессов.

Общие сведения о патологии

Заболевание, развивающееся в костном мозге, приводит к тому, что структура, ответственная за продуцирование клеток крови, замещается опухолевыми стволовыми клетками и разрастающимися соединительными тканями.

Эти изменения в кроветворной ткани костного мозга аналогичны процессу, при котором происходит рубцевание поврежденной кожи.

Однако формирование рубцовой ткани в области костного мозга нельзя признать доброкачественным, так как результатом подобного замещения становится значительное сокращение продуцирования жизненно важных элементов крови.

Невольно возникает вопрос: миелофиброз – это онкология или нет? Ответ заключается в том, что в отличие от рака крови миелопролиферативная неоплазия (так классифицируется данный патологический процесс) хотя и означает развитие опухоли или роста новых тканей, не является злокачественным процессом. Правда, говорить о его доброкачественности также не представляется возможным. Дело в том, что патология носит постоянно развивающийся процесс, остановить который бывает достаточно сложно вследствие небольшого ассортимента эффективных медикаментозных средств.

Отличительная особенность патологического состояния – стабильное состояние здоровья некоторых пациентов без изменения показателей гемоглобина.

Однако не исключена вероятность тяжелого течения болезни, при котором наблюдается неуклонное нарастание ухудшения состояния, угрожающего жизни больного.

Такое течение миелофиброза приводит к его трансформации в острый лейкоз, зачастую оканчивающийся летальностью.

Это достаточно редкое заболевание, встречающееся в 0.5 случаев на 100 000 людей. Более подвержены заболеваемости пожилые люди в возрасте 50 – 70 лет. При этом миелофиброз развивается чаще у мужчин. Дети и молодые люди болеют очень редко.

Причины возникновения

Рассмотрение причин патологии зависит от вида заболевания – первичного или вторичного. Механизм развития первичного миелофиброза изучен не до конца, его появление отличается отсутствием причинных факторов.

Мнения большинства специалистов сводятся к тому, что болезнь зарождается под влияние генетической мутации. Установить причинно-следственные связи этих мутаций ученым пока не удалось.

Поэтому не поддается объяснению факт специфического воздействия или факторов риска, провоцирующих возникновение болезни.

При вторичной форме патологического состояния отмечается целый ряд заболеваний, состояний и ситуаций, на фоне которых начинается процесс разрастания соединительных тканей костного мозга. Среди них:

  • доброкачественные изменения в костном мозге (миелопролиферативные неоплазии) – полицитемия вера, эссенциальная тромбоцитемия, хронический миелолейкоз;
  • рак крови;
  • туберкулез;
  • персистирующие вирусные инфекции – герпес, цитомагаловирус, вирус Эпштейна-Барра;
  • химическое воздействие цитостатиков, бензола, мышьяка;
  • бесконтрольное применение контрацептивов
  • нарушение кровоснабжения в костном мозге.

В качестве возможной причины заболевания рассматривается такой этиологический фактор, как негативное влияние значительной дозы облучения. Отмечается отсутствие наследственного фактора, хотя в некоторых семьях наблюдается закономерная предрасположенность к развитию первичного миелофиброза.

Результатом активного развития аномальных клеток костного мозга становится опухолевая трансформация его тканей

Клинические проявления и течение болезни

Результатом активного развития аномальных клеток костного мозга становится опухолевая трансформация его тканей.

Это приводит к вторичному воспалению, сопровождающемуся интенсивным продуцированием цитокинов и активизацией факторов роста фибробластов и сосудистого эндотелия.

Следствием этих процессов и является разрастание соединительных тканей, то есть миелофиброз костного мозга. В итоге такие негативные преобразования приводят к замещению тканей костного мозга опухолевыми соединительными тканями.

Массивное разрастание опухолевого процесса становится причиной попадания пораженных опухолью клеток мозга в систему кровотока, создавая предпосылки для образования очагов кроветворения не в костном мозге, а в других органах и системах организма, чаще – в селезенке и печени, что становится причиной их увеличения.

Распространение аномальных стволовых клеток по всему организму приводит к их оседанию и образованию опухолевого процесса в надпочечниках или почках, легких, кишечнике, лимфоузлах и даже на коже.

Патологические проявления зависят от форм заболевания, отличающихся большим разнообразием. Это идиопатический миелофиброз, агногенная миелоидная метоплазия, хронический миелолейкоз, лейкоэритробластоз и мегакариоцитарный миелоз.

Негативная симптоматика болезни появляется не сразу, и пациент длительный период времени не ощущает признаков патологии. Первые проявления могут появиться только через несколько лет. Это:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • субфебрильная температура;
  • обильное потоотделение;
  • суставные боли;
  • нестерпимый зуд;
  • часто кружится голова;
  • начинают кровоточить десна;
  • снижение аппетита приводит к резкому похудению;
  • кожные покровы становятся бледными;
  • появляется нарушение сердечного ритма.

Вследствие значительного увеличения селезенки в области левого подреберья наблюдается ощущение тяжести и болезненности. При редкой локализации очага в легких у пациента возникают приступы изнурительного кашля с кровянистыми сгустками и проблемы с дыханием.

Поражение ЖКТ сопровождается кровавым поносом и болями в области живота.

Еще одно редкое явление – процесс кроветворения происходит в центральной или периферической нервной системе, сопровождаясь судорожностью, снижением двигательной функции, являющейся предпосылкой к полному параличу.

Общая слабость и головокружение – начальные симптомы миелофиброза

Методы лечения

Основополагающий принцип лечения миелофиброза – продление жизни пациента и по возможности его полное излечение. К сожалению, второй вариант для многих пациентов не представляется возможным, поэтому терапевтическое воздействие направляется на облегчение состояния больного с целью улучшения качества жизни.

Соотнесенность показателей пациента с определенной группой риска становится показанием к проведению терапевтического лечения, включающего:

  • переливание крови, обеспечивающее повышение уровня красных кровяных телец, вследствие чего устраняется негативная симптоматика;
  • медикаментозный курс;
  • химиотерапию;
  • радиотерапию;
  • таргетную терапию;
  • хирургическое вмешательство.

В некоторых случаях используется пересадка донорских клеток. Однако в большинстве случаев этот вариант сопряжен с трудностями в подборе донора.

Переливание крови – один из методов лечения миелофиброза

Медикаментозное

Использование данного метода целесообразно при наличии у пациента низкого или 1 промежуточного риска. В этом случае назначают препараты из группы глюкокортикостероидов. Это Преднизолон, Дексаметазое, Альфа-интерферон.

Выраженная кахексия предполагает использование анаболических стероидных препаратов. Яркий представитель этой группы – Ретаболил.

Положительная динамика в устранении негативной симптоматики наблюдается при переливании крови. Используется с этой целью эретроцитарная масса, плазма, тромбоконцентрат.

Хирургическое

Показанием к хирургическому вмешательству становится состояние пациента, соответствующее 2 промежуточному и высокому уровню риска миелофиброза. В этом случае назначается проведение операции по трансплантации костного мозга. Применение данной технологии обеспечивает полное излечение пациента.

Локализация очага кроветворения в селезенке, провоцирующая ее значительное увеличение и являющееся причиной сдавливания близлежащих органов с проявлением портальной гипертензии, становится показанием к ее удалению. Данная операция называется спленэктомия.

Таргетная терапия

Если выполнение трансплантации костного мозга невозможно, существует еще один вариант эффективного лечения. Это таргетная терапия с применением патогинетических ингибиторов JAK-киназы. Их воздействие направляется на внутриклеточный сигнальный путь, представляющий основное звено патогенеза.

Единственным представителем этой лекарственной группы, официально зарегистрированным в России, является Руксолитиниб.

Использование химиотерапии

Положительная динамика лечения миелофиброза наблюдается после применения химиотерапевтических препаратов – цитостатиков. Это такие препараты, как Гидроксимочевина, Меркаптопурин и Цитарабин. Также используется применение гамма-облучения, воздействующего на очаг экстрамедуллярного гемопоэза.

Обнаружение бластной трансформации предполагает использование стандартного химиотерапевтического лечения, применяемого при остром лейкозе.

Химиотерапия – один из методов лечения миелофиброза

Возможные осложнения

Заболевание отличается высокой степенью риска развития серьезных осложнений. Среди них:

  • Угроза острого нарушения мозгового кровообращения, провоцирующего инфаркт миокарда, тромбоэмболию легочной артерии.
  • Низкий уровень лейкоцитов становится предпосылкой к развитию инфекционных заболеваний. Они протекают в исключительно тяжелой форме.
  • Самое опасное осложнение – преобразование миелофиброза в миелолейкоз. Вылечить данную патологию очень сложно.

Из осложнений нетипичного характера наблюдаются переломы трубчатых костей, вызванные их деструкцией. В редких случаях развивается портальная гипертензия вследствие длительной обструкции печеночных вен микроскопическими тромбами.

Профилактика

Эффективных рекомендаций профилактического характера нет вследствие отсутствия точных сведений об этиологии заболевания. Своевременное обследование при появлении тревожной симптоматики и следование рекомендациям специалистов относительно адекватных лечебных мероприятий позволит не допустить развития серьезных осложнений и значительно увеличит шанс на полное излечение.

Источник: https://oonkologii.ru/mielofibroz-01/

Медицинский совет
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: