Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла): что это такое, фото

Содержание
  1. Некролиз эпидермальный токсический: симптомы, причины, фото
  2. Что представляет собой патология?
  3. Причины развития
  4. Особенности развития заболевания
  5. Разновидности и локализация
  6. Симптоматика болезни
  7. Особенности диагностики
  8. Особенности лечения
  9. Прогноз
  10. Профилактика патологии
  11. Токсический эпидермальный некролиз, или синдром Лайелла: клиника и лечение у детей и взрослых
  12. Причины и виды заболевания
  13. Патогенетические механизмы
  14. Клиническая картина
  15. Диагностика
  16. Принципы лечения
  17. Возможные осложнения
  18. Профилактика синдрома
  19. Синдром Лайелла – что это такое, чем опасен токсический эпидермальный некролиз?
  20. Синдром Лайелла – что это?
  21. Синдром Лайелла – причины
  22. Как часто встречается синдром Лайелла?
  23. Синдром Лайелла – симптомы
  24. Как выглядит токсический эпидермальный некролиз?
  25. Синдром Лайелла – варианты течения
  26. Синдром Лайелла – дифференциальная диагностика
  27. Синдром Лайелла – последствия
  28. Синдром Лайелла – лечение
  29. Синдром Лайелла – неотложная помощь
  30. Синдром Лайелла – прогноз
  31. Синдром Лайелла у детей и взрослых
  32. Что такое синдром Лайелла?
  33. Причины заболевания
  34. Симптоматика
  35. Лечение патологии
  36. Меры профилактики

Некролиз эпидермальный токсический: симптомы, причины, фото

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла): что это такое, фото

Сложные дерматологические заболевания, которые могли бы быть опасными для жизни, встречаются не очень часто. Однако они есть. Одним из таких считается некролиз эпидермальный токсический. Эта патология является редким заболеванием кожных покровов, способным привести к смерти.

Что представляет собой патология?

Некролиз эпидермальный токсический – это тяжелая аллергическая патология, результатом которой является отслоение верхнего слоя кожного покрова. Он впоследствии отмирает, а организм подвергается мощной интоксикации. Без квалифицированного лечения у человека может наступить сепсис и смерть.

Буллезной трансформации и отмиранию могут подвергаться не только кожные покровы, но и слизистые оболочки. Заболевание является очень коварным. Дело в том, что поражаться могут даже внутренние слизистые оболочки, что часто приводит к желудочным кровотечениям, недостаточности дыхательной деятельности и другим нарушениям работы организма.

Чаще всего развивается некролиз эпидермальный токсический после употребления некоторых лекарств. Однако причины могут быть и другие. Появление и течение болезни предсказать практически невозможно.

Причины развития

Самой распространенной причиной развития патологии является прием некоторых видов препаратов:

  • Сульфаниламиды.
  • Макролиды: “Эритромицин”.
  • Пенициллиновые препараты.
  • Противосудорожные: “Ламотригин”, “Карбамазепин”, “Фенобарбитал”.
  • Хинолоны: “Тровафлоксацин”.
  • Противовспалительные нестероидные лекарства: “Индометацин”, “Ибупрофен”, “Пироксикам”.

Частота заболеваемости чрезвычайно низка и составляет всего 1 случай на 1 000 000 человек в год. Чаще страдают женщины. Возраст тоже имеет значение, так как большинство случаев развития патологии отмечается после 55 лет.

Кроме приема препаратов причиной появления некролиза может стать заражение стафилококковой инфекцией.

Особенности развития заболевания

Некролиз эпидермальный токсический развивается достаточно быстро. В случае болезни иммунная система не может правильно распознать и обезвредить токсическое вещество, в нашем случае медикаментозный препарат. Аллергическая реакция является очень сильной.

При этом иммунитет атакует кожные покровы, так как считает их чужеродным телом. При этом регуляция распада белковых веществ нарушается. В коже начинаются накапливаться токсины, которые приводят к общей интоксикации организма. Если вовремя не начать терапию, то человек погибнет.

Разновидности и локализация

Токсический эпидермальный некролиз (симптомы патологии мы уже рассмотрели) можно классифицировать так:

  1. Идиопатический. Он возникает самостоятельно, а его причина может быть не установлена.
  2. Вызванный влиянием некоторых лекарств.
  3. Возникший под воздействием стафилококковой инфекции. Этот вид патологии диагностируется преимущественно у детей. При этом возможность смертельного исхода исключена.
  4. Сочетающийся с другими заболеваниями.

Поражения могут обнаруживаться на таких местах: ягодицах, плечах, груди, животе и спине, слизистой оболочке ротовой полости.

Симптоматика болезни

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) обычно характеризуется такими симптомами:

  • Общее нарушение состояния организма, которое проявляется в потере аппетита, головных болях, повышении базальной температуры. Частым признаком патологии является усиленная жажда.
  • Болевые ощущения и дискомфорт в области слизистых оболочек. При этом их чувствительность существенно повышается. Например, во время еды при глотании пациент чувствует боль.
  • Возникновение красных пятен, высыпаний и пузырей на коже и слизистых оболочках. В большинстве случаев поражается около 30 % тела, хотя этот показатель может быть значительно большим.
  • Отслоение эпидермиса. В этом случае кожа начинает сморщиваться даже при слабом касании. Если пораженный участок кожи удалить, под ним появится кровоточащая рана.
  • Почечная недостаточность.
  • Инфекционный процесс. Дело в том, что кожа не может нормально функционировать и защищать человека от воздействия патогенных микроорганизмов. Ситуация может закончиться сепсисом.
  • На поздних стадиях патологии может наблюдать обезвоживание, тахикардия, а также гипотония.
  • Боль в мышцах.
  • Лихорадка и кашель.
  • Анорексия.
  • Тошнота и рвота.

Нужно учесть, что поражения слизистой оболочки проявляются быстрее, чем расстройства кожных покровов. Если на начальных стадиях токсический эпидермальный некролиз, фото которого не для слабонервных, слабо заметен, то впоследствии его видно очень хорошо.

Особенности диагностики

Если у вас есть подозрения на токсический эпидермальный некролиз, то нужно срочно обратиться к врачу. Он должен провести дифференциальную и очень тщательную диагностику, которая включает:

  1. Фиксацию жалоб пострадавшего. Внимание обращается на каждое высыпание, ощущения боли.
  2. Сбор анамнеза пациента. То есть доктор должен выяснить, есть ли у него какие-то аллергии, которые способствовали развитию такой сложной реакции. Желательно узнать, нет ли подобных проблем у родственников больного.
  3. Внешний осмотр пациента. При этом дерматолог обращает внимание на оттенок кожи, наличие высыпаний и пузырей на слизистой оболочке. Пациент может реагировать на окружающую действительность не совсем адекватно.
  4. Анализ крови общий. Он даст возможность определить, повышен ли уровень лейкоцитов, есть ли несозревшие кровяные клетки, ускорение оседания эритроцитов. Если эти параметры выйдут за пределы нормы, то ситуация указывает на наличие воспалительного процесса.
  5. Анализ крови биохимический. Если в результате наблюдается повышенный уровень билирубина или слишком маленькое количество белка, то у больного могут быть проблемы с работой почек.
  6. Анализ мочи общий. Это исследование тоже необходимо для определения функциональности почек. Если в моче присутствует кровь, значит, проблема имеет глобальные масштабы.
  7. Измерение деятельности сердца, показателей артериального давления.

Диагностика необходима еще и для того, чтобы отличить токсический эпидермальный некролиз от других заболеваний: пузырчатки, скарлатины, эритемы, буллезного импетиго, красного плоского лишая.

Особенности лечения

Представленное заболевание необходимо обязательно лечить. В противном случае больного может ждать сепсис и летальный исход. Если у пациента присутствует вышеописанная симптоматика, то его необходимо быстро доставить в условия стационара. Если течение болезни тяжелое, то пострадавшего помещают в реанимацию, где медперсонал может обеспечить ему надлежащий уход.

Палата, в которую попадет больной, должна быть стерильной, что позволит исключить возможность присоединения других инфекций. Лечение патологии предусматривает устранение того фактора, который спровоцировал болезнь.

Что касается медикаментозной терапии, то тут на помощь придут кортикостероиды и антигистаминные средства. Кроме того, должна быть организована инфузионная терапия. Антибиотики могут применяться только в том случае, если у пациента наблюдается присоединение вторичной инфекции.

Токсический эпидермальный некролиз (что это такое, вам уже известно) необходимо также лечить при помощи местных средств, которые помогут восстановить нормальную регенерацию кожи: анестетиков (обезболивающих препаратов), мазей, антисептиков.

Кроме того, вам нужно будет придерживаться таких принципов терапии:

  1. Следует максимально быстро очистить организм от принимаемых ранее препаратов. Для этого используются клизмы.
  2. Желательно принимать препараты, способствующие восстановлению нормального водно-солевого обмена, например “Регидрон”.
  3. Врач назначит лекарства для защиты печени, в частности “Гепабене”.
  4. Прием веществ, которые снижают уровень свертываемости крови.

Если у вас диагностирован токсический эпидермальный некролиз, осложнения могут быть такими:

  • Развитие серьезной бактериальной инфекции.
  • Сильное обезвоживание организма, которое может вызвать смерть пациента.
  • Потеря значительного количества кожного покрова. Если человек теряет более половины эпидермиса, его ожидает верная смерть.
  • Высыхание кожного покрова, появление рубцов на нем, изменение пигментации.
  • Хронические эрозии слизистых оболочек.

Прогноз

Если лечение патологии не было начато вовремя, то смертность может достигать 70 %. Потеря значительной части кожного покрова сделает пациента слишком восприимчивым к различным инфекциям.

Своевременно начатая терапия поможет не только избавиться от заболевания, но и даст возможность избежать таких страшных осложнений, как внутренние кровотечения, повреждения мочеполовой системы, неспособность воспринимать пищу, недостаточность почек и печени.

Нужно отметить, что дети умирают от этого заболевания гораздо реже, чем взрослые. Если пациент перешагнул 60-летний рубеж, то его прогноз неутешительный. Однако правильное лечение может улучшить его состояние.

Профилактика патологии

Другое название такой патологии, как токсический эпидермальный некролиз, – синдром Лайелла. Фото этого заболевания лучше не смотреть впечатлительным людям. Это сложная патология, которой можно избежать, если соблюдать профилактические меры:

  • Лекарства необходимо принимать только в том случае, если они назначены врачом.
  • Специалист должен знать, если у вас наблюдаются какие-либо аллергические реакции.
  • Какая бы патология у вас ни была, не следует принимать более 7 препаратов одновременно.
  • Не занимайтесь самолечением стафилококковых и воспалительных заболеваний кожи.
  • Исключите контакт с любым раздражителем, который может вызвать аллергию.

Что касается лечения, то тут все зависит от особенностей организма и желания больного бороться с нарушением.

Источник: https://FB.ru/article/248247/nekroliz-epidermalnyiy-toksicheskiy-simptomyi-prichinyi-foto

Токсический эпидермальный некролиз, или синдром Лайелла: клиника и лечение у детей и взрослых

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла): что это такое, фото

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) — это тяжелое заболевание, имеющее аллергическую природу. Патология характеризуется общим тяжелым состоянием, буллезными высыпаниями на значительной площади поверхности кожи и слизистых. Очень быстро нарастает обезвоживание и явления общей интоксикации, поражаются почки и другие внутренние органы.

Причины и виды заболевания

Современная медицина классифицирует токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) в зависимости от его причин. Всего принято различать четыре варианта этого заболевания:

  1. Первый тип представляет собой аллергическую реакцию на вторжение патогенных микроорганизмов. Чаще всего это золотистый стафилококк второй группы. Эта форма характерна для детей и отличается тяжелым течением.
  2. Второй тип заболевания обусловлен употреблением лекарственных препаратов — антибактериальных, противосудорожных, салицилатов, анальгетиков, противотуберкулезных. Самой частой причиной развития второго типа заболевания является одновременное сочетание сульфаниламидов с другими лекарствами.
  3. Третий тип — идиопатический, его причина до конца не выяснена.
  4. Четвертый тип может быть вызван сочетанием нескольких причин. Очень часто развивается на фоне лечения инфекционных процессов как одновременная реакция на возбудителя и на лекарство.

Патогенетические механизмы

Механизм развития синдрома Лайелла во многом обусловлен генетической предрасположенностью к разного рода аллергическим реакциям. У таких пациентов всегда имеются анамнестические сведения о перенесенных ранее аллергических ринитах, поллинозах, контактных дерматитах или о наличии бронхиальной астмы.

Нарушение механизмов инактивации токсических компонентов, попадающих в организм, приводит к соединению лекарственных веществ с белками клеточных стенок эпидермиса.

В итоге образуется вещество, которое является сильным антигеном. В ответ организм включает механизмы иммунной защиты, которые направлены на введенный токсин и на собственные белки кожи пациента.

По своей сути этот процесс схож с реакцией отторжения трансплантатов.

Патогенетический механизм заболевания получил название феномена Шварцмана-Санарелли. В результате наблюдается токсическое поражение внутренних органов и систем организма. Нарушаются функции органов, отвечающих за функции дезинтоксикации. Это приводит к тяжелым нарушениям водно-электролитного баланса. Состояние быстро ухудшается и может наступить летальный исход.

Клиническая картина

В клинической картине заболевания принято различать несколько стадий:

  1. На начальном этапе ухудшается общее состояние пациента, повышается температура тела, появляется сонливость и потеря ориентации в окружающем пространстве. На коже начинают появляться первые очаги поражения — гиперемия и повышение чувствительности.
  2. На второй стадии развития заболевания участки поражения на коже увеличиваются в размерах, нарастает их гиперчувствительность. Кожа расслаивается, на ней образуются пузыри, заполненные мутной серозной жидкостью. Пациент начинает испытывать жажду и сухость во рту.
  3. Третья стадия характеризуется признаками выраженного обезвоживания. Если пациент своевременно не получает адекватной помощи, наступает летальный исход.

Чаще всего синдром Лайелла поражает молодых людей и детей. Нарастание клинической симптоматики происходит очень быстро. Спустя 1−2 суток состояние пациента может быть крайне тяжелым. Температура тела внезапно повышается до 39−40 °C. Кожная сыпь охватывает поверхность туловища и конечностей.

Постепенно кожные пятна увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя обширные очаги. Образующиеся пузыри могут достигать по величине размера ладони. Кожа в местах поражения дряблая и легко травмируется, напоминая ошпаренную кипятком. Симптоматика напоминает таковую при ожоге 2 степени. При дотрагивании пораженная поверхность резко болезненна.

Характерен симптом «смоченного белья» — кожа легко сморщивается при малейшем прикосновении. На пальцах она может отслаиваться лоскутами, сохраняя при этом форму. На поверхности тела могут образоваться множественные точечные кровоизлияния.

На слизистых оболочках картина имеет некоторые отличия. Здесь образуются множественные кровоточащие язвы, очень болезненные при дотрагивании. Такие же образования появляются на губах.

В дальнейшем они покрываются струпьями и мешают пациенту принимать пищу.

Патологический процесс охватывает слизистые оболочки всех органов пищеварительной и дыхательной системы, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал.

Состояние пациента ухудшается очень быстро. При высокой температуре он жалуется на сильную головную боль, становится вялым, сонливым и дезориентированным. Нарастающее обезвоживание приводит к сухости кожи и слизистых, сгущению крови.

Токсическое поражение может проявляться в выпадении ногтей и волос. Вследствие нарушения водно-солевого обмена, выраженного обезвоживания и интоксикации нарушается работа внутренних органов — печени, легких, сердца.

Если пациент не получает своевременной медицинской помощи, развиваются тяжелые осложнения, присоединяется вторичная инфекция. Это осложнение наиболее грозное, так как иммунитет пациента в этот момент резко ослаблен и организм не в силах сопротивляться возбудителям.

Попадание в организм патогенных микроорганизмов приводит к их массовому размножению. В итоге в кровь выбрасывается большое количество токсинов, приводящих к развитию инфекционно-токсического шока. В таком состоянии высока вероятность летального исхода.

Наиболее тяжелым периодом в течение болезни считается 2−3 неделя от момента начала. Смертность пациентов от этого заболевания составляет примерно 1/3 от всех случаев.

Дифференциальную диагностику следует проводить с буллезной формой экссудативной эритемы, пузырчаткой и пр.

У новорожденных детей иммунная защита обусловлена полученными от матери антителами. На протяжении длительного времени они защищают организм малыша от разнообразных негативных воздействий.

Именно поэтому так редко развивается синдром Лайелла у детей первых месяцев жизни. Это возможно лишь при воздействии на детский организм стафилококковой инфекции. Здесь играет немаловажную роль наследственная предрасположенность малыша к аллергическим реакциям.

У детей очень быстро присоединяется инфекция и развивается сепсис.

Диагностика

Диагностика заболевания может быть проведена уже на самых ранних этапах развития заболевания. Она включает в себя:

  1. Тщательный внешний осмотр пациента, оценка состояния кожных покровов и слизистых оболочек.
  2. Общеклинический и биохимический анализ крови.
  3. Данные коагулограммы.
  4. Биопсия частичек кожных покровов.

При изучении биоптата кожи наблюдается гибель поверхностных слоев кожи, а в более глубоких слоях образуются пузыри с серозным содержимым. Экссудат в пузырях абсолютно стерилен. Самые глубокие слои кожи отечны, в них можно обнаружить скопления лимфоцитов.

В общем анализе крови резко возрастает количество лейкоцитов, что является признаком воспалительного процесса. Появляются также молодые незрелые формы лейкоцитов. Такое явление называется сдвигом лейкоцитарной формулы.

В биохимических анализах повышается уровень билирубина, мочевины, азота, увеличивается активность ферментов — сывороточных трансфераз.

В анализе мочи обнаруживается большое количество белка, примеси крови.

Принципы лечения

Лечить болезнь Лайелла следует исключительно в условиях стационара — палатах интенсивной терапии или ожоговых отделениях.

  1. Первым шагом является полная отмена всех препаратов, которые могли вызвать заболевание.
  2. Пациента раздевают и укладывают на специальную кровать с созданием специальных условий и поддержанием комфортной температуры.
  3. Лечить эрозии кожи следует с помощью стерильных повязок. На кожу наносятся мази с гормонами и антибиотиками — Преднизолон, Гордокс и пр.
  4. Для купирования обезвоживания пациенту дают обильное питье. Применяются солевые растворы для перорального приема — Регидрон, Оралит. Жидкость должна даваться только в теплом виде.
  5. Если пациент находится в бессознательном состоянии, жидкость и питательные смеси вводится через зонд. При необходимости вводятся инфузионно растворы с учетом показателей суточного диуреза и гематокрита.
  6. С целью дезинтоксикации проводят гемосорбцию и плазмаферез — процедуры, способствующие выведению из крови токсических веществ.

Чтобы облегчить состояние пациента, можно использовать полоскания полости рта отварами лечебных трав — ромашки, шалфея. Пораженные участки кожи можно смазывать яичным белком или витамином А. Все эти средства допустимы только при отсутствии аллергии на них. Следует помнить, что полностью излечить синдром Лайелла только домашними методами невозможно.

Возможные осложнения

Наиболее частыми осложнениями заболевания являются инфекционные поражения кожных покровов. Наиболее опасным инфекционным осложнением является сепсис. Кроме того, возможно развитие следующих осложнений:

  1. Значительное обезвоживание приводит к увеличению вязкости крови и развитию тромбозов, инфарктов и инсультов.
  2. Возможны нарушения сердечной деятельности вплоть до сердечной недостаточности.
  3. Вследствие нарушения фильтрационной способности почек развивается выраженная интоксикация.
  4. За счет язвенного поражения слизистых оболочек внутренних органов развиваются внутренние кровотечения, нарушается всасывание питательных веществ в пищеварительном тракте.
  5. У детей может крайне быстро развиваться инфекционно-токсический шок.
  6. При поражении конъюнктивы возможно снижение зрения вплоть до временной слепоты. В реабилитационном периоде может наблюдаться длительная светобоязнь.

Смерть может наступить в результате сепсиса, тромбоэмболий и обезвоживания.

Профилактика синдрома

Чтобы не допустить развития этого грозного заболевания, следует строго соблюдать назначенную схему приема лекарств, не превышая самостоятельно дозировок.

При назначении лекарственных средств специалист должен предупредить пациента обо всех возможных побочных эффектах и осложнениях.

Недопустим прием одновременно более шести разных лекарственных препаратов. Исключение может составить специфическое лечение, которое проводится под тщательным врачебным контролем.

Попытки самолечения у пациентов с предрасположенностью к аллергическим реакциям могут спровоцировать синдром Лайелла.

В настоящее время не существует специального лекарства, гарантирующего полное выздоровление при токсическом эпидермальном некролизе. Однако своевременное обращение к врачу и интенсивное лечение в максимально ранние сроки дают большие шансы на выздоровление.

Источник: https://chebo.pro/zdorove/toksicheskij-epidermalnyj-nekroliz-sindrom-lajella.html

Синдром Лайелла – что это такое, чем опасен токсический эпидермальный некролиз?

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла): что это такое, фото

За последнее десятилетие распространенность аллергических заболеваний увеличивалась в разы. Причины в большинстве случаев связаны с ухудшением экологической обстановки.

Однако нельзя исключать возможность развития аллергии на лекарственные средства.

Примером тяжелой формы аллергической реакции является синдром Лайелла: что это такое за болезнь, как проявляется – пациенты узнают только при ее развитии.

Синдром Лайелла – что это?

Синдром Лайелла или, как его еще именуют, острый, токсический эпидермальный некролиз – полиэтиологическая патология аллергической природы. Заболевание характеризуется острым, внезапным нарушением общего состояния пациента, поражением кожных покровов и слизистых оболочек. Болезнь относится к группе буллезных дерматитов и впервые была описана в 1956 году врачом Лайеллом.

Клиническая картина синдрома очень схожа с термическим ожогом при полном отсутствии температурного воздействия на кожные покровы. Во время заболевания на поверхности кожи образуются пузыри, поэтому вторым названием патологии является злокачественная пузырчатка. По внешнему виду образования на кожных покровах схожи с волдырями, возникающими при ожоге 2 степени.

Синдром Лайелла – причины

Выяснив, что представляет собой синдром Лайелла, что это такое, необходимо назвать основные провоцирующие факторы. Для правильной и эффективной терапии патологии требуется точное установление причины ее развития. Провоцирующий фактор нередко обуславливает и клиническую картину заболевания. В зависимости от этого принято выделять 4 варианта синдрома Лайелла:

  1. Реакция организма на инфекционный процесс. Развивается преимущественно у детей, характеризуется тяжелым течением. В качестве возбудителя выступает золотистый стафилококк.
  2. Аллергический синдром Лайелла, связанный с приемом лекарственных средств – наблюдается при использовании определенной группы медикаментов. В качестве провоцирующего агента нередко выступают сульфаниламиды, противосудорожные средства, противовоспалительные препараты, обезболивающие. Нередко развитие реакции провоцирует одновременный прием сульфаниламида и других лекарств. Врачами неоднократно описывались случаи развития синдрома на прием БАДов, витаминов.
  3. Идиопатический синдром Лайелла – определить причину развития патологии невозможно.
  4. Синдром Лайелла, вызванный одновременно несколькими причинами: приемом лекарств и инфекцией.

Как часто встречается синдром Лайелла?

Токсический эпидермальный некролиз – это второе название заболевания, которое чаще используют врачи. Согласно их наблюдениям и имеющейся статистике, синдром Лайелла составляет всего 0,3% от всех случаев медикаментозных аллергий.

Патология встречается редко, однако по степени тяжести находится на втором месте после анафилактического шока. Чаще нарушение возникает у детей и молодежи. При этом симптомы болезни могут развиться как спустя несколько часов после воздействия аллергена на организм, так и в течение недели.

Смертность при развитии синдрома составляет 30–70%.

Синдром Лайелла – симптомы

Важно помнить о такой патологии, как синдром Лайелла, что это такое заболевание, которое имеет острое, внезапное начало. Пациенты замечают быстрый скачок температурного показателя до 39–40 градусов. Состояние больного с каждой минутой ухудшается.

Через несколько часов после подъема температуры на поверхности кожи конечностей, лица, туловища, на слизистых оболочках ротовой полости появляются отечные, немного болезненные эритематозные пятна, различные по диаметру.

Через некоторое время они могут частично сливаться.

На начальной стадии трудно определить токсический эпидермальный некролиз, симптомы которого схожи с острой инфекцией. Однако спустя примерно 12 часов с момента появления первых признаков болезни появляется характерная для синдрома Лайелла клиническая картина – отслаивание эпидермиса. В результате на поверхности тела формируются вялые, с тонкой стенкой пузыри неправильной формы.

Диаметр отдельных образований может достигать 10–15 см. После их вскрытия на теле остаются эрозивные поверхности, которые по периметру покрыты остатками лопнувшего поверхностного слоя пузыря. Из эрозий выделяется обильный серозно-кровянистый экссудат. Это приводит к быстрому обезвоживанию организма.

Как выглядит токсический эпидермальный некролиз?

Врачи, видевшие синдром Лайелла (фото приведено ниже) вживую, никогда не спутают его с другой патологией.

Пациенты с данным заболеванием имеют устрашающий внешний вид: кожные покровы становятся красными, резко болезненными и поначалу напоминают сильный ожог кипятком (2-3 степень).

При осмотре пациента выявляется симптом «смоченного белья»: при легком прикосновении к коже она сморщивается. У детей могут наблюдаться симптомы конъюнктивита, которые сочетаются с инфекционным поражением кожных покровов стафилококком.

За короткий промежуток времени общее состояние пациентов ухудшается и становится крайне тяжелым. Мучительная жажда, сниженное потоотделение, сухость во рту свидетельствуют об обезвоживании организма.

Пациенты жалуются на головные боли, потерю ориентации, сонливость. Может наблюдаться выпадение волос, повреждение ногтей. Из-за сгущения крови происходит нарушение в работе внутренних органов: страдают печень, сердце, легкие и почки.

Возможно присоединение вторичной инфекции.

Злокачественная пузырчатка развивается с беспричинного повышения температуры тела до 39–40 градусов. Состояние ухудшается, и на кожных покровах появляются небольшие красные пятнышки, что указывает на аллергическую природу нарушения. Сыпь не имеет четкой локализации и может встречаться на различных участках тела, конечностях, лице. Спустя некоторое время на месте пятен образуются волдыри.

Синдром Лайелла – варианты течения

В зависимости от особенностей клинической картины, сопровождающей синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз), принято выделять следующие патоморфологические стадии болезни:

  • эритематозная – в течение 2-3 дней на коже появляются эритемы;
  • буллезная – формирование пузырей с тонкими стенками, которые имеют предрасположенность к сливанию;
  • десквамационная — разрыв пузырей с появлением нa их месте обширных эрозивных поверхностей.

Синдром Лайелла – дифференциальная диагностика

На ранних этапах развития патология имеет схожие черты с другими кожными заболеваниями. В связи с этим синдром Лайелла (что это такое – указано в статье) часто приходится дифференцировать с острыми дерматитами, которые сопровождаются появлением пузырей на поверхности кожных покровов:

Нередко врачи сталкиваются с необходимостью выявить, что точно наблюдается у пациента.

Схожие синдром Лайелла и Стивенса-Джонсона, отличие которых заключается в морфологических особенностях сыпи, ее локализации, на первых этапах дифференцировать сложно.

Однако при патологии Стивенса-Джонсона начальные признаки соответствуют симптомам респираторной инфекции. Боли в суставах, головная боль, озноб, высокая температура указывают на наличие инфекции.

Сыпь появляется только на 4–6-й день. При этом, в отличие от синдрома Лайелла, поражаются слизистые оболочки естественных выходных отверстий.

Для синдрома Стивенса-Джонсона характерна диагностическая триада: поражение слизистой половых органов, полости рта и конъюнктивы глаз. Также сыпь локализуется на тыльной поверхности кистей, и стоп.

Синдром Стивенса-Джонсона и синдром Лайелла – внешне схожие, но разные патологии.

Синдром Лайелла – последствия

С появлением первых симптомов патологии врачи приступают к терапии заболевания. Медики стараются всеми доступными методами ликвидировать синдром Лайелла, осложнения которого могут быть следующими:

  • обезвоживание;
  • присоединение бактериальной инфекции (стрептококк, стафилококк).

Особые опасения у врачей вызывает поражение кожных покровов. Они являются входными воротами для многочисленных инфекций, поэтому отдельное внимание уделяют своевременной и регулярной обработке кожи. Кроме того, масштабные поражения могут привести к летальному исходу. Подобное происходит, когда площадь пораженного эпидермиса приближается к половине площади всех кожных покровов.

Синдром Лайелла – лечение

Перед тем как лечить синдром Лайелла, врачи проводят дифференциальную диагностику и определяют причину патологии. Лечение проводится в реанимации, включает ряд реанимационных мероприятий.

Что важно отметить о терапии синдрома Лайелла – что это такое лечение, которое сопровождается введением больших доз кортикостероидов.

После улучшения самочувствия пациент переводится на прием препаратов в таблетированной форме.

Синдром Лайелла – неотложная помощь

Неотложная помощь при синдроме Лайелла осуществляется в условиях клиники.

Реанимационные мероприятия включают проведение следующих процедур:

  1. Экстракорпоральная гемосорбция – проводится в течение первых двух суток от начала болезни. После 2-3 процедур наступает практически полное выздоровление. Позднее начало лечения увеличивает продолжительность терапии.
  2. Плазмаферез – заключается в переливании плазмы крови. Способствует выведению токсинов, производит нормализацию работы иммунной системы.
  3. Регидрационная терапия – направлена на восстановление водно-солевого баланса.

При такой патологии, как синдром Лайелла, клинические рекомендации зависят от степени нарушения. Чтобы быстро ликвидировать синдром Лайелла, лечение в реанимации должно включать соблюдение следующих рекомендаций:

  1. Местное применение аэрозолей с кортикостероидами.
  2. Наложение на раневые поверхности влажно-высыхающих повязок, регулярная их смена.
  3. Смена нательного белья на стерильное.
  4. Отработка слизистых оболочек.
  5. Проведение местного обезболивания перед осуществлением процедур.

Синдром Лайелла – прогноз

После того как выставлен диагноз синдром Лайелла, врачи рассматривают 3 возможных варианта течения заболевания. Непосредственно они определяют прогноз. Заболевание может развиваться по одному из следующих вариантов:

  • молниеносное, сверхострое – заканчивается летально;
  • острое с развитием осложнений – возникает вторичная бактериальная инфекция;
  • благоприятное – выздоровление наступает спустя 10 суток.
Серотониновый синдром – редкое осложнении при лечении некоторыми медикаментозными средствами, которое является потенциально смертельным. Разберемся, что вызывает данную патологию, как ее выявить и быстро вылечить. Аллергия на косметику – как избежать последствий? Аллергия на косметику может проявиться из-за гиперчувствительности к компонентам, содержащимся в средствах. Масс-маркет предлагает огромный выбор косметических продуктов, что радует потребителей, но и огорчает по причине учащения случаев реакций на коже.
Аллергия на антибиотики – какие препараты считаются самыми опасными? Аллергия на антибиотики может не только испортить курс лечения микробной инфекции, но и стать причиной опасных для жизни состояний. Важно своевременно распознать иммунное нарушение и предпринять меры по его устранению, заменить неподходящий препарат. Аллергия на плесень – как распознать и правильно ее лечить? Аллергия на плесень – такая патологическая реакция явление не слишком редкое, поскольку провоцирующие ее микроорганизмы сопровождают человека везде. Лечение предусматривает исключение контакта с грибками и применение различных способов терапии.

Источник: https://womanadvice.ru/sindrom-layella-chto-eto-takoe-chem-opasen-toksicheskiy-epidermalnyy-nekroliz

Синдром Лайелла у детей и взрослых

Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла): что это такое, фото

К сожалению, среди различных патологий и аллергических реакций кожи, встречаются и страшные, способные за считанные часы навредить здоровью ребёнка или взрослого. К таким недугам относится синдром Лайелла, также известного как синдром токсического эпидермального некролиза.

Что такое синдром Лайелла?

синдром лайелла на фото

Многие никогда не слышали о патологии, однако в современном обществе она встречается.

Синдром Лайелла относится к токсическим поражениям кожи, когда происходит отторжение внешних покровов от внутренних слоёв эпидермиса.

Заболевание является тяжёлым и опасным, так как в процессе у ребёнка нарушается процесс выведения продуктов метаболизма, нарушено усвоение белков.

Вследствие нарушений в организме накапливается огромное количество токсинов, которые не способны самостоятельно его покинуть. Влияет патология и на гомеостаз, то есть на все внутренние процессы, которые относятся к саморегуляции и постоянству функционирования.

Педиатры отводят синдром Лайелла в ранг смертельных болезней, так как летальный исход встречается довольно часто, каждый третий малыш умирает. Медицина не в состоянии предотвратить тяжёлые нарушения, происходящие в организме.

Синдром токсического эпидермального некролиза (второе название патологии) развивается изначально в острой форме, что приводит к высокому скачку температуры тела до 40 градусов, появляется лихорадка и озноб. Ребёнок может ощущать боль в голове, суставах, на коже, в горле. Всё тело при этом жжёт и возникает неприятный зуд.

Заболевание не сложно отличить от другого вида аллергической реакции. При появлении на коже сыпи, доставляющей малышу значительную боль при пальпации и в течение времени изменении её оттенка на иссиня-пепельный, можно говорить о синдроме Лайелла.

Если пытаться воздействовать на сыпь, она начинает отделяться от эпидермиса, что приносит сильную боль.

Со временем на пятнах появляются специфические пузыри, наполненные серозной и кровяной жидкостью. Патология развивается не только на конечностях, туловище и голове, что отличает её от многих аллергических проявлений.

Синдром Лайелла подразумевает образование сыпи на оболочке слизистой губ, рта и половых органов.

При прорыве пузырей образуются со временем язвенные состояния, которые могут сопровождаться тахикардией, повышением СОЭ по результатам анализа, резким спадом давления, лейкоцитозом, интоксикацией организма.

под микроскопом токсический эпидермальный некролиз на фото

При своевременном лечении и отсутствии тяжёлых осложнений, токсический эпидермальный некролиз может пойти на положительную динамику с 4 недели заболевания. Если у ребёнка возникают серьёзные осложнения в виде анурии, миокардита, сердечно-сосудистой недостаточности, зачастую присутствует летальный исход.

Причины заболевания

Так как токсический эпидермальный некролиз является заболеванием с возможным летальным исходом, необходимо понимать, что провоцирует патологию. Сегодня медицина обладает недостаточными данными для обнаружения всех причин, способствующих развитию болезни. Однако имеется список причин, которые зачастую приводят к появлению синдрома.

  1. Сверхчувствительность детского организма на различные вещества, которые организм отторгает, воспринимает, как чужеродные. Когда аллерген проникает внутрь организма, он соединяется с белками, состоящими в кожном покрове, что провоцирует аллергическую реакцию и протест иммунитета.
  2. Стать аллергеном могут антибиотические препараты, БАДы, нестероидные противовоспалительные медикаменты, средства, направленные на борьбу с туберкулёзом.
  3. Реже встречается аллергическая реакция на химические компоненты.
  4. Заболевание может быть спровоцировано стафилококком 2 группы при инфекционных болезнях.

Помимо четырёх факторов, которые вызывают синдром Лайелла, необходимо помнить, что имеются идеопатические, в основе которых лежит невыясненная причина.

Врачи говорят и о комплексном воздействии на болезнь, когда комбинация инфекционного заболевания и применяемые препараты дают сбой в организме и приводят к сильнейшей аллергической реакции.

Симптоматика

Болезнь Лейла проявляется в зависимости от вида и стадии поражения кожи, тяжести патологии. Поэтому в медицине классифицируют токсический эпидермальный некролиз по следующим признакам.

  1. Сглаженная форма патологии, которая проявляется по статистике у 30% детей. Сыпь выступает на кожных покровах и на слизистых участках, занимает 50% поверхности тела больного малыша. Явная симптоматика заболевания проявляется только через 5-6 дней. За этот период необходимо срочно предпринять меры по лечению. По истечении 1 или 2 месяцев патология принимает сглаженные формы и сходит на нет. При данном виде, как правило, пациент восстанавливает здоровье полностью.
  2. Острая форма недуга возникает по статистике у 50% детей. Если в сглаженной форме присутствует только сыпь, то острая отличается некролизом, который поражает 70% поверхности кожи и слизистых. Зачастую на 4 сутки уже возникают осложнения:
  • сердечная недостаточность;
  • печёночная, лёгочная и почечная недостаточность;
  • инфицирование организма.

В редких случаях патология приводит к сепсису. На данном этапе умирает около 60% пациентов.

  1. Молниеносная форма синдрома Лейла, которая достигает пика своего развития всего за несколько часов. Встречается у 10% детей. За сутки ребёнок покрывается сыпью, 90% тела и слизистых имеют поражение. Отличается молниеносная форма тем, что за несколько часов дети подвергаются осложнениям. Самое опасное – анурия, острая печеночная недостаточность, когда ребёнок теряет сознание или впадает в кому. Такие пациенты, к сожалении, по статистике не доживают до срочной госпитализации и умирают. В течение 2-3 суток диагностируется летальный исход.

Отслойка эпидермиса происходит, как правило, при острой и молниеносной форме.

Так же необходимо уметь отличать по основным признакам синдром Лейелла от других аллергических реакций организма. Патология отличается источником, которым чаще всего выступают лекарственные средства. Внешнее проявление болезни так же специфично, на теле одновременно проявляется несколько состояний:

  • волдыри;
  • пузыри;
  • гнойники;
  • узелки;
  • пятна;
  • покраснение.

Лечение патологии

Из-за серьёзности заболевания многие люди думают, что только скорая помощь может справитьяс с недугом. На самом деле до приезда скорой помощи или посещении врача любой родитель в силах самостоятельно оказать помощь своему ребёнку. Для этого необходимо понимать основные действия специалистов при подозрении на синдром Лайелла.

  • экстренная отмена медикаментов, которые принимал ребёнок до развития недуга;
  • при помощи мочегонных, слабительных средств и клизм удаляется в максимальном количестве вещество, которое привело к поражению кожи;
  • вызов скорой помощи при подозрении на токсический эпидермальный некролиз.

Врачи при поступлении больного ребёнка оказывают дальнейшую помощь, которая заключается в двух видах терапевтического воздействия:

  • проводятся специальное обследование, которое помогает выявить медикамент, причинивший вред ребёнку и принимаются экстренные меры по его максимальному удалению из организма;
  • лечение сводится к воздействию на различные стадии и этапы аллергических реакций, учитывается каждый вид.

При выявлении и установлении диагноза специалисты применяют, как правило, схему лечения, состоящую из препаратов сорбентов, антигистаминных средств, инъекций, помогающих снять отёчность и интоксикацию организма.

В первые сутки все действия направлены на то, чтобы снизить вероятность наступления осложнения.

Если удаётся преодолеть состояние токсического эпидермального некролиза в течении 2-3 дней, больной в 90% случаев идёт на поправку.

Меры профилактики

Каждый родитель должен знать меры по профилактики для предупреждения появления аллергических реакций в организме у ребёнка и тем более синдрома Лайелла. Необходимо выполнять простые правила, они помогут сохранить здоровье малыша:

  • не заниматься самолечением ребёнка, принимать только медикаменты, прописанные врачом;
  • укреплять защитные силы организма малыша с рождения;
  • при появлении странных реакций на коже не ждать развития болезни, а обращаться за помощью к специалистам;
  • каждый родитель должен знать и помнить, на какие лекарственные препараты у ребёнка аллергия, особенно на антибиотический ряд;
  • всегда при назначении медикаментов педиатром проговаривать название аллергического вещества, не дожидаясь вопроса от доктора;
  • не использовать в лечение ребёнка медикаменты, у которых вышел срок годности или были подвергнуты неправильному хранению;
  • в домашней аптечке всегда должно находиться антигистаминное средство.

Простые меры профилактики помогут избежать синдрома Лайелла и сохранить здоровье не только детей, но и всей семьи. Не стоит рассматривать синдром Лайелла как приговор. Если человек вовремя предпринял меры по оказанию первой помощи и в кратчайшее время обратился к специалистам, шансы на полное восстановление организма велики.

Источник: https://furunkul.com/drugie-zabolevaniya-kozhi/sindrom-layella-s-foto.html

Медицинский совет
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: