Синдром Стивенса-Джонсона > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement

Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement” width=”300″ height=”230″ class=”alignleft size-medium” /></p><ul><li> Версия для печати</li><li> Скачать или отправить файл</li></ul><p>РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ</p><p>ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ВЕДЕНИЮ БОЛЬНЫХ СИНДРОМОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА / ТОКСИЧЕСКИМ ЭПИДЕРМАЛЬНЫМ НЕКРОЛИЗОМ</p><p>Москва – 2015</p><p>Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10Синдром Стивенса-Джонсона – L51.1Токсический эпидермальный некролиз – L51.2 ОПРЕДЕЛЕНИЕ</p><p>Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.</p><h3>Классификация</h3><p>В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:–       синдром Стивенса-Джонсона (ССД) – менее 10% поверхности тела;–       токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;</p><p>–       промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10–30% кожи).</p><h3>Этиология и патогенез</h3><p>Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается.</p><p> Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины.</p><p> Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1–6 случаев на миллион человек.</p><blockquote class=

ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5–12%.

Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа.

Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток.

Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки. 

Cимптомы, течение

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38…40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища.

Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов.

Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров.

Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).
Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом.

На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита.

Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание. 

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.

При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальный диагноз

Синдром Стивенса–Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.

Медицинский туризм

Лечение

Цели лечения

–       улучшение общего состояния пациента;–       регресс высыпаний;–       предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания. Общие замечания по терапииЛечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.

При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения.

В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:1.     Возраст > 40 лет – 1 балл.2.     ЧСС > 120 в мин. – 1 балл.3.     Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл.4.

     Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл.5.     В биохимическом анализе крови:–       уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;–       уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;–       бикарбонаты < 20 ммоль/л – 1 балл.Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

 Показания к госпитализацииУстановленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза. 

Схемы лечения

Системная терапия 1.     Глюкокортикостероидные препараты системного действия:–       преднизолон (В) 90–150 мг в сутки внутримышечно или внутривенно [1]или–       дексаметазон (В) 12–20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно [2]. 2.

     Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):–       калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5–10 вливанийили–       натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл внутривенно капельно на курс 5–10 вливанийили–       кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутримышечно в течение 8–10 дней;–       тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутривенно на курс 8–10 вливаний.Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза (C) [3]. 3.     При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений. Наружная терапиязаключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов (D): раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия (D).Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами. Особые ситуации Лечение детейТребует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:–       контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;–       асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);–       микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;–       уход за глазами и полостью рта;–       антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;–       неадгезивные раневые повязки;–       помещение больного на специальный матрац;–       адекватная обезболивающая терапия;–       осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур. Требования к результатам лечения–       клиническое выздоровление;–       предупреждение развития рецидивов. ПРОФИЛАКТИКА

Профилактика рецидивов синдрома Стивенса–Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса–Джонсона.

Источник: https://zdorovo.live/allergiya/sindrom-stivensa-dzhonsona-2.html

Дерматолог-венеролог Агапов С.А. в Ростове-на-Дону

Синдром Стивенса-Джонсона > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement” width=”300″ height=”112″ class=”alignleft size-medium” /></p><p>Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – Клинические рекомендации</p><p>Этиология и эпидемиология</p><p>Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов,однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается.</p><p> Среди лекарственных препаратов,при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона,выделяют: сульфаниламиды,аллопуринол,фенитонин,карбамазепин,фенибутазол,пироксикам,хлормазанон,пенициллины.</p><p> Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов,фторхинолонов,ванкомицина,рифампицина,этамбутола,теноксикама,тиапрофеновойкислоты,диклофенака,сулиндака,ибупрофена,кетопрофена,напроксена,тиабендазола.</p><p>Заболеваемость оценивается как 1-6 случаев на миллион человек.</p><p> Эпидермолитические лекарственные реакции могут возникать в любом возрасте,риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет,у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз),больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента,серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи,тем хуже прогноз заболевания. Смертность составляет 5-12%.</p><p>Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель),необходимый для формирования иммунного ответа.</p><p> Патогенез связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек,вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток.</p><blockquote class=

Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления,важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.

Классификация

В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы эпидермолитических лекарственных реакций:

  • синдром Стивенса-Джонсона (ССД) – менее 10% поверхности тела;
  • токсический эпидермальный некролиз (ТЭН,синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;
  • промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10-30% кожи).

Клиническая картина

При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов,площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро,поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38-40°С),головной болью,коматозным состоянием,диспепсическими явлениями и др.

Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком,папул,пузырьков,мишеневидных очагов.

Очень быстро (в течение несколькихчасов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь,они могут достигать гигантских размеров.

Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского),образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности,окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).

Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта,носа,половых органов,коже красной кайме губ и в перианальной области,где появляются пузыри,которые быстро вскрываются,обнажая обширные,резко болезненные эрозии,покрытые сероватым фибринозным налетом.

На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит,возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи,предъявляютжалобы на боль,жжение,повышенную чувствительность при глотании,парестезии,светобоязнь,болезненное мочеиспускание.

Диагностика

Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.

При проведении клинического анализа крови выявляется анемия,лимфопения,эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.

При необходимости проводят гистологическое исследование биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса,образование щели над базальной мембраной,отслойка эпидермиса,в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.

Дифференциальная диагностика

Синдром Стивенса-Джонсона следует дифференцировать с

Лечение

Цели лечения

  • улучшение общего состояния пациента;
  • регресс высыпаний;
  • предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог,терапию более тяжелых форм осуществляют другие специалисты,врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.

При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции,врач,независимо от его специализации,обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.

Немедленная отмена приема препарата,спровоцировавшего развитие заболевания,увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов,не являющихся жизненно необходимыми,и в особенности тех,прием которых был начат в течение последних 8 недель.

Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения :

  1. Возраст > 40 лет – 1 балл.
  2. ЧСС > 120 в мин. – 1 балл.
  3. Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл.
  4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл.
  5. В биохимическом анализе крови:
    1. уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
    2. уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
    3. бикарбонаты < 20 ммоль/л - 1 балл.

Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%),2 балла (12%),3 балла (36%),4 балла (58%),>5 баллов (90%).

Показания к госпитализации – установленный диагноз синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Требования к результатам лечения

  • клиническое выздоровление;
  • предупреждение развития рецидивов.

Профилактика

Профилактика рецидивов синдрома Стивенса-Джонсона заключается в исключении препаратов,вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов,вызвавших синдром Стивенса-Джонсона.

Системная терапия

1.Глюкокортикостероидные препараты системного действия:

  • преднизолон 90-150 мг в сутки внутримышечно или внутривенно или
  • дексаметазон 12-20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно .

2.Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):

  • калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл внутривенно капельно,на курс 5-10 вливаний или
  • натрия хлорид 0,9% 400 мл внутривенно капельно на курс 5-10 вливаний или
  • кальция глюконат 10% 10 мл 1 раз в сутки внутримышечно в течение 8-10 дней;
  • тиосульфат натрия 30% 10 мл 1 раз в сутки внутривенно на курс 8-10 вливаний.

Также является оправданным проведение процедур гемосорбции,плазмафереза .

3.При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя,его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Наружная терапия

Заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения,удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса,поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.

  • Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов : раствор перекиси водорода 1%,раствор хлоргексидина 0,06%,раствор перманганата калия .
  • Для обработки эрозий применяют раневые покрытия,анилиновые красители : метиленовый синий,фукорцин,бриллиантовый зеленый.
  • При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном),препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.
  • При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин,мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.

Лечение детей

Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров,дерматологов,офтальмологов,хирургов:

  • контроль за жидкостным балансом,электролитами,температурой и артериальным давлением;
  • асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
  • микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
  • уход за глазами и полостью рта;
  • антисептические мероприятия,для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий,бриллиантовый зеленый;
  • неадгезивные раневые повязки;
  • помещение больного на специальный матрац;
  • адекватная обезболивающая терапия;
  • осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.

Источник: https://agapovmd.ru/dis/skin/stevens-johnson-syndrome.htm

Синдром Стивенса-Джонсона: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Стивенса-Джонсона > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement” width=”300″ height=”200″ class=”alignleft size-medium” /></p><p>Синдром Стивенса-Джонсона — острый буллезный дерматит аллергической этиологии. В основе заболевания лежит эпидермальный некролиз, представляющий собой патологический процесс, при котором <strong>клетки эпидермиса отмирают и отделяются от дермы</strong>.</p><p> Заболевание отличается тяжелым течением, поражением слизистой оболочки ротовой полости, урогенитального тракта и конъюнктивы глаз. На коже и слизистой образуются пузыри, которые мешают больным говорить и принимать пищу, вызывают сильную боль и обильное слюнотечение.</p><p> Развивается гнойный конъюнктивит с отечностью и закисанием век, уретрит с болезненным и затрудненным мочеиспусканием.</p><p>Заболевание имеет острое начало и стремительное развитие. У больных резко поднимается температура, начинает болеть горло, суставы и мышцы, ухудшается общее самочувствие, появляются признаки интоксикации и астенизации организма.</p><p> Крупные волдыри имеют округлую форму, ярко-красный цвет, синюшный и запавший центр, серозное или геморрагическое содержимое. Со временем они вскрываются и образуют кровоточащие эрозии, которые сливаются друг с другом и превращаются в большую кровоточащую и болезненную рану.</p><p> Она трескается, покрывается серовато-беловатой пленкой или кровавой коркой.</p><p>Синдром Стивенса–Джонсона – системное аллергическое заболевание, протекающее по типу эритемы. Поражение кожи всегда сопровождается воспалением слизистой оболочки хотя бы двух внутренних органов.</p><blockquote class=

Свое официальное название патология получила в честь педиатров из Америки, впервые описавших его симптомы и механизм развития. Заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в возрасте 20-40 лет. Опасность патологии возрастает после 40 лет.

В очень редких случаях синдром встречается у детей до полугода. Для синдрома характерна сезонность — пик заболеваемости приходится на зимний и ранний весенний период. Больше всего рискуют заболеть лица с иммунодефицитом и онкопатологией.

Люди пожилого возраста с серьезными сопутствующими заболеваниями тяжело переносят данный недуг. У них синдром обычно протекает с обширным поражением кожи и заканчивается неблагоприятно.

Чаще всего синдром Стивенса-Джонса возникает в ответ на прием противомикробных препаратов. Существует теория, согласно которой склонность к заболеванию передается по наследству.

Диагностика больных с синдромом Стивенса-Джонсона представляет собой комплексное обследование, включающее стандартные методики — опрос и осмотр пациента, а также специфические процедуры — иммунограмму, аллергопробы, биопсию кожи, коагулограмму.

Вспомогательными диагностическими методами являются: рентгенография, ультразвуковое исследование внутренних органов, биохимия крови и мочи. Своевременная диагностика этого чрезвычайно опасного заболевания позволяет избежать неприятных последствий и тяжелых осложнений.

Лечение патологии включает экстракорпоральную гемокоррекцию, проведение глюкокортикоидной и антибактериальной терапии. Данный недуг с трудом поддается лечению, особенно на поздних стадиях. Осложнениями патологии являются: воспаление легких, диарея, почечная дисфункция.

У 10% больных синдром Стивенса-Джонсона заканчивается летально.

Этиология

В основе патологии лежит аллергическая реакция мгновенного типа, которая развивается в ответ на внедрение в организм веществ-аллергенов.

Факторы, провоцирующие начало заболевания:

  • герпес-вирусы, цитомегаловирус, аденовирус, вирус иммунодефицита человека;
  • патогенные бактерии — туберкулезная и дифтерийная микобактерии, гонококки, бруцелла, микоплазмы, иерсинии, сальмонеллы;
  • грибки — кандидоз, дерматофития, кератомикоз;
  • лекарства – антибиотики, НПВС, нейропротекторы, сульфаниламиды, витамины, местные анестетики, противоэпилептические и седативные препараты, вакцины;
  • злокачественные новообразования.

Идеопатическая форма — заболевание с неустановленной этиологией.

Симптоматика

Заболевание начинается остро, симптоматика развивается стремительно.

  1. Интоксикация. Продрома длится две недели и характеризуется выраженным интоксикационным синдромом. У больных возникает слабость, ломота во всем теле, жар, стойкий фебрилитет, учащенное сердцебиение, диспепсия в виде рвоты и поноса, катаральные явления – боль в горле, кашель. Больные испытывают тревожность, подавленность. Возможно развитие коматозного состояния.
  2. Поражение слизистой оболочки рта. Буллезное воспаление во рту развивается спустя сутки после начала интоксикации. Буллы быстро вскрываются, а на их месте остаются обширные дефекты с беловатым или сероватым налетом, грубыми кровавыми корками. Пациенты перестают нормально говорить, употреблять пищу и воду. У некоторых развивается хейлит. Болезненность слизистых побуждает больных отказываться от еды. Со временем они худеют и становятся истощенными. Очаги поражения сливаются друг с другом, болят и кровоточат. Губы и десны опухают и покрываются геморрагическими корками.
  3. Поражение органа зрения. Аллергический конъюнктивит проявляется слезотечением, жжением в глазах, их покраснением, насморком, светобоязнью, режущей болью при движении глазами. Дети трут глаза, жалуются на резь и песок в глазах, повышенную утомляемость. Из-за постоянного трения глаз руками присоединяется вторичная инфекция. Гнойный процесс сопровождается закисанием глаз по утрам, скоплением гноя в уголках глаз.
  4. Поражение урогенитального тракта. У больных с синдромом Стивенса-Джонсона появляются признаки воспаления уретры, вульвы, влагалища, полового члена. Воспаленная слизистая оболочка краснеет, отекает и болит. Мочеиспускание затрудняется и сопровождается режущей болью. Больные испытывают дискомфорт и зуд в промежности, болезненность при половых контактах. На слизистой оболочке появляются пузыри, эрозии и язвы, рубцевание которых заканчивается образованием стриктур.
  5. Буллезное воспаление кожи — основной клинический признак патологии. На коже появляются множественные полиморфные высыпания в виде красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков. На их месте всего за несколько часов формируются волдыри значительных размеров. Сливаясь, они достигают гигантских размеров. Отечные, четко отграниченные и уплощенные пузыри имеют внутреннюю и наружную зоны. В их центре располагаются небольшие папулы с серозным или геморрагическим содержимым. После их вскрытия на коже образуются ярко-красные дефекты размерами с ладонь, покрытые корками. На пораженных участках тела эпидермис «сползает» даже при простом прикосновении. Сыпь локализуется на туловище, конечностях, в промежности и на лице. Симметричные высыпания зудят и сохраняются на коже в течение месяца. Язвы заживают еще дольше — несколько месяцев. На тыльной поверхности кисти появляются пузыри с синюшным центром и ярким гиперемированным венчиком. В тяжелых случаях у больных выпадают волосы, развиваются паронихии, отторгаются ногтевые пластинки.
  6. Среди прочих симптомов патологии отмечают: стридор, нарушение частоты и глубины дыхания, свистящее дыхание, падение артериального давления, гастроинтестинальные симптомы, нарушение сознания, коматозное состояние.

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона:

  • гематурия,
  • воспаление легких и мелких бронхиол,
  • воспаление кишечника,
  • дисфункция почек,
  • стриктура уретры,
  • сужение пищевода,
  • слепота,
  • токсический гепатит,
  • сепсис,
  • кахексия.

Перечисленные выше осложнения вызвают гибель 10% больных.

: лекция о синдроме Стивенса–Джонсона

Источник: https://sindrom.info/stivensa-dzhonsona/

Клинические рекомендации: Некролиз токсический эпидермальный (синдром Стивенса-Джонсона)

Синдром Стивенса-Джонсона > Клинические рекомендации РФ (Россия) > MedElement” width=”300″ height=”126″ class=”alignleft size-medium” /></p><p> Название: Некролиз токсический эпидермальный (синдром Стивенса-Джонсона).</p><p> Алгоритм ведения пациента  МКБ 10: L51,1, L51,2.  Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (1 раз в 3 года).  ID: КР228.  URL:  Профессиональные ассоциации:  • Российское общество дерматовенерологов и косметологов.  Утверждены.  Российским обществом дерматовенерологов и косметологов на XVI Всероссийском Съезде дерматовенерологов и косметологов (Москва, 16 июня 2016 г. ).  Согласованы.</p><p> Научным советом Министерства Здравоохранения Российской Федерации __ __________201_ г.</p><p> 2016.</p><p> • Российское общество дерматовенерологов и косметологов.</p><p>  ВИЧ – вирус иммунодефицита человека.  МКБ – международная классификация болезней.  РКИ – рандомизированные контролируемые исследования.  ССД – синдром Стивенса-Джонсона.  ЧСС – частота сердечных сокращений.  ЭЛР – эпидермолитическая лекарственная реакция.</p><p> HLA-B (Human Leukocyte Antigens ) – человеческий лейкоцитарный антиген B.</p><p> Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз – эпидермолитические лекарственные реакции – острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.</p><h3>1,1 О пределение.</h3><p> Синдром Стивенса-Джонсона – острая тяжелая аллергическая реакция, характеризующаяся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированная приемом лекарственных препаратов [1].</p><p> Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона (ССД) развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается.</p><p> Описано более 100 лекарственных препаратов разных групп, вызывающих развитие ЭЛР: противосудорожные (карбамазепин, фенобарбитал), антиподагрические (аллопуринол), сульфаниламиды, антибиотики (пенициллины, цефалоспорины, фторхинолоны, карбапенемы), нестероидные противовоспалительные средства (пироксикам), антиретровирусные (при ВИЧ-инфекции).</p><p> Для заболевания характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 нед), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток.</p><blockquote class=

Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки (CD8+ Т-лимфоциты). Выявлена генетическая предрасположенность (антигены HLA-B).

Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины [2].

 Заболеваемость синдромом Стивенса-Джонсона оценивается как 1-6 случаев на миллион человек.

Синдром Стивенса-Джонсона может возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями.

Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от синдрома Стивенса-Джонсона составляет 5-12% [3].

 В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:  • Синдром Стивенса-Джонсона – менее 10% поверхности тела;  • Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) – более 30% поверхности тела;

 • Промежуточная форма (поражение 10–30% кожи).

 Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей. Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.  Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание [1–4].  Неблагоприятные прогностические факторы течения ССД:  • Возраст 40 лет – 1 балл;  • ЧСС 120 в мин. – 1 балл;  • Поражение 10% поверхности кожи – 1 балл;  • Злокачественные новообразования (в тч в анамнезе) – 1 балл;  • В биохимическом анализе крови:  • уровень глюкозы 14 ммоль/л – 1 балл;  • уровень мочевины 10 ммоль/л – 1 балл;  • бикарбонаты < 20 ммоль/л – 1 балл.  Вероятность летального исхода: 0–1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), 5 баллов (90%).

 • промежуточная форма (поражение 10–30% кожи).

2,1 Жалобы и анамнез.

 При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.

 Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38-40°С), головной болью, сопорозным состоянием, диспепсическими явлениями и тд; Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища.

2,2 Физикальное обследование.

 Объективные клинические проявления синдрома Стивенса-Джонсона, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».
 • Рекомендуется определение симптома Никольского.
 Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4).

Источник: https://kiberis.ru/?p=50131

Медицинский совет
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: